概述

脊索瘤是一种罕见的骨癌，最常见于脊柱或颅骨中。它最常在脊柱上方的颅骨（颅底）或脊柱底部（骶骨）形成。

脊索瘤起源于细胞，积聚到将发育成脊柱椎间盘的胚胎中。这些细胞大部分在您出生时或出生后不久就消失。但有时这些细胞中的少数会保留下来，罕见情况下，会发展成癌细胞。

脊索瘤最常见于 40 到 60 岁的成人，但可能发生在任何年龄。

脊索瘤通常生长缓慢。这是一种难以治疗的疾病，因为它通常非常靠近脊髓和其他重要结构，如动脉、神经或大脑。

诊断

用于诊断脊索瘤的检查和程序包括：

• 取出细胞样本进行化验（活检）。活检是一种取出可疑细胞样本进行化验的程序。在实验室中，接受过专门培训的医生（如病理科医生）会在显微镜下检查这些细胞，以确定是否存在癌细胞。

  在确定应当如何进行活检时，医疗团队需要仔细制定计划。医生需要采取一种不会干扰未来癌症切除手术的方式进行活检。因此，请让医生将您转诊给一个在治疗脊索瘤方面拥有丰富经验的专家团队。

• 接受更详细的影像学检查。医生可能会建议您接受影像学检查，以帮助使脊索瘤可视化，并确定其是否已扩散至脊柱或颅底以外。检查可能包括 MRI 或 CT 扫描。

当确诊您患有脊索瘤之后，医生可能咨询耳鼻喉医学（耳鼻喉科）、癌症（肿瘤科）和放射疗法（放射肿瘤科）或手术科的专家，以针对您的需求制定一个治疗计划。根据需要，您的医护团队还可能会包括内分泌科、眼科和康复治疗科的专家。

治疗

脊索瘤治疗取决于癌大小和位置以及是否入侵了神经或其他组织。可选择的治疗方法可能包括手术、放射疗法、放射外科治疗和靶向治疗。

治疗骶椎脊索瘤

如果脊索瘤侵袭脊柱下半部分（骶骨），则治疗选项可能包括：

• 手术。骶椎癌手术的目的是切除全部癌及其周边健康组织的一部分。手术可能难以实施，因为该癌靠近关键结构如神经和血管。当不能完全切除癌时，外科医生可能尝试尽可能多切除。

• 放射疗法。放射疗法使用高能束（例如，X 线或质子）杀伤癌细胞。在放射疗法期间，您躺在治疗台上，同时一台机器围绕您移动，指引射束至身体上的精准部位。

  放射疗法可以术前用来缩小癌并使之更易切除。也可术后用来杀伤残留的任何癌细胞。如果未选择手术，则可以推荐放射疗法代之。

  采用更新类型放射治疗（如质子疗法）治疗允许医生更高剂量的照射，同时保护健康组织，这可以更有效地治疗脊索瘤。

• 放射手术。立体定向放射治疗使用多射束在极小区域内杀伤癌细胞。每个射束并不非常强，但所有射束汇聚之处（脊索瘤所在处）接收庞大剂量的照射，从而杀伤癌细胞。放射手术可以术前或者术后用于脊索瘤。如果未选择手术，则可以推荐放射手术代之。
• 靶向治疗。靶向治疗采用聚焦于特定异常的药物，这些特定异常存在于癌细胞内部。通过攻击这些异常，靶向药物治疗可以引起癌细胞死亡。靶向治疗有时用于治疗扩散到身体其他区域的脊索瘤。

颅骨脊索瘤的治疗

如果脊索瘤影响脊柱与颅骨（颅底）连接的区域，治疗方案可能包括：

• 外科手术。通常先采用手术治疗，以在不损害周围健康组织或引起新问题（如脑或脊髓损伤）的情况下，尽可能多的切除癌瘤。如果癌瘤靠近重要结构，如颈动脉，则可能无法完全清除。

  在某些情况下，外科医生可能使用特殊的技术（如内镜手术）来抵达癌变部位。内镜颅底手术是一种微创技术，需要使用一根经鼻插入的细长管（内镜）以抵达癌瘤。可将专用外科工具穿过细管以抵达并切除癌瘤。

  极少数情况下，外科医生会建议再做一次手术，以切除尽可能多的肿瘤或稳定曾经患有肿瘤的区域。

• 放射疗法。放射疗法利用 X 射线或质子等高能量束来杀死癌细胞。颅骨脊索瘤手术后通常建议进行放射治疗，旨在杀死任何可能残留的癌细胞。如果不考虑手术，建议采用放射疗法作为替代疗法。

  放射疗法技术，一种更精确地靶向治疗法，允许医生使用更高的放射剂量，这对于治疗脊索瘤可能更有效。其中包括质子疗法和立体定向放射治疗。

• 新疗法。临床试验正在研究治疗颅骨脊索瘤的新方法，包括靶向脊索瘤细胞特定弱点的新治疗方法。如果您对尝试这些最新治疗方法有兴趣，请与医生探讨您的选择。