概述

主动脉是人体最大的动脉。主动脉会将富含氧气的血液从心脏输送到身体的其他部位。主动脉缩窄是指主动脉变窄。主动脉缩窄会迫使心脏更用力地泵血，这样才能让血液通过主动脉。

主动脉缩窄通常在出生时就存在（先天性心脏缺陷）。症状有轻有重。此状况可能要到青少年期才能诊断出来。

主动脉缩窄常伴有其他先天性心脏缺陷。尽管此状况通常可以成功治疗，但仍需要终生严密随访。

症状

主动脉缩窄的症状取决于主动脉的狭窄程度。大部分患者不会出现症状。轻度缩窄可能会在患者成年后确诊。

患有严重主动脉缩窄的婴儿可能会在出生后不久就表现出症状。婴儿主动脉缩窄的症状包括：

• 呼吸困难
• 进食困难
• 大量出汗
• 易激惹
• 皮肤苍白

婴儿期后的主动脉缩窄症状通常包括：

• 胸部疼痛
• 头痛
• 高血压
• 腿部抽筋或脚冷
• 肌无力
• 鼻出血

根据狭窄部位，可能出现手臂血压偏高，而腿部和脚踝血压偏低。

主动脉缩窄常伴有其他心脏缺陷。先天性心脏缺陷的类型将决定其他症状。

何时就诊

如果您或您的孩子有以下症状，请寻求医疗帮助：

• 严重胸部疼痛
• 昏厥
• 突然气短
• 原因不明的高血压

全面体检有助于确定病因。如果您或您的孩子出现突然的、不明原因的胸部疼痛，请寻求紧急治疗。

病因

主动脉缩窄的原因尚不清楚。这种病症通常是出生时就存在的心脏问题（先天性心脏缺陷）。

后天很少发生主动脉缩窄。可能导致主动脉变窄并造成主动脉缩窄的状况或事件包括：

• 创伤性损伤
• 动脉严重硬化（动脉粥样硬化）
• 动脉发炎（大动脉炎）

主动脉缩窄可能影响主动脉的任何部分，但最常出现在一条名为动脉导管的血管附近。该血管连接左肺动脉与主动脉。

主动脉缩窄时，左下心腔（左心室）较难通过狭窄的主动脉泵血。这会导致左心室的血压升高。左心室壁可能变厚（肥厚）。

风险因素

相较于女性，主动脉缩窄在男性中更为常见。患有某些遗传病（如特纳综合征）也会增加患主动脉缩窄的风险。

主动脉缩窄常伴有其他先天性心脏缺陷。与缩窄相关的心脏医疗状况包括：

• 二叶主动脉瓣。主动脉瓣将左下心腔（左心室）与主动脉分开。二叶主动脉瓣有两个瓣（尖瓣），而不是通常的三个瓣。多数主动脉缩窄患者都有二叶主动脉瓣。
• 主动脉瓣下狭窄。主动脉瓣下方区域变窄会阻断左下心脏腔室流向主动脉的血流。
• 动脉导管未闭。动脉导管是连接左肺动脉与主动脉的血管。胎儿在子宫内发育时，该血管可让血液流经肺部。动脉导管通常在出生后不久就会闭合。如果该动脉保持开放，则称为动脉导管未闭。
• 心脏左右侧之间存在壁孔。有些人的心壁（隔膜）天生存在孔洞，可能在上心室（房间隔缺损），也可能在下心室（室间隔缺损）。这会导致心脏左侧的富氧血液与心脏右侧的贫氧血液混合。
• 先天性二尖瓣狭窄。这是一种出生时即存在的心脏瓣膜问题。二尖瓣位于左上心脏腔室和左下心脏腔室之间。二尖瓣可让血液流经心脏左侧。如果出现二尖瓣狭窄，二尖瓣会变窄，导致血流量减少。症状包括气短、运动时呼吸困难和平躺时气短。

并发症

需要及时治疗以帮助预防并发症。如果不治疗，婴儿主动脉缩窄可能导致心力衰竭或死亡。

长期（慢性）高血压是主动脉缩窄最常见的并发症。修复手术后血压通常下降，但可能仍比正常血压高。

主动脉缩窄的其他并发症可能包括：

• 脑内动脉变得薄弱或膨出（脑动脉瘤）
• 大脑中出血（脑出血）
• 主动脉破裂或撕裂（夹层）
• 主动脉壁部分增大（动脉瘤）
• 为心脏供血的血管过早变窄（冠状动脉疾病）
• 卒中

