概述

乳腺佩吉特病是一种罕见的乳腺癌。乳腺佩吉特病始于乳头，并延伸到乳头周围的一圈黑色皮肤（乳晕）。乳腺佩吉特病与骨骼的佩吉特骨病（一种代谢性骨病）无关。

乳腺佩吉特病最常见于 50 岁以上的人群。大多数确诊此病的患者也有基础乳腺导管癌，要么是原位癌（即在原始位置），要么是较少见的浸润性乳腺癌。仅在极少数情况下，乳腺佩吉特病会局限于乳头本身。

症状

乳腺佩吉特病会影响乳头及其周围的皮肤（乳晕）。乳腺佩吉特病的体征和症状很容易被误认为是皮肤刺激（皮炎）或其他非癌性（良性）皮肤病。

乳腺佩吉特病可能出现的体征和症状包括：

• 乳头皮肤呈易剥落的片状或鳞状
• 皮肤有硬皮、渗液或变硬，看起来像是乳头、乳晕或两者都发生湿疹
• 瘙痒
• 发红
• 麻刺感或灼热感
• 乳头有浅黄色或带血的溢液
• 乳头扁平或内翻（内陷）
• 乳房中有肿块
• 乳房皮肤增厚

体征和症状通常只发生在一侧乳房。这种疾病通常始发于乳头，然后可能扩散到乳晕和乳房的其他区域。

皮肤变化可能时有时无，或对局部治疗有反应，这使您的皮肤看起来像在愈合。一般来说，体征和症状会持续几个月才能确诊。

何时就医

请留意您乳房的任何变化。如果您觉得乳房中有肿块，或者如果您感觉瘙痒或皮肤刺激持续超过一个月，请预约医生就诊。

如果您正在接受乳房皮肤损伤的治疗，但治疗后这种病症并未消退，请与医生预约复诊。

病因

医生尚不清楚乳腺佩吉特病的病因。广泛认可的理论是，该疾病是由潜在的导管乳腺癌引起的。癌细胞会经过乳导管从原来的肿瘤转移至乳头及乳头周围的皮肤中。另一个理论则认为，该疾病可以在乳头中独立形成。

风险因素

影响您患乳腺佩吉特病概率的风险因素与影响您患其他任何类型乳腺癌的风险因素相同。

使您更易患乳腺癌的一些因素包括：

• 年龄增长。随着年龄的增长，患乳腺癌的风险会升高。
• 个人乳腺状况史。如果您以前的乳房活检曾发现有小叶原位癌（LCIS）或乳腺非典型增生，您患乳腺癌的风险会增加。
• 个人乳腺癌病史。如果您一侧乳房曾患过乳腺癌，则另一侧乳房患癌的风险会增加。
• 乳腺癌家族史。如果您的母亲、姐妹或子女曾患有乳腺癌，尤其是在其年轻时确诊，您患乳腺癌的风险会增加。尽管如此，大多数确诊乳腺癌的患者都没有这种疾病的家族史。
• 增加患癌风险的遗传基因。某些增加患乳腺癌风险的基因突变可由父母遗传给孩子。最令人熟知的基因突变是 BRCA1 和 BRCA2。这些基因可能会大幅增加您患乳腺癌和其他癌症的风险，但并不意味着您一定会罹患癌症。
• 辐射暴露。如果您在儿童或青少年时期接受过胸部放射治疗，您患乳腺癌的风险会增加。
• 肥胖症。肥胖症会增加您患乳腺癌的风险。
• 月经初潮较早。月经初潮在 12 岁之前会增加患乳腺癌的风险。
• 绝经期开始较晚。如果您的绝经期开始较晚，您患乳腺癌的可能性会升高。
• 生第一胎时年龄较大。如果您在 30 岁以后生第一胎，您患乳腺癌的风险可能会增加。
• 从未怀孕。如果您从未怀孕，您患乳腺癌的风险可能会增加。
• 绝经后的激素治疗。联合使用雌激素和黄体酮的激素治疗药物来治疗绝经期的体征和症状可能会增加患乳腺癌的风险。停用这些药物后，风险会降低。
• 饮酒。饮酒会增加患乳腺癌的风险。

预防

为风险一般的人降低乳腺癌风险

改变生活习惯可能有助于降低患乳腺癌的风险。请尝试：

• 向医生咨询有关乳腺癌筛查的问题。与医生讨论应该何时开始接受乳腺癌筛查，如临床乳房检查和乳腺 X 线摄影。

  向医生咨询筛查的获益和风险。与医生一起，您可以决定哪些乳腺癌筛查策略适合您。

• 增强乳房健康意识并进行乳房自检，熟悉自己的乳房。您可以定期进行乳房自检以增强乳房健康意识，同时熟悉自己的乳房。如果您的乳房出现新的变化、肿块或其他异常体征，请立即告知医生。

