概述

垂体功能减退症是一种罕见的疾病，表现为垂体腺无法产生一种或多种激素，或者无法产生足量的激素。

垂体腺是位于大脑底部的腰豆状小腺体。垂体腺是内分泌系统（包括所有能够产生和调节激素的腺体）的组成部分。尽管垂体腺的体积很小，但其产生和释放的多种激素几乎可作用于全身各个部分。

如果一种或多种垂体腺激素供应不足，则表现为垂体功能减退症。这些激素缺乏会影响身体的多种基本功能，例如生长发育、血压或生殖能力。症状通常各不相同，取决于您缺乏哪一种或哪几种激素。

如果您患有垂体功能减退症，可能需要终生服药。药物有助替代所缺乏的激素，从而控制症状。

症状

垂体功能减退症的症状和体征通常是逐渐进展的，并随着时间的推移而加重。有时它们很轻微，可能会被忽视数月甚至数年。但有些人的症状和体征会突然出现。

垂体功能减退症的症状和体征因人而异，取决于受影响的垂体激素类型和程度。对于不止一种垂体激素缺乏症的患者，第二种缺乏症可能会变严重，或在某些情况下，掩盖了第一种缺乏症的症状。

生长激素 (GH) 缺乏症

对儿童而言，生长激素（GH）不足可能会导致发育问题及身材矮小。对大多数成人而言，生长激素（GH）不足没有任何症状，但会导致：

• 疲乏
• 肌无力
• 身体脂肪成分的变化
• 缺乏抱负
• 社交孤立

黄体生成素 (LH) 和卵泡刺激素 (FSH) 缺乏症

这些激素是促性腺激素，缺乏这些激素会影响生殖系统。对女性来说，这种缺乏症会导致卵巢中卵子和雌激素的分泌减少。对男性来说，这种缺乏症会减导致精子减少和睾丸睾酮产生减少。女性和男性都可能会发生性欲减退、不孕不育症或疲乏。对儿童和青少年来说，青春期延迟通常是唯一的症状。

女性可能还有其它症状，例如：

• 潮热
• 月经不规律或无月经
• 阴毛脱落
• 无法分泌母乳喂养所需的乳汁

男性可能还有其它症状，例如：

• 勃起功能障碍
• 面部或躯体毛发减少
• 情绪波动

促甲状腺激素 (TSH) 缺乏症

这种激素控制着甲状腺。促甲状腺激素 (TSH) 缺乏症会导致甲状腺激素水平低下（甲状腺功能减退症）。这会引起以下症状：

• 疲乏
• 体重增长
• 皮肤干燥
• 便秘
• 对寒冷敏感或难以保温

促肾上腺皮质激素（ACTH）缺乏症

这种激素有助于维持肾上腺的正常功能，也有助于机体对压力做出反应。促肾上腺皮质激素（ACTH）缺乏症的症状包括：

• 严重疲乏
• 低血压，可能会导致昏厥
• 频繁和长期感染
• 恶心、呕吐或腹痛
• 意识模糊

抗利尿激素 (ADH) 缺乏症

这种激素也被叫做血管加压素，有助于平衡机体的体液。抗利尿激素（ADH）缺乏症可能导致尿崩症，可引起：

• 过度排尿
• 极度口渴
• 电解质失衡

催乳激素缺乏

催乳激素是一种激素，其告诉机体何时需要开始分泌母乳。催乳激素水平过低会导致女性无法分泌母乳进行母乳喂养。

何时就诊

如果您出现与垂体功能减退症相关的任何体征和症状，则请就医。

如果垂体功能减退症的体征或症状出现得很突然，或伴有严重的头痛、视力障碍、意识混乱或血压降低，请立即与医生联系。这些可能是垂体腺组织突然遭到破坏（垂体卒中）的体征和症状，通常是因血液渗流进垂体腺所致。垂体卒中属于医疗紧急事件，需要及时就医。

病因

垂体功能减退症有很多病因。在很多案例中，垂体功能减退症由垂体瘤引起。随着垂体瘤不断变大，它会压迫和损伤垂体组织，进而干扰激素产生。肿瘤也会压迫视神经，造成视觉障碍。

除了肿瘤，某些疾病或事件对脑垂体造成伤害后也会引发垂体功能减退症。例如：

• 头部受伤
• 脑外科手术
• 头部或颈部放射治疗
• 流向脑或脑垂体的血液不足（卒中）或出血（脑出血）
• 某些药物，例如麻醉药、大剂量皮质类固醇或某些叫做检查点抑制剂的抗癌药
• 由免疫系统异常反应（垂体炎）引起的垂体炎症
• 脑膜炎等脑部感染，或结核病和梅毒等可以传给脑的感染
• 浸润性疾病，会影响身体的多重部分，包括结节病这种发生于多个器官的炎性疾病；朗格汉斯细胞组织细胞增生症，患此病时体内的非正常细胞会给机体造成多处损伤；还有血色素沉着症，会导致肝脏和其他组织铁过量沉积
• 生孩子时失血严重，也会对垂体前部造成伤害（希恩综合征或产后垂体坏死）