如果主动脉缩窄严重，心脏可能无法为其他器官泵送足够的血液。这可能导致心脏损伤，也可能导致肾衰竭或其他器官衰竭。

接受主动脉缩窄治疗后，也可能会出现并发症。其中包括：

• 主动脉再次变窄（再缩窄，可能发生于治疗后多年）
• 高血压
• 主动脉瘤或破裂

主动脉缩窄患者需要终生接受定期健康检查。

预防

目前尚无预防主动脉缩窄的方法。及早发现有助于预防并发症。如果您或您的孩子患有会导致主动脉缩窄风险增加的病症（如特纳综合征、二叶主动脉瓣或其他心脏缺陷），请告知您的医疗服务提供者。如果您有先天性心脏病家族史，也请告知医疗服务提供者。

诊断

诊断出主动脉缩窄的年龄取决于病情的严重程度。严重的主动脉缩窄通常在婴儿出生后确诊。此病可能在孕期检查时通过超声检查发现。

轻微主动脉缩窄的成人和大龄儿童患者可能病情较轻且没有症状。医务人员在诊断主动脉缩窄时，可能进行如下检查：

• 手臂高血压
• 手臂和腿部之间存在血压差，即腿部血压低于手臂血压。
• 腿部脉搏微弱或延迟
• 心脏杂音（血液快速通过狭窄动脉时引起的异常嗖嗖声）

检查

用于确诊主动脉缩窄的检查可能包括：

• 超声心动图。这项检查使用声波来生成心脏运动的图像。超声心动图通常可以向医生展示主动脉缩窄的位置和严重程度，也可以显示其他先天性心脏缺陷，如二叶主动脉瓣。超声心动图通常用于诊断主动脉缩窄以及为治疗提供指导。
• 心电图（ECG 或 EKG）。这种检查可快速无痛地测量心脏的电活动。在 ECG 检查期间，会将传感器（电极）连接到胸部，有时还会连接到手臂或腿部。传感器通过电线连接到一台设备，并由该设备显示或打印出结果。如果主动脉缩窄严重，ECG 可能显示下心腔壁增厚（心室肥厚）。
• 胸部 X 线检查。胸部 X 线检查可生成心脏和肺部的图像。胸部 X 线检查可显示主动脉缩窄处出现狭窄或主动脉出现扩大部分，或二者同时存在。
• 心脏磁共振成像（MRI）。此项检查利用磁场和无线电波生成心脏和血管的详细图像。该项检查可以显示主动脉缩窄的位置和严重程度、对其他血管造成的损伤以及任何其他心脏缺陷。医务人员可能也会通过 MRI 的结果来指导治疗方案。
• 电子计算机断层成像（CT）。CT 扫描使用一系列 X 线来生成脑部的详细横截面图像。
• CT 血管造影。CT 血管造影使用造影剂和特殊的 X 线来显示动静脉内的血流情况。该项检查可以显示主动脉缩窄的位置和严重程度，并确定其是否影响体内的其他血管。CT 血管造影也可用于指导治疗方案。

• 心脏导管插入术。该项检查有助于显示心脏动脉是否存在阻塞情况。医生会将一根长细软管插入您的血管（通常是腹股沟或手腕处的血管），并将其引导致心脏。造影剂通过导管流入心脏动脉。这种造影剂有助于让动脉在 X 线图像和视频上更清晰地显示出来。

  心脏导管插入术有助于确定主动脉缩窄的严重程度。导管手术也可用于主动脉缩窄的某些治疗。

治疗

主动脉缩窄的治疗取决于确诊时的年龄和病情的严重程度。如果有其他先天性心脏缺陷，则可以同时予以修复。

治疗方法可能包括通过药物控制症状以及通过医疗程序或手术修复主动脉。

接受过心脏和血管疾病培训的医生（心脏病医生）、接受过心脏手术培训的医生（心血管外科医生）和接受过先天性心脏病培训的医务人员密切合作，可帮助确定最合适的主动脉缩窄治疗方法。

药物

在进行修复手术之前，有时也包括在修复手术之后，可能会开具药物来控制血压。虽然修复主动脉缩窄可以改善血压，但是许多患者在手术或程序成功后仍需服用降压药。

通常会对患严重主动脉缩窄的婴儿采用保持动脉导管畅通的药物治疗。这可使血液在狭窄的动脉周围流动，直到手术完成。

外科手术或其他手术

有一些医疗程序和手术可以修复主动脉缩窄。医护团队会与您讨论最有可能成功的类型。可选方案包括：

• 球囊血管成形术和支架植入术。这可作为主动脉缩窄的一线治疗方案。有时，会在缩窄手术后缩窄复发的情况下进行此手术。

  进行球囊血管成形术时，医生会在腹股沟的动脉中插入一根细软管（导管）。在 X 线影像的指导下，将导管经血管送入心脏。将未充气的球囊置入导管中，移至缩窄动脉区域，然后，为球囊充气。充气的球囊可扩张主动脉，从而促进血液流动。血管成形术通常结合放置一个小导丝网管（称为支架）。支架有助于扩张动脉，从而减少其再次变窄的几率。

