概述

多系统萎缩（MSA）是一种罕见的退行性神经系统疾病，会累及身体的自主（自主神经）功能，包括血压和运动控制能力。

MSA 旧称为 Shy-Drager 综合征、橄榄体脑桥小脑萎缩或纹状体黑质变性。MSA 的诸多症状均与帕金森病的症状相似，例如运动迟缓、肌肉僵硬以及平衡能力欠佳。

治疗方案包括用药以帮助管理症状以及改变生活方式，但该病尚无治愈方法。病情会逐渐发展，最终导致死亡。

症状

多系统萎缩（MSA）会累及身体的多个部位。此疾病多在成年期发病，通常见于 50 或 60 多岁的成人。

MSA 有两种类型：帕金森型和小脑型。具体类型取决于您在确断时的症状。

帕金森型

这是最常见的 MSA 类型。体征和症状类似于帕金森氏病，例如：

• 肌肉僵硬
• 手臂和腿难以弯曲
• 动作缓慢（运动迟缓）
• 休息时或活动手臂或腿部时可能出现震颤
• 细声细气
• 难以保持姿势和平衡

小脑型

主要体征和症状是肌肉协调（共济失调）问题，但也可能存在其他体征和症状：

• 运动和协调受损，如步态不稳和失去平衡
• 口齿不清、说话迟缓或声音小（构音障碍）
• 视觉障碍，如视力模糊或复视、眼睛难以聚焦
• 难以吞咽（吞咽困难）或咀嚼
• 言语变化，如言语不清

一般体征和症状

此外，多系统萎缩的主要体征是自主神经衰竭，这可能会导致无意识身体功能出现问题。治疗可能包括：

体位性（直立性）低血压

体位性低血压是一种从坐位或卧位站起时发生的低血压，会让您感到眩晕或头昏眼花。并非每一位 MSA 患者都有体位性低血压。

您也可能发展出血压在躺下时升高到危险水平的情况（卧位高血压）。

泌尿道或肠功能障碍

• 便秘
• 丧失膀胱或排便控制力（失禁）

汗量变化

• 出汗减少
• 出汗减少导致的热耐受不良
• 体温控制受损，通常导致手脚冰凉

睡眠障碍

• 因“行动性”梦境内容导致睡眠焦躁不安
• 夜间呼吸异常或刺耳呼吸声（喘鸣）

性功能障碍

• 无法勃起或维持勃起（阳痿）
• 丧失性欲

心血管问题

• 因血液淤积导致手脚颜色变化

精神科问题

• 难以控制情绪，例如不合时宜的大笑或哭泣

何时就诊

如果您出现与多系统萎缩有关的任何体征和症状，请就医进行评估和诊断。如果您已经被诊断患有这种疾病，如果出现新症状或现有症状加重，请联系您的医生。

病因

多系统萎缩（MSA）的病因尚不清楚。一些研究人员正在研究遗传成分或环境毒素可能对疾病进展的影响，但没有实质性证据支持这些理论。

MSA 会导致影响身体内部机能及控制运动的大脑部分（小脑、基底神经节和脑干）退化和缩小（萎缩）。

显微镜下，MSA 患者受损的脑组织显示神经细胞（神经元）含有异常数量的蛋白质，此蛋白质称为 α - 突触核蛋白。一些研究表明，多系统萎缩可能存在该蛋白质的过多积累。

并发症

MSA 的进展情况因人而异，但这种状况不会出现缓解。随着疾病的进展，日常活动会变得更加困难。

可能的并发症包括：

• 睡眠期间呼吸问题
• 因平衡较差或昏厥造成跌倒受伤
• 逐渐无法移动可能导致继发性问题，如皮肤破损
• 失去在日常活动中照顾自己的能力
• 声带麻痹，导致说话和呼吸困难
• 吞咽困难增加

在首次出现多系统萎缩症状后，患者通常能活 7 到 10 年。然而，MSA 的存活率差异很大。死亡通常是由呼吸问题、感染或肺部血凝块（肺栓塞）造成的。

诊断

多系统萎缩（MSA）的诊断可能比较困难。MSA 的某些体征和症状（例如肌肉僵硬和步态不稳）也会发生在其他疾病中（例如帕金森病）。这会使诊断更加困难。体格检查以及各种自主神经检查和影像学检查可以帮助医生确定确诊 MSA 的可能性有多大。由于难以做出诊断，有些人从未得到过正确诊断。

如果医生认为您可能患有多系统萎缩，他们将记录您的病史，进行体格检查，并可能进行血液检查。脑成像扫描（例如 MRI）能够显示可能表明 MSA 的体征，也可以帮助确定是否有其他原因可能导致您的症状。

