概述

恶性周围神经鞘瘤是一种始于神经内膜的罕见癌症。这种癌症累及始于脊髓并延伸到身体的神经（周围神经）。恶性周围神经鞘瘤过去称为神经纤维肉瘤。

恶性周围神经鞘瘤可能出现在身体任何部位。最常见于手臂、腿部和躯干的深层组织。这类肿瘤往往会引起受累区域疼痛和无力，还可能导致不断生长的肿块。

恶性周围神经鞘瘤通常通过手术治疗。有时，治疗选项可能包括放疗和化疗。

症状

恶性周围神经鞘瘤通常会导致症状迅速恶化。症状包括：

• 肿瘤生长部位疼痛。
• 尝试移动受累身体部位时出现无力。
• 皮下组织肿块不断生长。

何时就诊

如果出现任何令您担忧的持续症状，请与医务人员约诊。恶性周围神经鞘瘤很罕见，所以医务人员可能先针对您的症状调查更常见的病因。

病因

大多数恶性周围神经鞘瘤的病因不明。

专家们知道，这些癌症始于神经周围皮层中细胞的 DNA 突变。细胞的 DNA 包含指示细胞该如何做的指令。这种 DNA 突变会指示细胞快速增殖。当健康细胞按照其生命周期正常死亡时，癌细胞会继续存活，

之后会形成肿块（肿瘤）。肿瘤可能侵入并杀死健康的身体组织。届时，癌细胞可扩散到身体其他部位。

风险因素

可增加患恶性周围神经鞘瘤风险的因素包括：

• 癌症的放射疗法。在接受放射治疗之后的 10 到 20 年内，接受治疗的部位可能会出现恶性周围神经鞘瘤。
• 非癌性神经肿瘤。非癌性神经肿瘤（如神经纤维瘤）可以进展为恶性周围神经鞘瘤。
• 家族遗传病。恶性周围神经鞘瘤更常见于 1 型神经纤维瘤病患者。该疾病会增加神经肿瘤风险。

诊断

用于诊断恶性周围神经鞘瘤的检查和程序包括：

• 神经系统检查。神经系统的详细检查，称为神经系统检查，有助于医务人员收集诊断信息。
• 影像学检查。影像学检查可以对身体进行成像。这些图像可能有助于医务人员了解癌症的大小，以及它是否扩散到身体的其他部位。检查可能包括磁共振成像（也称为 MRI）或磁共振神经成像。其他检查可能包括计算机断层成像（也称为 CT 扫描）和正电子发射断层成像（也称为 PET 扫描）。

• 切取组织样本进行化验。活检是一种取出组织样本并进行化验的医疗程序。可使用针头穿过皮肤并进入癌症部位以取出组织。有时需要手术采集组织样本。

  该样本在实验室进行检测，以确定是否为癌症。其他特殊检查可提供更多有关癌细胞的信息。医疗团队利用这些信息制定治疗计划。

治疗

恶性周围神经鞘瘤的治疗包括：

• 外科手术。手术的目的是切除肿瘤及其周围的部分健康组织。如果无法做到，外科医生会尽可能多地切除肿瘤。

  根据恶性周围神经鞘瘤的位置和大小，手术可能会导致神经损伤。如果肿瘤位于手臂和腿部，可能需要截肢。

  有时，手术前的放疗可能会减小肿瘤，使手术期间更有可能切除所有肿瘤。

• 放射疗法。放射疗法利用强大的能量束来杀死癌细胞。能量可能来自 X 线、质子或其他来源。在放射疗法中，您需要躺在治疗台上，然后仪器围绕您移动，并对身体的特定部位进行精准辐射。

  可能在术前进行放疗，缩小肿瘤，使手术期间更有可能切除所有肿瘤。术后可以通过放疗杀死可能残留的所有癌细胞。

• 化疗。化疗使用强效药物杀死癌细胞。当恶性周围神经鞘瘤扩散到身体的其他部位时，化疗可能是一种选择。化疗可能有助于控制症状并减缓癌症的生长。
• 康复。术后，物理治疗师和作业治疗师可帮助您恢复因神经损伤或截肢而失去的机能。

准备您的预约

如果症状令您担忧，请预约就诊。

如果您被诊断为恶性周围神经鞘瘤，您很可能会被转诊给以下医生：

• 专攻累及神经系统的疾病（神经学家）。
• 治疗癌症（肿瘤学家）。
• 专攻骨骼方面的外科手术（骨科医生）。
• 专攻神经方面的外科手术（神经外科医生）

由于就诊时间可能很短，而且往往有很多事情需要谈论，因此最好做好准备。以下信息可以帮助您做好准备，并了解医生可能会做什么。

您能做些什么

请家人或朋友陪同就诊。有时，您可能很难记住就诊时医务人员告知的所有信息。陪同人员可以帮您记住您漏掉或忘记的事情。

请列出以下内容：

• 您的症状以及开始出现症状的时间。
• 您服用的所有药物、维生素及其他补充剂，包括剂量。
• 要向医务人员咨询的问题。

首次就诊时，需要咨询的问题包括：

• 我的症状或疾病可能是什么原因引起的？
• 是否还有其他可能的原因？
• 我需要做哪些检查？
• 下一步如何得出诊断结果和决定治疗方案？
• 在此期间，我是否需要遵守任何限制？

要向专科医生咨询的问题：

• 我有恶性周围神经鞘瘤吗？
• 我的治疗目标是什么？
• 您推荐哪种治疗方案？
• 我是否需要立即开始治疗？
• 我还有其他健康问题。我怎样才能同时管理好这些状况？
• 治疗可能有哪些副作用？
• 如果治疗无效，接下来该怎么办？
• 我的病症预后如何？

如果还有其他问题，请一定要提出。

医生可能做些什么

医务人员可能会询问您一些问题，包括：

• 您的症状有没有逐渐发生变化？
• 是否有任何因素会改善您的症状？
• 是否有任何因素会加重您的症状？
• 您是否曾被告知患有其他疾病？