概述

当人体免疫系统攻击自身组织和器官时，就会引发狼疮（自身免疫性疾病）。狼疮引起的炎症可累及多个不同的人体系统，包括关节、皮肤、肾脏、血细胞、脑、心脏和肺。

由于狼疮的体征和症状常与其他疾病相似，所以可能难以诊断。狼疮最独特的体征是脸颊上出现类似蝴蝶展翼的面部皮疹；这种特征出现在许多狼疮病例中，但并不是所有病例都会出现。

有些人生来就容易出现狼疮，感染、某些药物甚至阳光都可能引发狼疮。虽然目前还没有治愈狼疮的方法，但治疗可以帮助控制症状。

症状

没有完全相同的狼疮病例。体征和症状可能突然发作也可能慢慢加重，可能轻微也可能严重，可能暂时出现也可能永久存在。大多数狼疮患者会经历轻度病情，其特点是体征和症状在一段时间内加剧，也就是发作期，之后会出现改善，甚至完全消失一段时间。

狼疮的体征和症状将取决于哪些身体系统受到疾病影响。最常见的体征和症状包括：

• 疲劳
• 发热
• 关节疼痛、僵硬和肿胀
• 面部出现覆盖脸颊和鼻梁的蝴蝶状皮疹，或身体其他部位出现皮疹
• 暴露在日光下会出现皮损或令皮损状况恶化
• 手指和脚趾在寒冷或应激情况下发白或发蓝
• 气短
• 胸部疼痛
• 眼睛干涩
• 头痛、意识模糊和记忆丧失

何时就诊

如果出现不明原因的皮疹、持续发热、持续疼痛或疲劳，请去看医生。

病因

狼疮是一种自身免疫性疾病，发生在免疫系统攻击人体健康组织时。狼疮可能因自身遗传学和所处环境的共同作用所致。

对狼疮有遗传易感性的人似乎接触环境中可能诱发狼疮的因素时，可能发病。然而，大部分情况下，狼疮病因不明。一些可能的诱因包括：

• 阳光。阳光暴晒可能引起狼疮皮损，或在易感人群诱发内部反应。
• 感染。感染可致狼疮新发，或造成部分患者狼疮复发。
• 药物。狼疮可以由某些类型的血压控制药物、抗癫痫发作药和抗生素诱发。药物所致狼疮患者一般在停用药物时好转。极少数情况下，甚至停用药物后症状仍会持续。

风险因素

增加患狼疮的风险的因素包括：

• 性别。狼疮在女性中更为常见。
• 年龄。虽然狼疮会影响各个年龄段的人，但最常见于 15 到 45 岁人群。
• 种族。狼疮在非裔美国人、西裔美国人和亚裔美国人中更常见。

并发症

狼疮引起的炎症可累及人体的诸多部位，包括：

• 肾脏。狼疮可导致严重的肾脏损害，肾衰竭是狼疮患者死亡的主要原因之一。
• 大脑和中枢神经系统。如果狼疮累及大脑，您可能会出现头痛、头晕、行为改变、视力问题，甚至卒中或癫痫发作。许多狼疮患者都有记忆问题，可能难以表达自己的想法。
• 血液和血管。狼疮可能会导致血液问题，包括健康红细胞数量减少（贫血）和出血或凝血风险增大，也可能导致血管发炎。
• 肺部。患有狼疮会增大您出现胸腔内膜发炎的几率，这会引起呼吸疼痛。也有可能导致肺部出血和感染性肺炎。
• 心脏。狼疮会导致心肌、动脉或心膜发炎。心血管疾病和心脏病发作风险也会大幅增加。

其他类型的并发症

患有狼疮还会增加您患以下疾病的风险：

• 感染。狼疮患者更容易受到感染，因为该疾病及其治疗方法都会削弱免疫系统。
• 癌症。患有狼疮可能会增加患癌风险，但风险很小。
• 骨组织死亡。原因是骨骼血液供应减少时，常常会导致骨骼出现细小断裂，最终导致骨骼塌陷。
• 妊娠并发症。狼疮女性患者流产的风险会增加。狼疮会增加妊娠和早产期间出现高血压的风险。为了减少发生这些并发症的风险，医生通常会建议延迟妊娠，直到疾病得到控制至少六个月后。

