概述

三尖瓣闭锁是一种出生时即存在的心脏问题，即先天性心脏缺陷。两个右心腔之间没有形成瓣膜。而是有一整片组织，阻碍右心腔之间的血液流动。这种状况限制血液在心脏中的流动。三尖瓣闭锁导致心脏右下腔发育不良。

三尖瓣闭锁患者体内没有足够氧气，因此容易疲劳且经常气短。患者的皮肤和嘴唇可能发青或苍白。

三尖瓣闭锁需要通过多次手术来治疗。大多数三尖瓣闭锁患儿经手术治疗后可以正常长大成人，但经常需要进行后续手术。

三尖瓣闭锁的其他名称有：

• 三尖瓣闭锁
• TV 闭锁

症状

三尖瓣闭锁的症状通常在出生后不久出现。三尖瓣闭锁的症状可能包括：

• 由于血氧水平低，皮肤和嘴唇发蓝或发灰
• 呼吸困难
• 容易疲劳，特别是喂食期间
• 生长缓慢和体重增长不良

一些三尖瓣闭锁患者还会出现心力衰竭症状。心力衰竭的症状包括：

• 疲劳和虚弱
• 气短
• 腿部、踝部和足部肿胀
• 腹部肿胀，一种称为腹水的状况
• 体液积聚导致体重骤增

何时就诊

严重的先天性心脏缺损会在孩子出生前或出生后不久确诊。如果发现宝宝出现肤色改变、呼吸困难、生长缓慢或体重增长不良，请联系医务人员。

病因

大多数先天性心脏缺陷（包括三尖瓣闭锁）由在婴儿出生前心脏发育阶段即已出现的变化所致。确切的病因往往不清楚。

心脏的工作原理

要详细了解三尖瓣闭锁，了解心脏通常如何工作可能会有所帮助。

正常心脏分为四个腔室，左右侧各两个。

• 右上腔称为右心房，
• 右下腔称为右心室，
• 左上腔称为左心房，
• 左下腔称为左心室。左心室是心脏的主要泵腔。

为了将血液泵送至全身，心脏的左右两侧腔室需要完成不同的任务。

• 心脏右侧腔室通过肺动脉将血液输送至肺部。
• 血液在肺部吸收氧气，然后通过肺静脉返回至心脏左侧腔室，
• 由心脏左侧腔室将血液泵入身体大动脉（主动脉）并送至身体其他部位。

心脏瓣膜负责控制进出心脏的血流。心脏瓣膜打开后，血液会进入下个腔室或其中一条动脉，心脏瓣膜关闭后可阻止血液回流。

三尖瓣闭锁的表现

三尖瓣闭锁意味着三尖瓣缺失。右心腔之间的血流被一片组织所阻碍。血液没有任何通道从右上腔流向右下腔。血液无法从心脏右侧泵至肺部。

而是经由心壁上的一个孔洞，从心脏的右上腔直接流至左上腔。这个孔可能是房间隔缺损（一种先天性心脏缺损），也可能是卵圆孔（一种天然开口）。如果出生后卵圆孔没有闭合，就构成卵圆孔未闭。

之后的血流情况取决于是否伴有其他心脏结构问题。在一些患有三尖瓣闭锁的婴儿体内，血液从左下心腔进入身体的主要动脉（主动脉）。之后，血液会通过一个临时连接通路（动脉导管）流向肺部。这一连接通常会在出生后闭合。

许多先天性三尖瓣闭锁患儿的下心腔之间也会有孔。这个孔称为室间隔缺损（VSD）。如果出现这种情况，一些血液可能经该孔直接流向肺主动脉。流至肺部的血液量取决于 VSD 的大小，以及肺动脉瓣是否狭窄。如果 VSD 较大，则可能有过多血液进入肺部。这可能导致心力衰竭。

风险因素

目前尚不完全清楚发生先天性心脏缺陷（如三尖瓣闭锁）的原因。但已确定了一些风险因素。许多出生时患有唐氏综合征这种遗传病的宝宝患有三尖瓣闭锁。

可能增加宝宝患三尖瓣闭锁的风险的其他因素包括：

• 妊娠早期患德国麻疹（风疹）或其他病毒性疾病
• 先天性心脏病家族史
• 母亲在妊娠期间饮酒
• 母亲在妊娠前或妊娠期间抽烟
• 妊娠期间糖尿病控制不佳
• 妊娠期间使用某些药物，包括一些用于治疗痤疮、双相障碍和癫痫发作的药物

