概述

当体内的皮质醇激素长期处于高水平时，就会发生库欣综合征。这可能是因身体分泌过多的皮质醇所致，也可能是因服用糖皮质激素药物所致，这类药物对身体的影响与皮质醇相同。

皮质醇过多可能诱发库欣综合征的一些主要症状：脂肪在两肩之间堆积隆起、脸部变圆以及皮肤上出现粉红色或紫色皮肤扩张纹。库欣综合征还可能导致高血压或骨量丢失。有时还可能引起 2 型糖尿病。

治疗库欣综合征可以降低身体的皮质醇水平并改善症状。越早开始治疗，康复的机会就越大。

症状

库欣综合征的症状可能因皮质醇的过量程度而异。

库欣综合征常见症状

• 躯干变胖，手臂和腿纤细。
• 面部变胖。这有时被称为“满月脸”。
• 肩膀之间出现脂肪隆起。这可能被称为“水牛背”。
• 腹部、臀部、大腿、乳房和腋下出现粉红色或紫色皮肤扩张纹。
• 皮肤变薄、变脆，易淤伤。
• 伤口愈合缓慢。
• 痤疮。

库欣综合征女性患者可能出现的症状

• 脸上和身体上有浓密的深色毛发。这种状况被称为多毛症。
• 月经不规则或停经。

库欣综合征男性患者可能出现的症状

• 性欲下降。
• 生育能力下降。
• 勃起困难。

库欣综合征的其他可能症状

• 极度疲劳。
• 肌肉无力。
• 抑郁、焦虑和易怒。
• 难以控制情绪。
• 注意力或记忆力下降。
• 失眠。
• 高血压。
• 头痛。
• 感染。
• 皮肤变黑。
• 骨量丢失，可能导致骨折。
• 儿童生长受阻。

何时就诊

如果您出现库欣综合征的症状，特别是如果您正在服用糖皮质激素药物来治疗哮喘、关节炎或炎性肠病等健康问题，请联系医务人员。

病因

库欣综合征是由身体产生过量皮质醇引起。皮质醇是一种由肾上腺产生的激素。它可以帮助身体应对压力，并发挥许多其他重要作用，包括：

• 控制血压。
• 减少发炎。
• 帮助心脏和血管正常工作。
• 控制血糖。
• 帮助身体将食物转化为能量。

糖皮质激素药物的作用（外源性库欣综合征）

库欣综合征可能因使用糖皮质激素药物而引起。这些药物通常用于治疗炎症性疾病，例如类风湿关节炎、狼疮和哮喘。背部或关节疼痛或损伤以及许多皮疹可用糖皮质激素治疗。这些药物还可用于阻止身体在移植后对新器官产生排斥反应。

糖皮质激素可口服、注射、涂抹在皮肤上，或通过吸入器吸入肺部。任何形式的糖皮质激素长期大量使用时，都可能导致库欣综合征。

身体过量分泌皮质醇的情况（内源性库欣综合征）

垂体分泌的某种激素能够调控皮质醇在体内的生成。这种激素便是促肾上腺皮质激素（ACTH）。部分肿瘤会产生 ACTH，随之促使大量皮质醇分泌，从而可能导致库欣综合征。肾上腺出现问题也可能影响皮质醇的分泌并引发库欣综合征。

在这种机制下，库欣综合征可能由以下因素引起：

• ACTH 分泌型垂体腺瘤。垂体腺瘤是在垂体内生长的肿瘤，位于大脑底部，通常不是癌症。这类肿瘤有时会过度分泌 ACTH，从而促使肾上腺产生过量皮质醇。在这种机制下发生的库欣综合征被称为库欣病。这在女性中更为常见，是内源性库欣综合征的最常见形式。
• 异位 ACTH 分泌型肿瘤。仅在极少数情况下，通常不产生 ACTH 的器官中会长出过度分泌 ACTH 的肿瘤。这种情况便称为异位 ACTH 分泌，会导致身体过量分泌皮质醇。这些肿瘤有可能为癌性，但并非绝对。它们常见于肺、胰腺、甲状腺或胸腺。