诊断

诊断狼疮很困难，因为体征和症状因人而异，且相差很大。狼疮的体征和症状可能随时间变化，并与许多其他疾病的体征和症状发生重叠。

没有一种检测可以诊断狼疮。需要将血液和尿液检测、体征和症状以及体格检查结果相结合进行诊断。

实验室检验

血液和尿液检查可能包括：

• 全血细胞计数。这项检查会对红细胞、白细胞和血小板进行计数，并测量血红蛋白（红细胞内的一种蛋白质）的含量。结果可能提示患有贫血，而狼疮患者经常出现贫血。狼疮患者还会出现白细胞计数或血小板计数偏低。
• 红细胞沉降率。这项血液检查会测量红细胞在一个小时内沉降至试管底部的速率。比正常速率快可能提示全身性疾病，如狼疮。沉降率不是某一种疾病的特异性指标。狼疮、感染、其他炎症性状况或癌症患者的红细胞沉降率均有可能升高。
• 肾脏和肝脏评估。血液检测可评估您的肾脏和肝脏功能。狼疮可能累及这些器官。
• 尿液分析。检查尿样可能显示尿中蛋白质水平或红细胞升高，这种情况可能在狼疮累及肾脏时出现。
• 抗核抗体（ANA）检测。这些抗体（由免疫系统产生）检测呈阳性即表明免疫系统激活。虽然大部分狼疮患者都会检出 ANA 阳性，但是大部分 ANA 阳性者并未患狼疮。如果检出 ANA 阳性，医生可能建议进行特异性更高的抗体检测。

影像学检查

如果医生怀疑狼疮正在损害肺部或心脏，可能会建议：

• 胸部 X 线检查。胸部图像可能会显示异常阴影，提示肺部有液体或炎症。
• 超声心动图。这项检查使用声波来生成跳动心脏的实时图像。其可以检测瓣膜和心脏其他部位是否存在问题。

活检

狼疮从不同方面损害您的肾脏，根据损害的类型有多种治疗方案。有时需要检查一小块肾脏组织样本来确定最佳治疗方案。可用针或经小切口提取样本。

有时用皮肤活检来确诊累及皮肤的狼疮。

治疗

狼疮的治疗方法取决于具体体征和症状。请在与医生仔细讨论过获益和风险后，再决定是否进行治疗，以及采用哪种药物治疗。

随着体征和症状的发作和消退，您和医生可能发现需要调整药物或剂量。最常用来控制狼疮的药物包括：

• 非甾体抗炎药（NSAID）。非处方类 NSAID，例如萘普生钠（Aleve）和布洛芬（Advil、Motrin IB 等），可以用来缓解与狼疮相关的疼痛、肿胀和发热。您也可以凭处方购买药效更强的 NSAID。NSAID 的副作用可能包括胃出血、肾病和罹患心脏病的风险增加。
• 抗疟药。通常用于治疗疟疾的药物，例如羟氯喹（Plaquenil），会影响免疫系统并可能有助降低狼疮发作的风险。副作用可能包括胃部不适，以及极罕见的情况下损害视网膜。建议在服用这些药物期间定期接受眼科检查。
• 皮质类固醇。泼尼松和其他类型的皮质类固醇也可能抑制狼疮的炎症反应。通常采用大剂量类固醇，例如甲泼尼龙（Medrol），来控制累及肾脏和脑的严重疾病。副作用包括体重增长、容易出现瘀斑，骨质变薄、高血压、糖尿病和感染风险增加。发生副作用的风险会随着剂量增大和疗程延长而升高。
• 免疫抑制剂。抑制免疫系统的药物可能有助治疗严重的狼疮病例。这类药物包括硫唑嘌呤（Imuran、Azasan）、霉酚酸酯（Cellcept）、甲氨蝶呤（Trexall、Xatmep 等）、环孢素（Sandimmune、Neoral、Gengraf）和来氟米特（Arava）。可能发生的副作用包括感染风险升高、肝损伤、生育能力下降和患癌风险升高。

• 生物制剂。另一种药物贝利尤单抗（Benlysta）通过静脉给药，也可以减轻部分患者的狼疮症状。副作用包括恶心、腹泻和感染。在罕见情况下，抑郁症可能加重。

  利妥昔单抗（Rituxan、Truxima）可能对某些使用其他药物无效的人有益。副作用包括对静脉输注的过敏反应和感染。

临床试验显示， 伏环孢素可以有效治疗狼疮。

其他可能有助于治疗狼疮的药物目前正处于研究阶段，包括阿巴西普（Orencia）、阿伏利尤单抗等。

生活方式与家庭疗法

如果患有狼疮，请采取措施护理好自己的身体。简单的措施可以帮助预防狼疮发作，并且在发生狼疮发作时，可以帮助更好地应对出现的体征和症状。请尝试：

• 定期就医。定期检查身体，而不是仅在症状恶化时才去看医生，这可能有助于医生帮助预防突然发作，并可能有助于解决日常健康问题，如压力、饮食和运动，从而帮助预防狼疮并发症。
• 注意防晒。由于紫外线可能会引起发作，因此每次外出时，都应穿防护服，例如帽子、长袖衬衫和长裤，并使用防晒系数（SPF）至少为 55 的防晒霜。
• 定期运动。运动可能有助于保持骨骼强健、减少心脏病发作的风险并提升整体健康。
• 请勿抽烟。抽烟会增加患心血管疾病的风险，并且可能加剧狼疮对心脏和血管的不良影响。
• 健康饮食。健康饮食意味着多吃水果、蔬菜和全谷物。有时可能有饮食限制，尤其是如果存在高血压、肾脏损害或胃肠道疾病。
• 咨询医生您是否需要服用维生素 D 和钙补充剂。有证据表明补充维生素 D 可能对狼疮患者有益。服用钙补充剂可能有助于达到 1000 至 1200 毫克（具体取决于年龄）的每日推荐膳食允许量，从而有助于保持骨骼健康。

