概述

纤维肌发育不良是一种导致体内中等大小动脉变窄（狭窄）或扩大（动脉瘤）的疾病。动脉变窄会减少血流量并影响器官功能。

纤维肌发育不良似乎最常发生于通向肾脏和脑部的动脉中。纤维肌发育不良可影响其他动脉，包括通向您腿部、心脏和腹部的动脉，极少数情况下会影响手臂的动脉。可能有多条动脉受影响。

纤维肌发育不良可以治疗，但尚无治愈方法。

症状

许多纤维肌发育不良患者没有出现任何症状。对于这类患者，该疾病的体征或症状取决于哪些动脉受到了影响。

如果是通向肾脏的动脉受到了影响，常见的体征和症状包括：

• 高血压
• 肾功能不佳

如果是动脉影响了大脑供血，体征和症状可能包括：

• 头痛
• 耳中嗡嗡作响（耳鸣）
• 头晕
• 突发性颈部疼痛
• 卒中或短暂性脑缺血发作（TIA）

何时就诊

如果您患有纤维肌发育不良且出现可能提示卒中的以下体征或症状，请立即就医：

• 视力突然变化
• 您的说话能力突然变化
• 手臂或腿部突然或新出现无力

如果您有其他体征或症状，并且担心自己有患纤维肌发育不良的风险，请去看医生。

将家族健康史告知医生，因为纤维肌发育不良可能会在家族中遗传，但这种情况很少见。尚无针对纤维肌发育不良的基因检测。

病因

纤维肌发育不良的病因尚不清楚。但可能与多种因素有关。

• 激素。研究人员认为，雌性激素也可能引发此疾病的发展。纤维肌发育不良与女性服用避孕药、怀孕次数或生育年龄无关。
• 遗传因素。如果您的家人患有纤维肌发育不良，那么您也有患此病症的可能。

风险因素

还有一些因素会使您更易患上纤维肌发育不良。

• 性别。女性比男性更易患纤维肌发育不良。
• 年龄。尽管可见于任何年龄的人，但 50 多岁的人群更易诊断出纤维肌发育不良。
• 抽烟。抽烟会增加患纤维肌发育不良的风险。如果已诊断为患有此病，抽烟会增加病情加重的风险。

并发症

纤维肌发育不良可引起多种并发症，包括：

• 高血压。肾脏动脉变窄导致动脉血管壁承受的压力升高，这可能引起进一步的动脉损伤、心脏病或心力衰竭。
• 动脉夹层。纤维肌发育不良往往伴随着动脉血管壁的撕裂。这种病变过程被称为动脉夹层或自发性冠状动脉夹层（SCAD），发生在心脏动脉或冠状动脉中。夹层可能会使通向受损动脉供血器官的血流量受到限制。
• 动脉瘤。纤维肌发育不良可能削弱受影响动脉的血管壁，形成一个叫做动脉瘤的隆起。动脉瘤破裂可能会造成生命危险。动脉瘤需要接受监测，有时还需要进行手术以防止破裂。
• 卒中。如果通向脑部的动脉出现夹层或者通向脑部动脉中的动脉瘤破裂，您可能发生卒中。高血压也可会增加卒中的风险。

诊断

如果医生在您的上腹部听到可能由变窄动脉产生的杂音，可能会检查您是否患有此病症。如果您的某个家庭成员患有或曾患纤维肌发育不良或动脉瘤，即使您没有任何体征或症状，医生也可能会建议您检查是否患有此病症。

医生可能对您进行体检及血液检测，包括血糖和胆固醇水平，以检查您是否出现动脉粥样硬化体征，动脉粥样硬化也可能导致动脉变窄。

用于诊断纤维肌发育不良的检测可能包括：

• 彩色多普勒超声。这种无创成像检查可以确定动脉是否变窄。检查期间，会将一种名为换能器的仪器轻轻按压在您的皮肤上，向体内发送声波。声波会在遇到细胞和身体结构时反弹，并显示血液的流动速度以及血管的大小和形状。
• CT 血管造影。这项检查可提供您身体的横截面图像，从而显示动脉狭窄、动脉瘤和夹层。您需要躺在一个长台上，长台会滑进一个环形扫描仪中。在开始检测之前，会向您注射染料，染料会突出显示正在接受检查的身体部位。
• 磁共振（MR）血管造影。这项检查使用磁场和无线电波来呈现身体的图像。它可以确定您是否患有动脉瘤或动脉夹层。检查时，您将躺在一个长台上，长台会滑进一个两端开口的管状机器中。在开始检查之前，会为您注射造影剂，造影剂可突出显示正在接受检查的身体部位。
• 基于导管的血管造影术。进行这项常见的纤维肌发育不良检查时，医生会将一根细管（导管）插到一条动脉中并移动，直到移动到希望检查的区域为止。注射微量造影剂，并利用 X 线检查该区域。