• 端到端吻合切除术。此方法包括将主动脉狭窄区域移除（切除术），然后将主动脉的两段健康部分连接在一起（吻合）。
• 锁骨下动脉片主动脉成形术。可能使用向左臂输送血液的部分血管（左锁骨下动脉）扩大主动脉的狭窄区域。
• 旁路移植修复。此手术会使用名为移植物的导管，让血流绕过主动脉狭窄区域。
• 修补成形术。外科医生会切开主动脉的狭窄区域，然后贴上一块合成材料，以扩张血管。修补成形术适用于缩窄涉及长段主动脉的情况。

主动脉修复术后，患者需终身接受健康检查，测量血压和监测并发症。

生活方式与家庭疗法

要控制病情，预防未来的心脏问题，请遵循以下建议：

• 定期运动。经常运动有助于降低血压。请询问医务人员您是否有任何活动限制。一些体力活动（如举重）可能暂时升高血压。医务人员可能会进行检查和检测，以确定举重或竞技运动是否安全。
• 慎重考虑怀孕。主动脉缩窄即使修复后，也可能增加孕期和分娩时主动脉破裂、主动脉夹层或其他并发症的风险。怀孕前，请咨询医务人员潜在的风险和并发症。您和医务人员可以共同讨论，就您在怀孕期间需要的任何特殊护理做好规划。孕期控制好血压也很重要。
• 预防心脏感染。细菌可能累及心脏或瓣膜的内膜，导致心内膜炎。如果您患有心内膜炎或任何类型的先天性心脏病，请向牙医和其他医务人员咨询相关风险以及是否需要使用预防性抗生素。

准备您的预约

如果您或您的孩子出现主动脉缩窄的症状，请联系医务人员。初步检查后，您或您的孩子可能会被转诊到接受过心脏病诊断和治疗培训的医生（心脏病专家）。

以下信息可帮助您做好就诊准备，并了解医务人员可能会做些什么。

您能做些什么

• 写下您或您的孩子的任何症状，以及持续了多长时间。
• 写下重要医疗信息，包括任何其他健康状况。
• 列出您或您的孩子正在使用的所有药物、维生素和补充剂，包括剂量。
• 尽量让家人或朋友陪同就诊。陪同的亲友可以帮您记住医生告知的信息。
• 写下您想要咨询医务人员的问题。

初次就诊时需要问医务人员的问题包括：

• 哪些因素可能导致这些症状？
• 这些症状还有任何其他可能的原因吗？
• 需要进行哪些检查？
• 是否应该咨询专科医生？

如果将您转诊给心脏科医生，要询问的问题包括：

• 我的主动脉缩窄有多严重？
• 检查是否发现其他心脏缺陷？
• 主动脉缩窄有什么并发症风险？
• 您推荐哪种治疗方法？
• 如果您建议用药，这些药物可能存在哪些副作用？
• 如果您推荐手术，哪种类型的手术最有可能成功，为什么？
• 手术后需要哪些恢复和康复治疗？
• 我的孩子或我需要每隔多久进行一次随访检查和检测？
• 我在家应该注意哪些症状？
• 这种状况的长期预后如何？
• 您是否有任何饮食或活动限制方面的建议？
• 是否需要在牙科预约就诊或其他医疗程序前使用抗生素？
• 主动脉缩窄患者能否安全地怀孕？
• 我的下一代或再下一代出现这种缺陷的风险有多大？
• 我是否应该约见遗传咨询师？

如果还有其他问题，请随时向医务人员提出。

医生可能做些什么

医务人员会对您或您的孩子进行检查，并询问一些问题。

如果您患有主动脉缩窄，医务人员可能会询问以下问题：

• 您有哪些症状？
• 症状何时开始？
• 症状是否随时间推移加重？
• 运动或活动是否会导致症状加重？
• 您是否曾被诊断出任何其他医疗状况？
• 您目前正在服用哪些药物（包括非处方药、维生素和补充剂）？
• 您是否有心脏问题家族史？
• 您是否吸烟或曾经吸烟？用量有多少？
• 您有孩子吗？
• 您未来是否有生育计划？

如果宝宝或孩子受到影响，医务人员可能会询问以下问题：

• 孩子有哪些症状？
• 您最开始留意到这些症状是在什么时候？
• 孩子的体重增长速度是否正常？
• 您的孩子是否有任何呼吸问题（如容易喘不过气或呼吸急促）？
• 您的孩子是否容易疲劳？
• 您的孩子是否大量出汗？
• 您的孩子是否看起来易怒？
• 孩子的症状是否包括胸部疼痛？
• 您的孩子是否经常出现双脚发冷？
• 您的孩子是否曾被诊断出任何其他医疗状况？
• 您的孩子当前是否正在服用某些药物？
• 您的孩子是否有心脏问题或先天性心脏缺陷的家族史？