在一些案例中，垂体功能减退症是由基因突变（遗传）造成的。这些突变会影响垂体产生一种或更多种激素的能力，往往在出生时或幼儿期就开始产生影响。

肿瘤或下丘脑疾病，（下丘脑是正位于垂体上方的脑的一部分）也会造成垂体功能减退症。下丘脑可分泌促垂体激素来直接影响垂体活动。

在某些案例中，尚不清楚垂体功能减退症的病因。

诊断

如果医生怀疑您的垂体激素有问题，他或她可能会要求您进行多项检测以了解您体内的激素水平并寻找原因。

医生可能要求您进行的检测包括：

• 血液检测。这些检测可测量您的激素水平。例如，血液检测可发现低甲状腺、肾上腺和性激素水平。可通过检测确定这些激素水平低是否与垂体激素分泌有关。
• 刺激或动态检测。这些检测还可测量您的激素水平。医生可能会建议您去内分泌疾病专科门诊做这些检测。这些检测可在您服用某些可刺激激素分泌的药物后，检查您体内的激素水平。
• 大脑影像学检查。大脑磁共振成像（MRI）或高分辨率计算机断层成像（CT）可以检测垂体瘤或其他垂体腺问题。
• 视力检查。这些检查可确定垂体瘤生长是否损害了您的视力或视野。

治疗

治疗垂体功能减退症的第一步往往是使用药物来帮助您恢复正常的激素水平。这通常被叫做激素替代疗法，这种疗法使用的激素剂量与您身体正常（即不出现垂体问题）时所产生的激素量一致。您可能需要终生服用这种药物。

在某些情况下，对引起垂体功能减退症的疾病进行治疗可能会使身体恢复或部分恢复产生垂体激素的能力。

药物

激素替代药物可能包括：

• 皮质类固醇。这些药物，如氢化可的松 (Cortef) 或泼尼松 (Rayos)，可替代因促肾上腺皮质激素（ACTH）缺乏而无法生成的肾上腺激素。这些药物需要口服。
• 左甲状腺素（Levoxyl、Synthroid 等）。这种药物治疗因促甲状腺激素 (TSH) 缺乏导致的甲状腺激素水平低下（甲状腺功能减退症）。
• 性激素。其中包括男性睾酮和女性雌激素或雌激素和黄体酮的组合。睾酮可以通过注射或皮肤贴剂或凝胶给药。女性激素替代药物可以通过药丸、凝胶或贴剂给药。
• 生长激素。也叫做生长素（Genotropin、Humatrope 等），生长激素通过皮下注射给药。生长激素可促进生长，帮助儿童获得更正常的身高。有生长激素缺乏症症状的成人也可能从生长激素替代药物中获益，但不会长高。
• 生育激素。如果您有不孕不育症，可以通过注射促性腺激素刺激女性排卵和男性精子产生。

监测和调整用药

专门研究内分泌失调的医生（内分泌学家）可能会监测您的症状以及血液中的激素水平，以确保您获得适当的剂量。

如果您服用皮质类固醇激素，则需要在身体或情绪压力大时与医生一起调整药物剂量。在这段时间里，您的身体通常会产生额外的皮质醇激素，以帮助您控制压力。

当您患有流感、腹泻或呕吐，或进行手术或牙科手术时，可能需要对剂量进行同样的微调。在怀孕期间或体重有明显变化时，也可能需要调整剂量。

外科手术或其他手术

您可能需要定期进行 CT 或 MRI 扫描，以监测垂体瘤或其他导致垂体功能减退症的疾病。垂体瘤的治疗可能涉及手术去除生长物。在某些情况下，建议使用放射治疗或药物来控制基础病因。

在紧急情况下

如果您患有垂体功能减退症，务必要佩戴医用警报腕带或挂件，并随身携带一个特别卡片，以便在紧急情况下将您的状况告知他人。如果您正服用皮质类固醇来治疗 ACTH 缺乏症，这一点尤为重要。

准备您的预约

您可能会先去看家庭医生。但在某些情况下，您可能会在约诊时被转诊至内分泌障碍专科医生（内分泌科医生）。

以下信息可帮助您做好就诊准备。

您可以做什么

• 了解就诊前是否有任何限制规定。预约时，询问是否需要为常见的诊断检查做准备。
• 写下所有正在经历的症状和变化，即使它们看起来并不相关。
• 写下关键的个人信息，包括最近生活的任何变化或抗压能力上的显著差异。
• 列出您的关键医疗信息，包括最近的外科手术、正在服用的所有药物名称，以及您曾经接受过治疗的任何其他疾病。医生也会想知道您的头部以前是否受过伤，或分娩时的并发症。
• 就诊时尽可能带上家人或朋友。有人陪同可以帮您记住医务人员告知的信息。
• 写下要向医生咨询的问题。

提前列出问题有助于充分利用就诊时间。对于垂体功能减退症，要向医生询问的一些基本问题包括：

• 我的症状和疾病可能是由什么原因造成？
• 除了最可能的原因之外，这些症状或疾病的其他可能诱因有哪些？
• 需要做哪些检查？
• 我的症状是暂时的还是长期的？
• 您推荐的治疗方案是什么？
• 需要服药多长时间？
• 您将如何监控治疗是否有效？
• 我还有其他健康问题。我怎样才能同时管理好这些疾病？
• 我需要遵守哪些限制？
• 您开的药物有仿制药替代品吗？
• 有没有我可以带走的手册或其他印刷材料？您推荐哪些网站？

如果就诊期间您还有其他问题，请随时提出。

医生可能做些什么

医生可能会问您一些问题，例如：

• 您的症状是什么，您是什么时候开始注意到这些症状？
• 随着时间推移，您的症状发生了什么变化？
• 您是否注意到视力发生变化？
• 您是否出现重度头痛？
• 您的外表（包括体重或体毛量）是否发生改变？
• 您是否失去性欲？您的月经周期是否改变？
• 您目前是否正在接受其他医学疾病的治疗或近期是否接受过治疗？
• 您最近生过孩子吗？
• 您是否有严重的头部损伤或进行过神经外科手术？
• 您是否曾接受过头颈部肿瘤的放射治疗？
• 您的家人中是否有人被诊断出患有垂体或激素疾病？
• 有没有什么因素似乎会令您的症状好转？
• 有没有什么因素似乎会令您的症状恶化？