概述

溶血性尿毒综合征 (HUS) 是肾脏小血管受损和发炎时可能发生的疾病。这种损伤可导致血管内形成血凝块。血凝块会堵塞肾脏中的过滤系统，可导致肾衰竭，并可能危及生命。

任何人都可能发生溶血性尿毒综合征，但在幼儿中最常见。在很多情况下，溶血性尿毒综拉伤合征是由某些大肠杆菌 (E. coli) 菌株感染引起的。这种类型的溶血性尿毒综合征的最初症状是腹泻很多天，但通常不会一直便中带血。

溶血性尿毒综合征 (HUS) 也可能是由其他感染、某些药物或状况（如怀孕、癌症或自身免疫病）引起的。在某些情况下，溶血性尿毒综合征 (HUS) 是特定基因突变的结果。这种类型的 溶血性尿毒综合征 (HUS) 通常不会引起腹泻。.

溶血性尿毒综合征 (HUS) 是一种严重疾病。但是通过及时适当的治疗，通常可使大多数人，尤其是幼儿完全恢复。

症状

HUS 的体征和症状可能因病因而异。大多数 HUS 病例是由某些大肠杆菌菌株感染引起，首先累及消化道。这种形式的 HUS 的初始体征和症状可能包括：

• 腹泻，通常带血
• 腹痛、痉挛或腹胀
• 呕吐
• 发热

所有形式的 HUS，无论什么原因都会损伤血管。这种损伤导致红细胞分解（贫血）、血管内形成血凝块和肾损伤。这些变化的体征和症状包括：

• 肤色苍白，包括脸颊和下眼睑内侧皮肤不再呈粉红色
• 极度疲劳
• 气短
• 容易瘀伤或不明原因的瘀伤
• 异常出血，如口鼻出血
• 排尿减少或尿血
• 腿部、足部或踝部肿胀（水肿）；还会出现面部、手部、足部或全身肿胀，但较少见
• 意识模糊、癫痫发作或卒中
• 高血压

何时就诊

如果您或您的子女出现出血性腹泻或连续几天腹泻，且之后还出现以下情况，请立即就医：

• 尿量减少
• 肿胀
• 不明原因的瘀伤
• 异常出血
• 极度疲劳

如果您或您的子女超过 12 小时未排尿，请寻求急救护理。

病因

HUS 的最常见病因是某些大肠杆菌菌株感染，尤其是在不满 5 岁的儿童中。大肠杆菌是指一组在健康人类和动物的肠道中正常存在的细菌。数百种大肠杆菌中大多数是正常和无害的。但有一些大肠杆菌菌株会引起腹泻。

一些引起腹泻的大肠杆菌菌株还会产生一种毒素，叫做志贺毒素。这些菌株叫做产志贺毒素大肠杆菌或 STEC。当您感染 STEC 菌株时，志贺毒素会进入您的血流，对您的血管造成损伤，从而导致 HUS。但是，大多数大肠杆菌感染者即使感染的是非常危险的菌株，也不会出现 HUS。

其他 HUS 的原因可包括：

• 其他感染，例如肺炎双球菌感染、人类免疫缺陷病毒（HIV）感染或者流行性感冒
• 使用某些药物，尤其是一些用于治疗癌症的药物和一些用于抑制器官移植接受者的免疫系统的药物
• 极少数情况下，HUS 可能作为怀孕或自身免疫病或癌症等健康问题的并发症发生

一种不常见的 HUS（称为非典型 HUS）可以遗传给孩子。即使遗传了导致这种 HUS 的突变基因，也并不一定会患病。但在接触诱发因素（如感染、使用某些药物或慢性健康问题）后，突变基因可能激活。