  乳房健康意识无法预防乳腺癌，但可能有助您更好地了解乳房发生的正常变化，并识别任何异常体征和症状。

• 如要饮酒，适度饮酒。如果您选择饮酒，请适度。对于健康成人，女性每天最多喝一杯，男性每天最多喝两杯。
• 一周的大多数日子都要锻炼身体。在一周的大多数日子里，争取每天至少运动 30 分钟。如果您最近没有怎么运动，请询问医生是否可以运动，并慢慢开始。

• 限制绝经后的激素治疗。联合激素治疗可能增加患乳腺癌的风险。向医生咨询激素治疗的获益和风险。

  您在绝经期间可能经历令人烦恼的体征和症状；对您而言，为了减轻绝经期的体征和症状，可以接受增加患乳腺癌的风险。

  为了降低患乳腺癌的风险，尽可能在最短时间内使用最低剂量的激素治疗。

• 保持健康的体重。如果您体重健康，请继续保持。如果您需要减重，请向医生咨询实现这一目标的健康策略。减少每天摄入的卡路里数量，并且慢慢增加运动量。
• 健康饮食。选择地中海饮食辅以特级初榨橄榄油和混合坚果可降低患乳腺癌的风险。地中海饮食主要为植物性食物，如水果、蔬菜、全谷类食物、豆类和坚果。遵循地中海饮食的人会选择摄入健康的脂肪，如用橄榄油代替黄油，用鱼肉代替红肉。

降低高风险人群罹患乳腺癌的风险

如果医生确定您患乳腺癌的风险增加，您可与医生讨论降低风险的方案，例如：

• 预防性药物治疗（化学预防）。如果您患乳腺癌的风险较高，您可以服用雌激素阻断药物来降低患乳腺癌的风险。

  由于这些药物存在导致副作用的风险，因此医生仅会推荐患乳腺癌风险极高的女性使用这些药物。请与医生讨论益处和风险。

• 预防性手术。如果您患乳腺癌风险极高，可选择通过手术切除健康乳房（预防性乳房切除术）。您还可以选择切除健康卵巢（预防性卵巢切除术），以降低患乳腺癌和卵巢癌的风险。

诊断

用于诊断乳腺佩吉特病的检查和程序包括：

• 乳房检查。医生将检查您的两侧乳房和腋窝淋巴结，通过触摸确定是否有肿块或其他异常。
• 乳腺 X 线摄影。乳房 X 光检查是一种针对乳房的 X射线检查。乳房 X 光检查常被用来筛查乳腺癌。如果在乳房 X 光筛查时发现异常，医生可能会建议您接受诊断性乳房 X 光检查，对异常处做进一步评估。
• 乳腺超声。超声波检查利用声波生成体内深层结构的影像。可以使用超声波来确定新的乳房肿块是实体肿块还是积液囊肿。
• 乳房磁共振成像 (MRI)。MRI 机器使用磁和无线电波来呈现乳腺内部影像。接受乳房 MRI 检查前须注入造影剂。
• 取出乳腺细胞样本进行检测（活检）。活检时，医生会取出可疑组织样本，将活检样本送到实验室进行分析，以确定细胞是否癌变。还要对一份活检样本进行分析，确定乳腺癌的细胞类型、癌症的侵袭性（分级）以及癌细胞是否包含可能对治疗选项产生影响的激素受体或其他受体。

根据您的具体情况，还有可能进行其他检测和程序。

治疗

如果您患有乳腺佩吉特病，很可能需要进行手术。手术的类型取决于乳头周围的皮肤状况和基础癌症的进展程度。

外科手术方案包括：

• 切除整个乳房（乳房切除术）。乳房切除术是一种切除所有乳房组织的手术。大多数乳房切除术会切除所有乳房组织，即小叶、导管、脂肪组织和一些皮肤，包括乳头和乳晕（全乳房或单纯乳房切除术）。
• 切除乳腺癌（肿块切除术）。外科医生会在行肿块切除术期间切除肿瘤及其周围的一小部分健康组织，这可能被称为保乳手术或局部广泛切除术。如果您和您的医生选择此方案，您之后还需要接受放疗。

• 切除数量有限的淋巴结（前哨淋巴结活检）。肿瘤淋巴液引流最先进入一部分淋巴结；为了确定癌症是否已扩散到淋巴结，外科医生会告诉您切除这部分淋巴结的作用。

  如果在这些淋巴结中没有发现癌症，则在任何剩余的淋巴结中发现癌症的几率很小，不需要再切除其他淋巴结。

• 切除若干淋巴结（腋窝淋巴结清扫）。如果在前哨淋巴结发现癌症，外科医生会告诉您切除腋窝的其他淋巴结所能发挥的作用。
• 切除双侧乳房。对于某些单侧患有乳腺癌的患者，如果遗传倾向或明显家族史令另一侧乳房患癌症的风险大大增加，可能选择将对侧（健康）的乳房切除（对侧预防性乳房切除术）。

