概述

肺动脉闭锁伴随室间隔缺损是一种出生时即存在的心脏疾病（先天性心脏缺陷）。

对于肺动脉闭锁患者而言，心脏和肺之间的瓣膜（肺动脉瓣）尚未完全发育。血液无法从右下心腔（右心室）流至肺部。肺动脉闭锁伴室间隔缺损（VSD）是指心脏两个泵血腔室之间存在一个孔洞。

VSD 导致血液流进和流出患儿的右心室。部分血液可能流经名为动脉导管的自然开口。动脉导管通常在出生后不久自行闭合，但可通过相关药物使其保持开放状态。

肺动脉闭锁患儿的肺动脉及其分支可能极小或不存在。如果缺少这类血管，身体的主要动脉（主动脉）将形成其他动脉，向肺部供血。这类动脉称为粗大体肺侧支动脉（MAPCAs）。

肺动脉闭锁伴室间隔缺损是一种会危及生命的疾病。肺动脉闭锁患儿无法获取足够的氧气。需要服用药物和接受一次或多次手术治疗，以帮助心脏正常运作和修复先天性心脏缺陷。

诊断

通常在出生时或出生后不久诊断为肺动脉闭锁伴室间隔缺损。可能用于诊断肺动脉闭锁伴室间隔缺损的检查包括：

• 脉搏血氧测定法。在手部或足部放置小型传感器以测量血液中的氧含量。脉搏血氧测定法很简单且无痛。
• 胸部 X 线检查。胸部 X 线检查会显示心脏和肺部的形状及大小。
• 超声心动图。利用声波生成心脏跳动的图像。孕妇在产前的腹部超声心动图（胎儿超声心动图）可用于诊断肺动脉闭锁。
• 心电图（ECG 或 EKG）。这种快速简单的检查可测量心脏的电活动。带有传感器的粘性贴片（电极）能够检测心跳。连接线缆的监测器会打印或显示检测结果。ECG 可以显示心脏跳动的快慢。它有助于诊断不规则心律（心律失常）。
• 心脏导管插入术。心脏医生（心脏病专家）经手臂或腹股沟的血管穿入一根细管（导管），引导进入心脏动脉，然后通过导管注入染料。这种染料使得心脏动脉在 X 光片上显示得更清楚。
• 心脏 CT 扫描。该检查使用一系列 X 线来创建心脏和血管的图片。它有助于揭示心脏和肺的形态，并确定是否存在粗大体肺侧支动脉（MAPCA）。了解 MAPCA 对于计划治疗非常重要。

治疗

肺动脉闭锁伴室间隔缺损患儿需要立即治疗。治疗方法可能包括用药和进行一项或多项手术或医疗程序。

外科手术或其他手术

肺动脉闭锁伴室间隔缺损（VSD）患儿通常需要接受一种或多种手术或医疗程序，以改善血流和心脏功能。治疗取决于肺动脉的结构以及是否有粗大体肺侧支动脉（MAPCA）。

治疗肺动脉闭锁伴室间隔缺损的手术或其他医疗程序包括：

• 肺动脉分支的导管介入。此程序是为了观察婴儿的心脏，并尽可能重建肺动脉的分支血管。导管末端的球囊可用于扩大任何狭窄部位。在主动脉与肺动脉之间的血管（动脉导管）中放置一个硬管（支架），以使其保持张开状态并让血液流入肺部。
• 体-肺动脉分流术。这种手术可能需要在出生后的前几天内进行，以此增加流向肺部的血流量。手术时，使用一根小合成管（分流管）建立连接，以供血液流通。布莱洛克-陶西格分流术（BT 分流术）就是一个例子。
• 新生儿完全修复。如果宝宝心脏中的肺动脉发育良好且没有 MAPCA，外科医生可以在出生后前 4 周内进行一次完全修复。在完全修复手术期间，医生会关闭室间隔缺损，并在右下心腔（心室）与肺动脉之间放置一根带有人工瓣膜的管道。
• 一期完全修复。该手术又名单源化手术，将所有 MAPCA 连接在一起创建出新的肺动脉。随后，外科医生将关闭 VSD，完成修复。医生会使用管状移植物（带或不带瓣膜）在右下心腔与肺动脉之间建立连接。这项手术通常在孩子 4 到 6 个月大时进行。
• 分阶段单源化。如果 MAPCA 很小或有多个变窄区域，可以分阶段进行手术将其连接。这能让动脉在完全修复之前持续生长。通过从主动脉到新建肺动脉的小分支让血液流向肺部。几个月后进行心脏影像学检查，确定宝宝是否已具备接受完全修复的条件。

肺动脉闭锁伴室间隔缺损（VSD）患儿需要由接受过小儿先天性心脏病培训的心脏科医生定期进行检查。