风险因素

大多数 溶血性尿毒症综合征 病例由某种大肠杆菌菌株感染所致。以下情况会接触到大肠杆菌：

• 食用被污染的肉或食品
• 在被粪便污染的池塘或湖泊中游泳
• 与感染者有密切接触，比如家庭或托儿所中的感染者。

以下人群患 HUS 的风险最高：

• 5 岁或5 岁以下年龄的儿童
• 65 岁或65 岁以上年龄的成年人
• 免疫系统变弱的人群
• 有某些基因变化的人群更容易感染 HUS

并发症

HUS可引起危及生命的并发症，包括：

• 肾功能衰竭，可能突然（急性）或随时间推移发展（慢性）
• 高血压
• 卒中或癫痫发作
• 昏迷
• 凝血问题，可能导致出血
• 心脏问题
• 消化道问题，例如肠、胆囊或胰腺问题

预防

被大肠杆菌污染的肉或农产品未必看起来、吃起来或闻起来就不好。要预防大肠杆菌感染和其他食源性疾病：

• 避免饮用未经高温消毒的奶类、果汁和苹果酒。
• 饭前、便后及更换尿布后彻底洗手。
• 经常清洁餐具和食物表面。
• 烹饪肉食时内部温度应不低于 160 华氏度。
• 把肉放在微波炉或冰箱中解冻。
• 将生食和熟食分开。勿将熟食放在之前被生肉污染的盘子上。
• 在冰箱中，将肉食置于农产品下面，减少血液等液体滴到农产品上的风险。
• 避免到不洁的游泳区游泳。如果您有腹泻症状，请不要游泳。

诊断

为确诊 HUS，医生可能会进行体格检查和建议进行化验，包括：

• 血液检测。这些检查可以确定您的红细胞是否受损。血液检测结果也可能显示血小板计数低、红细胞计数低或者肌酐水平比正常值高，肌酐是正常由您肾脏清除的废产物。
• 尿液检测。该检查可以检测到尿液中的蛋白和血液水平异常以及感染的迹象。
• 粪便样本。该检查可以检测到可能引起 HUS 的生成毒素的大肠杆菌和其他细菌。

如果 HUS 病因尚不明确，医生还可以建议进行附加检查来帮助确定病因。

治疗

溶血性尿毒综合征需要住院治疗。必须小心补充损失的液体和电解质，因为肾脏无法像平常那样高效地清除液体和废物。

输血

在医院，您可能需要静脉（IV）注射红细胞或血小板。

• 红细胞有助于逆转贫血体征和症状 — 包括发冷、疲劳、气短、心率加快、皮肤发黄和尿液变黑。
• 如果您容易出血或产生瘀伤，血小板可以有助于您的血液更正常地凝结。

药物疗法

如果您因溶血性尿毒综合征而发生持续性肾脏损伤，医生可能会建议您通过药物降低血压，从而防止或延缓进一步的肾损伤。

如果您出现因并发症或基因突变导致的溶血性尿毒综合征（非典型溶血性尿毒综合征），医生可能会建议您使用依库珠单抗（Soliris）帮助预防血管遭受进一步损伤。

为了预防依库珠单抗可能引发的严重副作用（即脑膜炎），在服用这种药物之前，您需要接种相关疫苗。

手术及其他医疗操作

根据症状、HUS 的病因以及是否伴有并发症，医生可能会推荐其他治疗方案，包括：

• 肾脏透析。有时需要通过透析来过滤血液中的废物和多余液体。透析通常是肾脏充分恢复功能之前所需的临时治疗措施。但是，如果您的肾脏严重损伤，可能需要长期透析。
• 血浆置换。血浆是血液中的液体部分，用于支持血细胞和血小板循环。有时会利用机器清除血液中原有的血浆，然后将其替换为新鲜或冷冻的供体血浆。
• 肾移植。有些患者的肾脏因 HUS 而严重损伤，最终将需要接受肾移植。

准备您的预约

如果您或您的孩子在腹泻几天后出现 HUS 症状，请立即致电您的医生，并准备好回答以下问题：

• 您是否注意到腹泻带血？
• 您或您的孩子是否有发热、肿胀或尿量减少的情况？
• 您或您的孩子出现这些症状多久了？
• 自您或您的孩子排尿以来有多久没小便了？

在此期间您可以做什么?

如果您或您的孩子因病而导致呕吐或腹泻，不妨饮用补液溶液来补充损失的液体，CeraLyte、Pedialyte 或 Oralyte 都属于这类溶液。