• 肾上腺肿瘤或疾病。肾上腺出现问题后可能会产生过多的皮质醇。最常见的问题是肾上腺外表长出肿瘤，称为肾上腺腺瘤。这些肿瘤并非癌症，也只有部分会分泌过量皮质醇。

  肾上腺外表长出的癌性肿瘤称为肾上皮质癌，较为罕见。但它们可以分泌皮质醇并导致库欣综合征。有时，肾上腺中可能会长出多个可分泌皮质醇的肿块，它们可能引发库欣综合征。这种情况称为肾上腺结节性增生。

• 家族性库欣综合征。极少数情况下，在一个或多个分泌激素的内分泌腺上发生肿瘤的倾向可以遗传。如果这些肿瘤产生 ACTH 或皮质醇，就可能会发生库欣综合征。

并发症

如果不加治疗，库欣综合征可能会引起以下并发症：

• 骨量丢失，又称骨质疏松症，可能导致骨折。
• 高血压。
• 2 型糖尿病。
• 严重或多重感染。
• 肌肉质量和强度丧失。

诊断

服用糖皮质激素药物是引起库欣综合征的最常见原因。医务人员可能会检查您使用的所有药物（包括药片、注射剂、乳膏和吸入器），以确定您正在服用的药物是否可能引发该综合征。如果确是由药物引发，那么您将不需要进行其他检查。

如果库欣综合征是由身体产生过量皮质醇引起，则很难诊断出来。因为这种情况下的症状与其他疾病类似。库欣综合征的诊断可能是一个漫长而复杂的过程。您需要前往专门诊治激素类疾病的内分泌科医生处就诊。

内分泌科医生可能会对您进行身体检查并寻找库欣综合征的体征，例如圆脸、颈后隆起以及皮肤变薄、淤紫并出现皮肤扩张纹。

若未使用任何糖皮质激素药物，以下检查可以帮助找出库欣综合征的病因：

• 尿液和血液检查。这些检查可以测定激素水平，反映您体内是否产生过多皮质醇。尿检所用样本为 24 小时内的尿液。检查中会对尿液和血液样本中的皮质醇、ACTH 和其他激素进行测量。

  医务人员还可能建议您进行一些其他检查。这些检查测量的是使用激素药物激发或阻断皮质醇前后的皮质醇水平。

• 唾液检查。皮质醇水平通常会在一天当中出现起伏变化。若未患库欣综合征，皮质醇水平会在夜间下降。通过采集夜间少量唾液样本并检测其中的皮质醇水平，医疗护理团队可以确定皮质醇水平是否过高。
• 影像学检查。CT 或 MRI 扫描可以提供垂体和肾上腺图像，以检测是否存在肿瘤等异常。

• 岩下窦取样。这项检查可以帮助确定库欣综合征是由 ACTH 分泌型垂体腺瘤引起，还是由其他器官中的 ACTH 分泌型肿瘤引起。该检查需要从垂体腺的引流静脉汇集处（即岩下窦）采集血样。

  在检查期间，会通过静脉注射药物来帮助您保持镇定和舒适。将一根细管自腹股沟或颈部区域置入，穿至岩下窦采集血液样本。从前臂再取一份血液样本。之后给您一种令肿瘤增加 ACTH 分泌量的药物，并从相同部位再次分别采集血样。然后比较两个采样区域之间的 ACTH 水平。

  若岩下窦样本中的 ACTH 水平较高，则问题出在垂体。如果岩下窦和前臂样本中的 ACTH 水平相当，则说明问题不是由垂体腺引起。

这些检测项目可以帮助医务人员诊断库欣综合征。它们还可以帮助排除具有相似症状的其他疾病，例如多囊卵巢综合征，这是一种会引起卵巢增大的激素问题。抑郁症、进食障碍和酗酒也可能导致与库欣综合征相似的症状。

