概述

胰腺神经内分泌肿瘤（pNET）是一类可能在胰腺中分泌激素的细胞中产生的癌症。胰腺神经内分泌肿瘤也称为胰岛细胞癌，是一种非常罕见的癌症。

胰腺神经内分泌肿瘤始于通常在胰腺中的分泌激素的小细胞（胰岛细胞）。

一些胰腺神经内分泌肿瘤细胞持续分泌激素（也称为功能性肿瘤），在您体内产生太多的特定激素。这些类型的示例包括胃泌素瘤和胰高血糖素瘤。

很多时候，这些肿瘤并不分泌过量的这些激素（也称为非功能性肿瘤）。

症状

胰腺神经内分泌肿瘤有时没有症状。如果有，那么症状和体征可能包括：

• 胃溃疡
• 胃灼热
• 糖尿病
• 虚弱
• 疲劳
• 肌肉痛性痉挛
• 消化不良
• 腹泻
• 体重减轻
• 皮疹
• 便秘
• 腹部或背部疼痛
• 皮肤或眼睛发黄
• 低血糖

病因

目前还不清楚大多数胰腺神经内分泌肿瘤的病因。

胰腺神经内分泌肿瘤的发生是由于胰腺中产生激素的细胞（胰岛细胞）的 DNA 发生变化（突变），其中 DNA 负责向体内每一个化学过程发出指令。DNA 突变会导致这些指令的改变。这可能会导致细胞生长开始失控，最终形成肿瘤，即癌细胞团。有时癌细胞会分裂并扩散到其他器官，比如肝脏。

一些遗传综合征会增加患胰腺神经内分泌肿瘤的风险，包括：

• 多发性内分泌腺瘤病 1 型 (MEN 1) 综合征
• 希佩尔-林道综合征
• 冯·雷克林豪森病（神经纤维瘤病 1 型）
• 结节性硬化症

风险因素

胰腺神经内分泌肿瘤风险增加的相关因素包括：

• 身为男性。男性比女性更易出现这些肿瘤。
• 有胰腺神经内分泌肿瘤的家族史。如果一位家庭成员被诊断患有胰腺神经内分泌肿瘤，您的患病风险增加。您可能患有多发性内分泌腺瘤病 1 型 (MEN 1) 综合征，这会增加患该类型肿瘤的风险。

诊断

用于诊断胰腺神经内分泌肿瘤的检查和程序包括：

• 血液检测。血液检测可发现激素过多或胰腺神经内分泌肿瘤的其他体征。
• 尿液检测。对尿液的分析可发现当您的身体处理激素时所产生的分解产物。

• 影像学检查。影像学检查可帮助医生检查胰腺的异常情况。这类检查可能包括超声检查、CT 和 MRI。

  此外，成像也可通过核医学检查来完成，这涉及到向您的身体注射放射性示踪剂。这种示踪剂附着在胰腺神经内分泌肿瘤上，因而可清晰地显示在影像上，而这些影像可由正电子发射计算机断层扫描（PET）结合 CT 或 MRI 而创建。

• 从体内建立胰腺影像。在内镜超声检查过程中，一根尖端装有摄像头的细管沿喉部插入，进入胃和小肠。医生使用一种专用的超声工具来建立您的胰腺影像。这种专用工具可穿过细管采集组织样本（活检）。
• 通过手术采集细胞样本进行检测。在某些情况下，医生可能会建议通过微创手术采集组织样本进行检测（活检）。腹腔镜检查时，外科医生会在您的腹部做几个小切口，通过这些切口可以插入专用工具和微型摄像头。然后，外科医生会检查是否有癌细胞，并收集组织样本。
• 从其他部位采集细胞进行检测。如果癌症已经扩散到肝脏、淋巴结或其他部位，可以使用针头采集细胞进行分析。

治疗

胰腺神经内分泌肿瘤的治疗方法因癌症涉及的细胞类型、癌症的范围和特征、您的喜好，以及您的整体健康状况而异。

可选方案可能包括：

• 外科手术。如果胰腺神经内分泌肿瘤局限于胰腺，则治疗方法通常包括手术。对于发生在胰腺尾部的癌症，手术可能需要切除胰腺尾部（远端胰腺切除术），完整保留头部部分。

  影响胰腺头部的癌症可能需要惠普尔手术（胰十二指肠切除术），该手术涉及切除癌症和部分或大部分胰腺。

• 放射性核素肽受体介导治疗（PRRT）。PRRT 将靶向癌细胞的药物与少量注射到静脉中的放射性物质结合。这种药物会粘在体内隐藏的胰腺神经内分泌肿瘤细胞上。在几天到几周的时间里，该药物将辐射直接传递给癌细胞，使其死亡。