并发症

三尖瓣闭锁限制血液从心脏流向肺部。右下心腔小，发育不全。三尖瓣闭锁的危及生命的并发症是婴儿组织缺氧。这种状况被称为低氧血症。

及时治疗可极大地改善三尖瓣闭锁患儿的预后。但以后可能会出现并发症。三尖瓣闭锁的并发症可能包括：

• 活动时容易疲劳
• 心律不规则
• 肾病或肝病
• 心力衰竭

预防

大多数先天性心脏缺损的确切病因尚未可知，因此可能无法预防三尖瓣闭锁。

如果您有先天性心脏缺损家族史，或者生下先天性心脏缺损患儿的风险很高，可能会建议您在怀孕之前或期间进行基因筛查。请考虑向遗传咨询师和小儿心脏科医生咨询具体风险。

有一些方法可以帮助预防孩子患先天性心脏缺损的总体风险：

• 获得适当的产前护理。怀孕期间定期接受医务人员检查有助于保证您和胎儿的健康。
• 服用含有叶酸的复合维生素。经证明，每天摄入 400 毫克叶酸可以减少脑部和脊髓的先天性问题，还可能有助于降低患先天性心脏缺损的风险。
• 接种风疹（德国麻疹）疫苗。在怀孕期间感染风疹可能影响胎儿的心脏发育。在备孕前接种疫苗。
• 在服用任何药物之前，请先咨询医务人员。怀孕期间服用的一些药物可能会导致胎儿出现健康问题。告诉医务人员您服用的所有药物，包括非处方药物。
• 怀孕期间切勿抽烟或饮酒。抽烟或饮酒会增加患先天性心脏缺损的风险。
• 尽可能避免接触化学物质。怀孕期间，最好尽可能远离化学物质，包括清洁用产品和涂料。
• 管理其他健康状况。如果您有其他健康状况，请向医务人员咨询最佳的治疗和管理方法。

诊断

三尖瓣闭锁可在婴儿出生前通过常规妊娠超声检查诊断出来。妊娠期间获得适当的产前护理非常重要。

出生后，医务人员会立即检查婴儿，听诊心肺。如果婴儿皮肤呈蓝色或灰色、呼吸困难或有不规则心音（称为心脏杂音），医务人员可能会怀疑存在心脏问题（如三尖瓣闭锁）。流入和流出心脏的血流变化可能会引起心脏杂音。

检查

用于诊断三尖瓣闭锁的检查可能包括：

• 超声心动图。声波会生成血液流经心脏和心脏瓣膜的动态图像。在三尖瓣闭锁患儿中，超声心动图显示三尖瓣缺失和血流不规则。这项检查也可能显示其他心脏问题。
• 心电图。这项快速无痛的检查又称 ECG 或 EKG，用于记录心脏的电活动。心电图可显示心脏跳动的快慢。ECG 可检测出心律不齐。
• 脉搏血氧测定法。将小型传感器附于手部或足部，测量血氧含量。脉搏血氧测定法简单且无痛。
• 胸部 X 线检查。胸部 X 线检查可显示心脏和肺部状况。这项检查可以帮助确定心脏及其腔室的大小。胸部 X 线检查可显示肺部积液。
• 心脏导管插入术。医生将一根称为导管的细软管插入血管（通常在腹股沟处），并将其引至心脏。染色剂经由导管流入心腔。染色剂有助于心腔在 X 线图像上清晰显示。该导管还可用于测量心腔内的压力。心脏导管插入术很少用于诊断三尖瓣闭锁，但可用于三尖瓣闭锁手术之前的心脏检查。

治疗

在三尖瓣闭锁的情况下，无法置换三尖瓣。如果您的孩子患有三尖瓣闭锁，通常会进行几次手术来改善心脏和肺部的血流。使用药物治疗症状。

如果您的宝宝患有三尖瓣闭锁，考虑去医疗中心，由拥有复杂先天性心脏病诊治经验的外科医生和其他医务人员诊治。

用药

治疗三尖瓣闭锁的药物可用于：

• 强化心肌
• 降低血压
• 清除体内多余的液体

可补充氧气以帮助婴儿更好地呼吸。

心脏手术前，医生可能给予三尖瓣闭锁患儿前列腺素，以帮助扩张动脉导管并使其保持开放。

外科手术或其他手术

三尖瓣闭锁患儿通常需要接受几次心脏手术或医疗程序。其中一些医疗程序是临时性修复治疗，以便在进行效果更持久的手术之前快速改善血流。

治疗三尖瓣闭锁的手术或医疗程序包括心内直视手术和微创心脏手术。心脏手术的类型取决于具体的先天性心脏缺损。

• 分流术。分流术会创建一条新的血流通道（分流道）。治疗三尖瓣闭锁时，血液经过分流道从心脏伸出的主血管重新流入肺部。分流术提高流向肺部的血流量，有助于提高氧气水平。

  外科医生一般会在婴儿出生后的头两周内植入分流器。然而，随着婴儿成长发育，分流管通常会不再适用。他们可能需要再次进行手术更换分流管。

• 格林手术。在格林手术中，外科医生会切除第一个分流管，然后将一条通常将血液输送回心脏的大静脉直接连接到肺动脉。格林手术可减少心脏左下腔室的压力，降低心脏受损的风险。婴儿的肺部压力会随着年龄的增长而降低，而格林手术可在婴儿肺部压力降低时进行。