治疗

库欣综合征的治疗旨在降低体内的皮质醇含量。适合您的最佳疗法取决于导致这种综合征的病因。可选方案包括：

减少糖皮质激素的使用

如果库欣综合征是由长期使用糖皮质激素药物引起，医务人员或许能通过减少药物剂量来控制您的症状。医务人员将谨慎地逐渐降低药物剂量，同时保证令您服药的状况依然得到控制。不要自行降低糖皮质激素药物的剂量或停用。仅可在医务人员的帮助下进行。

过于迅速地停用这些药物可能导致您体内的皮质醇过少。缓慢地逐渐减少药物剂量允许您的身体产生健康的皮质醇量。

外科手术

如果库欣综合征是由肿瘤引起，医务人员可能会建议通过手术切除肿瘤。垂体瘤通常由神经外科医生切除，他们可能会通过患者鼻部实施手术。出现在身体其他部位的 ACTH 分泌肿瘤可以通过常规手术或切口较小的微创手术切除。

如果没有发现 ACTH 分泌肿瘤或者无法完全切除肿瘤，且库欣综合征仍持续存在，医务人员可能建议切除肾上腺。该手术称为双侧肾上腺切除术。该手术可以立即阻止身体产生过多皮质醇。切除两个肾上腺后，您可能需要终身服用药物，以获得皮质醇和另一种肾上腺激素（醛固酮）。

肾上腺肿瘤可通过上腹部或背部的切口切除。非癌性肾上腺肿瘤通常可以采用微创方法切除。

接受库欣综合征手术后，患者身体将无法产生足够的 ACTH。因此，需要服用皮质醇替代药物来为身体提供适量的皮质醇。大多数情况下，身体会再次开始产生足够的皮质醇，届时医务人员会逐渐减少替代药物的剂量。内分泌科医生可通过血液检测来帮助确定您是否需要皮质醇药物，以及何时可以停止用药。

这个过程可能持续 6 个月至 1 年，或是更长时间。有时，库欣综合征患者需要终身使用替代药物。

放射疗法

如果外科医生无法完全切除垂体瘤，可能需要采取放射疗法和手术相结合的治疗方式。放疗也可用于无法接受手术的患者。

可在六周内以小剂量进行放疗，或采用单次大剂量化疗。在这两种情况下，医务人员都可以对您接受的程序进行规划，以减少对其他组织的辐射暴露。

药物

当手术和放疗没有疗效或不适用时，可以使用药物来控制皮质醇水平。重度库欣综合征患者也可以在手术前先采用药物治疗。这可以改善疾病症状并降低手术风险。药物治疗无法治愈库欣综合征，并且可能无法完全缓解皮质醇过量的所有症状。

抑制肾上腺产生皮质醇的药物包括酮康唑、奥唑司他（Isturisa）、米托坦（Lysodren）、左酮康唑（Recorlev）和美替拉酮（Metopirone）。

米非司酮（Korlym、Mifeprex）已获准用于治疗伴有 2 型糖尿病或高血糖的库欣综合征患者。米非司酮不会减少体内的皮质醇分泌量，但可以阻止皮质醇影响组织。