您可能被转诊给神经科医生或其他专家接受具体的评估，以帮助确诊。

倾斜台试验

这项检查可以帮助您确定血压控制是否有问题。在这个医疗程序中，您将被放在电动桌上，并用绑带固定。然后将电动桌向上倾斜，以使您的身体处于 70 度角。

检查期间，将监测您的血压和心率。这些发现既可以记录血压异常的程度，也可以记录其是否由于体位改变而发生。

评估自主神经功能的检查

医生可能会指示进行其他检查以评估您身体的非自主功能，包括：

• 测量平躺和站立时的血压
• 汗液检查，以评估出汗的身体部位
• 评估膀胱和肠道功能的检测
• 做心电图跟踪心脏的电信号

如果您有睡眠异常，特别是呼吸中断或打鼾，医生可能会建议您在睡眠实验室进行评估。这有助于诊断基础性的可治疗睡眠障碍，例如睡眠呼吸暂停。

治疗

多系统萎缩尚无治愈方法。这种疾病的管理目标包括治疗体征和症状，尽可能使您感到舒适，并维持身体机能。

为治疗特定的体征和症状，医生可能会建议：

• 使用升高血压的药物。皮质类固醇（氟氢可的松）和其他药物能够帮助身体保留更多的盐和水，以此升高血压。

  吡斯的明（Mestinon）可以升高站立位血压，而不会增加卧位血压。

  米多君（Orvaten）能使血压迅速升高，但也会升高卧位血压，所以要慎用。服药后四小时内不可平躺。

  FDA 现已批准将屈昔多巴（Northera）用于治疗直立性低血压。屈昔多巴最常见的副作用包括头痛、头晕和恶心。

• 减轻帕金森病样体征和症状的药物。用于治疗帕金森病的某些药物，例如左旋多巴和卡比多巴复方制剂（Sinemet、Rytary 等），可用于减轻帕金森病样体征和症状，例如僵硬、平衡问题和行动迟缓。这些药物也可以改善整体健康状况。

  但治疗帕金森病的药物并不是对所有多系统萎缩患者都有效果。使用几年后，这些药物的效果也可能会减弱。

• 阳痿治疗药物。可以用旨在管理勃起功能障碍的西地那非（Revatio、Viagra）等多种药物治疗阳痿，但这些药物可能降低血压。
• 吞咽和呼吸困难的管理措施。如果您有吞咽困难，请尝试食用较软的食物。如果吞咽或呼吸问题越来越严重，您可以考虑通过手术插入营养管或呼吸管。MSA 晚期患者可以考虑用导管（胃造口术导管）将食物直接输送到胃内。
• 膀胱治疗。如果您有膀胱控制问题，早期用药可能有所帮助。如果进展到疾病晚期，您最终可能需要通过插入一根软管（导尿管）排空膀胱。

• 治疗。随着疾病的进展，理疗师可以帮助您尽可能多地维持运动和肌肉能力。

  言语病理医生可以帮助您改善或维持言语能力。

生活方式与家庭疗法

医生往往建议采用某些自我护理措施辅助减少 MSA 症状，比如：

• 采取措施升高血压。在膳食中添加少许盐并饮用更多液体，尤其是在运动之前。盐和液体可以增加血容量并升高血压。饮用咖啡和其他含咖啡因的液体以升高血压。
• 升高床头。抬高床头 4 到 6 英寸可使睡眠期间的血压升高幅度最小化。从斜躺体姿慢慢起身。
• 改变饮食。在膳食中添加更多纤维以缓解便秘。非处方轻泻药或粪便软化剂也能够让您受益。选择低碳水化合物餐食，遵循少食多餐。
• 避免过热。在炎热的天气下待在开空调的屋子里。浸浴时避免浴室里热量过甚。
• 穿及腰弹性支撑长筒袜。这有助于防止血压下降。

准备您的预约

您可以首次预约就诊时与家庭医生讨论自身症状，但是，您可能转诊给专攻脑和神经系统疾病诊断与治疗的医生（神经科医生）。

以下信息帮助您做好预约就诊准备。

您可以做什么

• 写下您出现的任何症状以及持续时间。其中包括身体或情绪健康方面的所有最新变化。例如，如果您或您的亲人注意到您的情绪变化太快，请告知医生。
• 列出关键医疗信息，其中包括您最近确诊的其他病情以及您正在使用的所有处方药和非处方药名称。
• 写下关键个人信息，其中包括您性生活中的任何变化，例如对性的兴趣降低或难以勃起。
• 如有可能，请家人或朋友陪同就诊，帮您记住医生所说的重要信息。
• 写下要向医生咨询的问题。

对于多系统萎缩，您可以向医生咨询以下基本问题：

• 导致我的症状的可能原因是什么？
• 此类症状是否还有其他可能的原因，例如帕金森病？
• 您将如何做出诊断？
• 我需要做哪些检查？
• 多系统萎缩有哪些可选的治疗方案？
• 此类治疗方案可能会有哪些副作用？
• 我的病情可能如何发展？
• 治疗是否会缓解我的病情发展或者只是缓解症状？
• 是否有一些自我护理步骤有帮于缓解我的症状？
• 您将如何监测我的健康状况？
• 我是否需要针对其他健康状况而调整正在使用的药物？

您可以随时询问其他问题。

医生可能做些什么

医生可能会问您一些问题，包括：

• 您有哪些症状？
• 您何时开始出现症状？
• 站起身时，您是否会感到头昏眼花或头晕？
• 您是否曾晕倒过？
• 您的症状是否包括情绪变化，例如时而笑时而哭？
• 您是否曾注意到声音有任何变化？
• 您是否曾被告知在睡眠时会打鼾或呼吸中断？
• 您的膀胱控制是否有问题？
• 您是否便秘？
• 您是否有任何性问题，例如性欲降低或阳痿？
• 您是否有咀嚼或吞咽困难？
• 您是否有呼吸困难？
• 您是否有任何运动问题，例如动作缓慢或协调性差？
• 您是否有帕金森病或其他神经系统疾病的家族史？
• 您是否正在就其他任何健康状况而接受治疗？

与此同时您可以做些什么

等待就诊时，了解是否有任何血亲（如父母、兄弟姐妹、祖父母）曾诊断患有神经系统疾病，如帕金森病或小脑性共济失调。目前不认为多系统萎缩（MSA）是遗传性疾病，因此具有类似症状疾病的家族史可能有助于医生排除 MSA。