您可以选择在术后进行乳房再造。请与外科医生讨论您的可选方案和偏好。

在手术前，考虑转诊至整形外科医生处。您的选择可能包括使用乳房植入物重建乳房，或使用您自己的身体组织重建乳房。这些手术既可以在行乳房切除术时同步进行，也可以稍后再进行。

辅助治疗

手术后，医生可能建议您使用抗癌药物（化疗）、放射疗法或激素治疗作进一步治疗（辅助疗法），以防止乳腺癌复发。

具体治疗方法将取决于癌症的程度以及癌症的某些特征检测是否呈阳性，如雌激素或黄体酮受体。

妥善处理与支持

确诊乳腺癌可能让人难以接受。当您还在尝试克服内心的震撼和对未来的恐惧时，医生会要求您对自己的治疗做出重要的决定。

每个人都会找到自己的方法来面对癌症的确诊。在您找到适合自己的方式之前，以下做法可能会有所帮助：

• 了解需要了解的有关乳腺癌的知识。如果您希望详细了解您的乳腺癌情况，请向医生咨询相关细节信息，例如类型、分期和激素受体状态等。请咨询可靠的来源，以了解有关您的治疗方案的最新信息。

  详细了解癌症状况和治疗方案后，您在做出治疗决策时会更加自信。不过，有些患者可能不想知道病情的细节。如果您也是这么想的，也请让医生知道。

• 与其他乳腺癌幸存者交流。您可能发现与其他乳腺癌患者交流可能有所帮助，并使您感到鼓舞。联系美国癌症协会获知您所在地区的互助支持小组。

  您可以通过网络在线和电话联系其他癌症幸存者（包括乳腺癌诊断和癌症治疗后）的组织。

• 寻找倾诉对象。让朋友或家人倾听您的想法，或者与神职人员或咨询师交谈。请您的医生推荐一位与癌症幸存者打交道的咨询师或其他专业人士。

• 与朋友和家人保持亲密联系。在癌症治疗期间，朋友和家人能够为您提供重要的支持网络。

  随着您开始告诉别人您的乳腺癌诊断，您可能得到很多帮助。提前考虑您需要哪些方面的帮助，是否希望情绪低落时有人聊天，或者需要他人帮忙准备饮食。

• 照顾好自己。癌症治疗期间，您应该把自己的幸福感放在首位。充足的睡眠会让您醒来后感觉很好，选择富含水果和蔬菜的饮食，如果您觉得身体可以就花些时间进行一些温和的锻炼，并抽出时间做自己喜欢的事情，例如阅读或听音乐等。

准备您的预约

如果您怀疑自己患有乳腺佩吉特病，您可能需要先与家庭医生约诊。或者，当您致电约诊时，您可能会被直接转诊给专门治疗乳腺疾病的医生。

您可以做什么

做好就诊准备：

• 了解就诊前是否有任何限制规定。当您预约时，询问是否需要提前做好准备，例如限制饮食。
• 写下您出现的任何症状。甚至包括看似与您的约诊原因无关的任何症状。
• 写下关键的个人信息。包括任何主要压力或近期的生活变化。
• 列出您服用的所有药物。包括您服用的维生素或补充剂。
• 考虑邀请家人或朋友陪同。有时很难记住就诊时医务人员告知的所有信息。陪同您的亲友可能会记住您遗漏或忘记的信息。
• 写下要向医生咨询的问题。

由于就诊时间有限，请提前准备好问题清单以便充分利用就诊时间。需要咨询的一些基本问题包括：

• 我的症状或疾病的诱因可能是什么？
• 我的症状或疾病还有其他可能的原因吗？
• 我需要做哪些检查？
• 我的疾病可能是暂时问题还是长期病症？
• 最佳治疗方案是什么？
• 除了您建议的主要方法外，还有哪些替代方法？
• 我还有其他健康问题。我怎样才能同时管理好这些疾病？
• 有没有我需要遵守的任何限制？
• 我应该去看专科医生吗？治疗费用是多少，我的保险能报销吗？
• 有没有我可以带走的手册或其他印刷材料？您推荐哪些网站？
• 哪些因素决定我是否应该安排随诊？

医生可能会做什么

您的医生可能会询问以下方面的问题：

• 乳头皮肤性质的变化
• 您是否还出现了乳头溢液、出血、灼热感或瘙痒
• 您是否还有其他乳房体征或症状，例如乳房肿块或增厚区域
• 您是否有任何乳房疼痛
• 您的体征和症状有多长时间了

医生可能还会询问有关您的个人和家庭病史以及其他可能的乳腺癌风险因素的问题。