帕瑞肽（Signifor）以注射方式给药，每天两次。它的作用机制是减少肿瘤产生的 ACTH，从而降低皮质醇水平。还有些药物尚在研发中。

这些药物的副作用可能包括疲劳、胃部不适、呕吐、头痛、肌肉酸痛、高血压、低钾和肿胀。有些会引起更严重的副作用，例如大脑和神经系统副作用以及肝脏损伤。

有时，肿瘤或肿瘤治疗会导致垂体或肾上腺分泌的其他激素过少。如果发生这种情况，医务人员可能会建议使用激素替代疗法。

生活方式与家庭疗法

从库欣综合征中恢复通常是一个逐渐发生的缓慢过程。您可能需要一些时间才能开始感觉好转。以下建议可能有助于您恢复健康。

• 慢慢增加活动量。以舒适的程度运动或活动，不要过量。不要进行可能导致您受伤的活动，例如高冲击力运动。只要有耐心并坚持不懈，您的病情就能日渐好转。
• 合理饮食。富含营养的食物是恢复期间身体的良好能量来源。它们还可以帮助您减轻因库欣综合征而增加的体重。确保您能够获得充足的钙和维生素 D。这两种元素可共同帮助身体吸收钙质，有助于强化您的骨骼。这可以抵抗患上库欣综合征后出现的骨密度下降。
• 留意您的心理健康。抑郁症可能是库欣综合征的副作用，但是它也可能会持续存在或在治疗开始后出现。不要忽视抑郁症或者等它自愈。如果您在恢复期间感到抑郁、不知所措或难以应对，请迅速向医务人员或治疗师寻求帮助。
• 慢慢舒缓疼痛。洗热水澡、做按摩和进行低冲击力运动（例如水中有氧健身操和太极）可帮助减轻在库欣综合征恢复过程中出现的某些肌肉和关节疼痛。

妥善处理与支持

互助小组在库欣综合征的治疗和康复方面会很有帮助。他们会将正面临相同挑战的患者及其家人和朋友团结起来。这些互动小组提供了一个平台，可以让大家与感同身受的人讨论共同面临的问题。

请向医务人员咨询您所在社区的互助小组。您也可以利用当地的卫生部门、公共图书馆和互联网等有用资源来查找您所在区域的互助小组。

准备您的预约

您可能会先去看初级保健医生。但有时，当您致电约诊时，您可能会被立即转诊给专门治疗激素失调的专科医生（内分泌医生）。

您最好提前为就诊做好准备。这将有助于充分利用就诊时间。以下信息可以帮助您做好准备，并了解将会发生什么。

您可以做什么

• 了解就诊前需完成的事项。约诊时，询问您是否需要为检查做任何准备。
• 写下您目前的症状，包括看似与约诊无关的任何症状。例如，如果您比平时更常头痛，或更常感觉情绪低落或更疲倦，请告知医务人员。还应告知医务人员您的外貌变化，例如体重增长、新发痤疮或体毛增加。
• 写下关键的个人信息，包括人际关系或性生活的任何变化。如果您身边的人注意到您似乎易怒或您的情绪波动比过去更大，请告知医务人员。带上显示自己从症状开始以来的外貌变化的照片可能会有所帮助。
• 列出您正在使用或之前使用过的所有药物、维生素、乳膏或补充剂。写下您使用过的任何类固醇药物（如可的松注射）的具体名称、剂量和日期。
• 尽可能让家人或朋友陪同就医。有时可能难以记住就诊时医务人员告知的所有信息。陪同者可能会记住您遗漏或忘记的一些事项。
• 写下要问医务人员的问题。

您的就诊时间有限，因此提前准备好问题清单有助于充分利用就诊时间。对于库欣综合征，要咨询的一些基本问题包括：

• 我的症状是由什么原因引起？
• 我需要做哪些检查？这些检查如何进行？
• 我有哪些治疗选择？您推荐哪种治疗方法？
• 治疗后，我的症状是否会改善？我的外貌或感受是否会出现变化？
• 治疗是否有助于改善我的情绪？
• 每种治疗的长期效果如何？治疗是否会影响我的生育能力？
• 如何判断治疗是否有效？
• 我还有其他健康疾病。我怎样才能同时控制这些疾病？
• 有没有我可以带回家的手册或其他印刷资料？您推荐哪些网站？

除了您准备好的问题外，就诊期间还可以随时提出其他问题。

医生可能做些什么

医务人员可能会问您很多问题。准备好回答这些问题可能会节省时间，以便您可以讨论其他疑虑或问题。医务人员可能询问：

• 您第一次出现症状是什么时候？
• 症状是持续存在还是时有时无？症状是否越来越严重？
• 您的性行为或性欲是否有任何变化？
• 您的月经周期是否改变或月经是否停止？
• 您的体重是否增加？在您身体的哪个部位？
• 您是否难以控制自己的情绪？
• 您是否注意到您更容易瘀伤，或者伤口和感染需要更长时间才能愈合？
• 您感觉肌肉无力吗？从浴缸里出来或上下楼梯有困难吗？
• 您是否注意到出现新的痤疮，或体毛或面部毛发更多？
• 您是否一直在使用糖皮质激素药物？使用了多长时间？
• 是否有任何因素会减轻或加重您的症状？