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混合性结缔组织病

作者:西安国际医学中心医院

浏览:143次

更新时间:2022.05.25

概述

混合性结缔组织病通常具有狼疮、硬皮病和多肌炎等混合症状。许多患有这种罕见疾病的人也有干燥综合征。因此,MCTD 有时被称为重叠病。

在混合性结缔组织病中,不同疾病的症状通常不会同时出现。相反,这些症状往往在数年内逐渐发生,这可能使诊断变得复杂。

早期的体征和症状往往会涉及手部。手指可能会浮肿,指尖会变白和麻木,这通常是对暴露于寒冷的反应。在后期,一些器官(如肺、心脏和肾脏)可能受到影响。

混合性结缔组织病没有治愈方法。治疗方法取决于疾病的严重程度和所涉及的器官。

症状

混合性结缔组织病的早期症状包括:

  • 全身不适的感觉。这可能包括疲劳加重和轻度发热。
  • 手指或脚趾发冷发麻(雷诺现象)。手指和脚趾可能会因寒冷或压力而变白,然后变成紫蓝色。暖和后,手指或脚趾会变成红色。
  • 手指或手肿胀。有些人手指会肿胀。
  • 肌肉和关节疼痛。关节会发炎、肿胀、变形,类似于类风湿关节炎的症状。
  • 皮疹。指关节上可出现红色或红棕色斑片。

何时就诊

如果出现影响自己日常生活的体征和症状,尤其是曾被确诊为狼疮或其他结缔组织疾病,请就医。

病因

混合性结缔组织病是一种自身免疫性疾病,尽管其病因尚不清楚。在自身免疫性疾病中,负责抵抗疾病的免疫系统会错误地攻击健康细胞。

在结缔组织疾病中,您的免疫系统会攻击为身体提供骨架和支撑力的纤维组织。一些混合性结缔组织病患者有这种疾病的家族病史。但是遗传学在疾病中起到的作用仍不清楚。

风险因素

处于任何年龄的人都可能发生混合性结缔组织病。但它似乎在 50 岁以下的女性中最为常见。

并发症

混合性结缔组织病可导致严重的并发症,有些可能致命。并发症有:

  • 肺部高血压(肺高压)。这种状况是混合性结缔组织病患者死亡的主要原因。
  • 间质性肺病。这一大类疾病会导致肺部瘢痕,从而影响您的呼吸能力。
  • 心脏病。心脏的某些部位可能扩大,或者心脏周围可能发生炎症。可能发生心力衰竭。
  • 肾损伤。大约四分之一的混合性结缔组织病患者会出现肾脏问题,肾脏受累通常较轻,但可能导致肾衰竭。
  • 消化道损伤。通常,混合性结缔组织病会影响消化道。您可能有腹痛以及吞咽和消化食物相关的问题。
  • 贫血。大约 75% 的混合性结缔组织病患者会发生缺铁性贫血。
  • 组织死亡。严重雷诺病患者的手指可能发生坏疽。
  • 听力减退。在一项小型研究中,几乎一半的混合性结缔组织病患者出现听力减退。需要更多的研究来了解这种联系。
  • 神经损伤。干燥综合征会影响将感觉从面部传递到大脑的神经(三叉神经)。如果您有三叉神经痛,即使是刷牙或化妆等轻微的面部刺激也可能引发一阵阵剧痛。
诊断

在体格检查过程中,医生可能会检查您的手是否肿胀,关节是否疼痛肿胀。您可能还需要验血来检查与混合性结缔组织病有关的某种抗体。

治疗

混合性结缔组织病尚无治愈方法。药物可以帮助管理体征和症状。

所开的药物取决于您的疾病严重程度和症状。药物可能包括:

  • 皮质类固醇。泼尼松(Deltasone、Rayos)等药物可帮助防止免疫系统攻击健康细胞,并有助于抑制炎症。皮质类固醇的副作用可能包括情绪波动、体重增长、高血糖、血压升高、骨质脆弱和白内障。
  • 抗疟药。羟氯喹 (Plaquenil) 可以治疗轻度混合性结缔组织病,并可以预防发作。
  • 钙通道阻滞剂。这类药物(包括硝苯地平(Adalat CC、Procardia)和氨氯地平 (Norvasc))有助于松弛血管壁肌肉,可用于治疗雷诺现象。
  • 其他免疫抑制药物。医生可能会根据您的体征和症状开具其他药物。例如,如果这些症状与狼疮的症状相似,医生可能会建议使用通常给狼疮患者开的药物。
  • 肺高压药物。医生可能会给您开波生坦 (Tracleer) 或西地那非(Revatio、Viagra)。
生活方式与家庭疗法

控制混合性结缔组织病症状的其他方法包括:

  • 非甾体抗炎药。诸如布洛芬(Advil、Motrin IB 等)或萘普生钠(Aleve)等药物可能有助于减轻疼痛和炎症(如果您的症状轻微)。
  • 保护双手免受寒冷。戴手套和采取其他措施使您的手保持温暖有助于防止雷诺氏现象。
  • 不吸烟。吸烟会导致血管狭窄,这会加重雷诺氏现象的影响。
  • 减少压力。雷诺氏现象通常是由于压力所致。放松技巧(比如放慢速度和专注于呼吸)可以帮助您减轻压力。
准备您的预约

您可能会被转诊给一位专攻关节疾病的医生(风湿病学家)。

您可以做些什么

让朋友或家人陪同您前去就诊,以帮助您记住获得的信息。

请列出以下内容:

  • 您的症状,包括看似与本次约诊原因无关的症状,以及开始时间
  • 关键医疗信息,包括您患的其他疾病,以及家中是否有任何人存在类似问题
  • 您服用的所有药物、维生素或其他补充剂及其剂量
  • 要向医生咨询的问题

您可能要回答的一些基本问题包括:

  • 最有可能引起这些症状的原因是什么?
  • 需要做哪些检查?
  • 有哪些治疗方法可供选择?
  • 我还有其他健康问题。我怎样才能同时管理好这些病症?

您可以随时提出其他问题。

医生可能做些什么

医生可能会问您一些问题,例如:

  • 您的症状是持续存在还是偶尔出现?
  • 您的症状有多严重?
  • 有没有什么因素似乎会改善或加重您的症状?
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