替代医学

有时，狼疮患者会寻求替代药物或补充药物。尽管有些疗法可能有助于缓解狼疮的症状，但无证据表明有任何替代疗法可以改变狼疮的病程。

在开始自行治疗之前，先与医生讨论这些治疗方法。医生会帮助您权衡收益和风险，告诉您这些治疗方法是否会对您目前的狼疮用药产生不利影响。

狼疮的补充和替代治疗包括：

• 脱氢表雄酮（DHEA）。在接受常规治疗的同时服用含有这种激素的补充剂可能有助于减少狼疮发作。女性使用 DHEA 可能会长痤疮。
• 鱼油。鱼油补充剂含有 ω-3 脂肪酸，对狼疮患者可能有益。初步研究已发现一些支持性证据，但仍需开展深入研究。鱼油补充剂的副作用包括恶心、打嗝和口腔内有鱼腥味。
• 针刺疗法。这种疗法使用细针头插入到皮肤下。它有助于缓解与狼疮有关的肌肉疼痛。

妥善处理与支持

如果您患了狼疮，则您很可能会因自己的病情而出现从恐惧到极度沮丧的各种痛苦感受。狼疮患者在生活中会遇到各种挑战，从而会增加患上抑郁症和出现相关心理健康问题（如焦虑、紧张和低自尊）的风险。为了帮助您应对疾病，请尝试以下方法：

• 尽您所能了解狼疮。及时写下您遇到的任何关于狼疮的问题，以便在下次就诊时询问。向您的医生或护士咨询可提供更多信息的可靠资源。您越了解狼疮，在作出治疗选择时就会越有信心。

• 寻求朋友和家人的支持。与您的朋友和家人谈论狼疮，并解释在您的狼疮暴发时他们如何可以提供帮助。狼疮可能让您的亲人感到沮丧，因为他们通常看不见狼疮，而且您看上去可能不像生病的样子。

  除非您告诉他们，否则您的家人和朋友看不出来您今天过得如何。敞开心扉，谈论您的感觉，这样您的亲人才能预料可能发生什么。

• 留点儿时间给自己。留点儿时间给自己，应对生活的压力。利用这些时间来阅读、冥想、听音乐或者写日记。找到能让您平静下来、恢复活力的活动。
• 与其他狼疮患者建立联系。与其他狼疮患者交谈。可以通过所在社区的互助小组或者在线留言板建立联系。其他狼疮患者可以提供独特的支持，因为他们也面临着您正在面对的许多相同的障碍和挫折。

准备您的预约

您可能会先去初级保健医生处就诊，但可能会被转诊给擅长诊断和治疗炎性关节疾病和免疫疾病的专科医生（风湿科医生）。

因为很多其他疾病可能会出现类似狼疮的症状，所以您可能需要耐心等待诊断结果。医生必须先排除一些其他疾病才能确诊狼疮。根据您的症状，您可能需要咨询一些专科医生以帮助进行诊断和治疗，如治疗肾脏问题的医生（肾病科医生）、治疗血液疾病的医生（血液科医生）或治疗神经系统疾病的医生（神经科医生）。

您能做些什么

预约就诊之前，您可能需要写出下列问题的答案：

• 您的症状何时开始？这些症状是否反复出现？
• 是否有任何因素看似诱发您的症状？
• 您的父母或兄弟姐妹是否有狼疮或其他自身免疫性疾病？
• 您经常使用什么药物和补充剂？

您还可能需要写下要问医生的问题，比如：

• 我出现症状或疾病的可能原因是什么？
• 您建议做哪些检查？
• 如果这些检查没有明确指出症状的病因，我可能还需要做哪些附加检查？
• 目前是否有任何可能有助于症状的治疗或生活方式改变？
• 在寻求诊断结果时，我是否需要遵循任何限制规定？
• 我是否应该去看专科医生？
• 如果您正考虑怀孕，请务必与医生讨论此事。若您怀孕，则不能使用一些药物。

除了您已准备要问医生的问题外，预约就诊期间，只要有不理解的地方，请随时提问。

医生可能做些什么

医生可能会询问一些问题。准备好回答这些问题，可以给您留出时间深入讨论您更为关注的任何问题。您的医生可能会问：

• 您的皮疹是由于晒太阳导致的吗？
• 天冷时，您的手指是否变得苍白、麻木或不舒服？
• 您的症状是否包含任何记忆力或注意力问题？
• 您的症状在多大程度上限制了您在学校、工作中或人际关系中的活动能力？
• 您是否曾被诊断出任何其他疾病？
• 您是否已怀孕或打算怀孕？