在影像学检查中，最常见的纤维肌发育不良看起来像是“一串珠子”。其他纤维肌发育不良会呈现平滑的局部外观。

确诊为纤维肌发育不良后，医生将对您进行临床随访。有时（例如您患有动脉瘤或者您的症状发生变化时），您可能需要重复进行影像学检查，以对动脉进行监测。

治疗

纤维肌发育不良的治疗取决于具体症状、动脉狭窄的位置以及其他健康问题，如高血压。如果您当时不需要治疗，医生可能会建议您观察等待。

药物

对于患有高血压的纤维肌发育不良患者，即使他们接受手术纠正了病症，也建议他们服用高血压药物进行治疗。有几种类型的药物可供选择：

• 血管紧张素转化酶 (ACE) 抑制剂，例如贝那普利 (Lotensin)、依那普利l (Vasotec) 或赖诺普利（Prinivil、Zestril），可帮助松弛血管。
• 血管紧张素受体阻滞药。这些药物还可以帮助松弛血管。这类药物包括坎地沙坦 (Atacand)、厄贝沙坦 (Avapro)、氯沙坦 (Cozaar) 和缬沙坦 (Diovan)等。
• 利尿剂。这些药物，例如氢氯噻嗪 (Microzide)，有助于清除体内多余的体液，并且可以与其他降压药物同服。
• 钙通道阻滞剂，如氨氯地平 (Norvasc)、硝苯地平 (Procardia) 等可帮助松弛血管。
• β-受体阻滞剂，如美托洛尔 (Lopressor)、阿替洛尔 (Tenormin) 等，可减慢心跳并阻断肾上腺素。

医生可能会建议您每日服用阿司匹林以降低卒中的发生风险。但不得在未先咨询医生的情况下自行开始服用阿司匹林。

用于治疗高血压的部分药物可能影响肾脏的工作。在您开始服用这些药物后，医生可能会建议您接受血液与尿液检测，以确保肾脏功能正常。

外科手术或其他程序

经皮腔内血管成形术（PTA）

这种手术优于外科手术，通常与基于导管的血管造影同时进行。血管造影时，通过导管将造影剂注入动脉。X 线显示造影剂通过动脉的路径，可看出动脉狭窄段。将一根导丝穿过动脉，并在狭窄段插入带有球囊的导管。

然后充盈球囊以打通动脉的狭窄部分。罕见情况下，可以在动脉的薄弱部分放置金属网管（支架），以帮助防止动脉破裂。

血运重建术

很少建议对受损动脉进行手术修复。通常仅在出现并发症时进行此医疗程序。然而，如果无法使用 PTA，而您的动脉狭窄很严重，医生可能会建议采用更具侵入性的方法，通过手术修复或更换动脉狭窄的部分。手术类型取决于狭窄动脉的位置和动脉的受损程度。

准备您的预约

以下信息可以帮助您做好就诊准备。

您可以做什么

约诊时，请询问是否有任何需要提前准备的注意事项。例如，在接受某些检查前，您可能需要禁食几个小时。另外，请尽量请家人或朋友陪同，他们可以帮您记住医务人员告知的信息。

请列出以下内容：

• 您的症状以及症状开始的时间
• 关键个人信息，包括纤维肌发育不良、动脉瘤、心脏病、卒中或高血压家族病史
• 您服用的所有药物、维生素或其他补充剂，包括剂量
• 要向医生咨询的问题

关于纤维肌发育不良，可向医生咨询的一些基本问题包括：

• 最有可能引起我出现症状的原因是什么？
• 我需要做哪些检查？
• 可采用哪些治疗方法？您建议哪种治疗？
• 适合什么程度的身体活动？
• 我应该多久检查一次纤维肌发育不良？
• 我还有其他健康问题。我怎样才能同时管理好这些疾病？
• 我是否应该去看专科医生？
• 是否有我可以带走的手册或其他印刷材料？是否可以推荐一些网站供我查阅信息？

如果还有其他问题，请随时提问。

医生可能会做什么

医生可能会问您一些问题，例如：

• 您的症状是持续存在还是偶尔出现？
• 您的症状有多严重？
• 是否有任何因素似乎能令您的症状好转？
• 有没有什么因素似乎会加重您的症状？