  Lutetium Lu 177 dotatate（Lutathera）是一种放射性核素肽受体介导治疗药物，用于治疗晚期癌症。

• 靶向治疗。靶向治疗使用药物攻击癌细胞的薄弱处。靶向治疗用于治疗某些晚期或复发性胰腺神经内分泌肿瘤。
• 射频消融术。射频消融术是向癌细胞施加能量波，使它们升温并死亡。
• 扩散至肝脏的癌症治疗方法。胰腺神经内分泌肿瘤最常扩散到肝脏，目前对此有几种治疗方法。治疗方案包括阻止血液流向肝脏肿瘤（肝动脉闭塞）、直接将化疗药物输送至肝脏（化疗栓塞术）、直接向肝脏传递辐射（放射性栓塞）和肝移植。
• 化疗。在某些情况下，您的医生可能会建议化疗。这种药物治疗方法利用化学物质来杀死癌细胞。

妥善处理与支持

随着时间的推移，您会找到能够帮助您应对确诊癌症后的不确定性和痛苦的方法。在此之前，以下措施对您可能有所帮助：

• 充分了解癌症，以便对自己的护理做出决策。询问医生您所患癌症的信息，包括检查结果、治疗方法以及预后（如果您想知道）。您对癌症了解得越全面，越能自信地做出治疗决策。
• 与朋友和家人保持密切联系。与他人保持牢固的密切关系将有助于您应对癌症。朋友和家人可提供所需的实际支持，比如在您住院时帮忙看家。当您感到要被癌症击垮时，他们也可给予您情感上的支持。

• 找人倾诉。找到一个愿意听您诉说希望和恐惧的优秀倾听者。这个人可能是您的朋友或家人。咨询师、医务社工、神职人员或者癌症互助团体的关心和理解，可能也会对您有所帮助。

  向医生咨询您所在地区的互助团体。其他信息来源包括美国国家癌症研究所和美国癌症协会。

准备您的预约

如果您对任何体征或症状感到担心，请与您的医生约诊。如果医生怀疑您可能得了癌症，可能把您转诊给专科医生。

以下信息可以帮助您做好就诊准备。

您可以做什么

约诊时，请询问是否有任何需要提前准备的注意事项，例如进行特定检查之前禁食。

收集与您的状况相关的医疗记录，并在就诊时携带。如果您要去看新医生，请让前一位医生将文件和其他信息（如含有组织样本的玻片）转交给新医生。

请列出以下内容：

• 您的症状，包括看似与您的约诊原因无关的任何症状
• 关键的个人信息，包括主要压力、近期的生活变化和家族病史
• 您使用的所有药物、维生素或其他补充剂，包括剂量
• 需要向医生咨询的问题

考虑请家人或朋友陪同，帮助您记住告知您的信息。

关于胰腺神经内分泌肿瘤，要向医生咨询的一些基本问题包括：

• 可能导致我症状的病因是什么？
• 除了最可能的原因外，还有其他哪些原因可能引起我的症状？
• 我需要做哪些检查？
• 最佳治疗方案是什么？
• 除了您推荐的主要治疗方法以外，还有什么替代疗法？
• 如果不采取手术或其他医学治疗来应付我的状况，会发生什么？
• 我还有其他健康问题。我怎样才能最好地同时管理它们？
• 我需要遵守哪些限制规定？
• 我应该去看专科医生吗？
• 是否有我可以带走的手册或其他印刷材料？您建议哪些网站？

如果还有其他问题，请随时提出。

医生可能做些什么

医生可能会询问您一些问题，例如：

• 您的症状从什么时候开始的？
• 您的症状是否已知持续存在还是偶尔出现？
• 您的症状有多严重？
• 有没有什么因素似乎会令您的症状好转？
• 有没有什么因素似乎会令您的症状恶化？
• 我还应当了解您的哪些信息，以帮助我为您推荐正确的护理方法？