  格林手术可为效果更持久的矫正手术（Fontan 手术）做准备。

• Fontan 手术。这种心脏手术通常在孩子 2 到 5 岁时施行。通过手术创建一条通路，促使大部分（甚至全部）原本流入右侧心脏的血液直接流入肺动脉。

  宝宝接受 Fontan 手术后，其短期和中期前景通常都很乐观。但需要定期检查，以监测并发症（包括心力衰竭）。

• 肺动脉束带置入。如果三尖瓣闭锁患儿存在室间隔缺损，可以进行这项手术。外科医生会在主肺动脉周围放置一条束带，以减少从心脏流入肺部的血液量。
• 房间隔造口术。在极少数情况下，手术会使用一个球囊在心脏上腔室之间创建或扩大开口，使更多的血液从心脏右上腔室流向左上腔室。

治疗后，三尖瓣闭锁患儿需要定期进行健康检查，最好是由针对先天性心脏病受过专业训练的儿科医生（小儿先天性心脏病医生）进行检查。许多先天性心脏缺损（如三尖瓣闭锁）患儿都会长大成人。

接受过三尖瓣闭锁治疗的成人患者接受治疗后也需要终身检查，最好是由受过成人先天性心脏病方面培训的医生（成人先天性心脏病医生）进行检查。

生活方式与家庭疗法

如果您的孩子患有三尖瓣闭锁，医务人员可能建议改变生活方式，以保持心脏健康，并预防并发症。

请尝试以下小技巧，帮助患有三尖瓣闭锁的婴儿或儿童：

• 调整喂食。如果宝宝患有三尖瓣闭锁，可能在喂奶过程中因为疲劳等因素而无法获得足够的卡路里。尝试给宝宝频繁喂食，每次少量。

  母乳是极好的营养源。但如果宝宝在进食时由于疲劳而无法获得足够营养，则可能需要一种特殊的高热量配方奶。一些宝宝可能需要通过营养管进食。

• 询问预防性抗生素。有时，先天性心脏缺陷会增加心脏内膜或者心脏瓣膜感染的风险。这种状况称为感染性心内膜炎。如果需要牙科手术和其他手术，可能建议在术前使用抗生素来预防这类感染。咨询孩子的心脏科医生，了解是否需要给予预防性抗生素。

  保持良好的口腔卫生（刷牙和用牙线清洁牙齿、定期进行牙科检查）对身体健康也很重要。

• 保持活动。身体活动对心脏健康很重要。在您或孩子的承受范围内，或是遵循医嘱，鼓励尽可能多的游戏和活动。留出充足的时间休息。
• 讨论运动限制。一些患有先天性心脏缺陷的儿童和成人可能需要限制某些类型的锻炼或体育活动。医务人员可以告诉您，您或孩子是否需要限制或避免某些运动或活动。
• 接种推荐的疫苗。鼓励对先天性心脏缺损的儿童进行标准免疫。同时接种针对流感、COVID-19、感染性肺炎和呼吸道合胞病毒感染的疫苗。
• 按时与医务人员复诊。孩子至少每年需要与儿科先天性心脏病专家进行约诊。

怀孕和三尖瓣闭锁

如果您有三尖瓣闭锁并且怀孕或希望怀孕，可以考虑咨询成人先天性心脏病专科医生和母胎医学专科医生。在怀孕期间，务必由专门为先天性心脏病患者提供妊娠护理的医务人员为您提供护理。

对于做过 Fontan 手术的人，妊娠被视为高风险。如果您有心力衰竭病史，您可能被劝阻怀孕。

妥善处理与支持

请试试以下这些有助于治疗孩子三尖瓣闭锁的小技巧：

• 保持规律的作息。保持规律的日常作息对您和孩子都有益。即使宝宝仍在住院，也请尽量多花时间陪伴左右。如果可能的话，对您的其他孩子亦是如此。家庭纽带对宝宝的社交和情感发育至关重要。
• 记录孩子的病史。写下宝宝的诊断、用药、外科手术和其他医疗程序及其日期、孩子的医务人员的姓名和电话号码，以及关于孩子治疗情况的其他重要信息。保留手术报告副本。
• 与医务人员沟通。随着孩子生长发育，您可能会产生许多疑问。请将您的担忧告知医务人员。
• 加入互助小组。您可能会发现与其他有同样经历的人士交谈会带给您安慰和鼓励。向医务人员咨询您所在地区是否有任何互助组。
• 管理压力和焦虑。患有先天性心脏缺损可能会让一些孩子感到压力或焦虑。与治疗师或咨询师交谈可帮助您和孩子学习管理压力和焦虑的新方法。医务人员会推荐可能能够帮助您或孩子的治疗师。

准备您的预约

如果您的孩子有危及生命的先天性心脏缺陷，很可能在出生后不久就会确诊，有时在出生前的孕期超声检查中发现。

如果您认为孩子有出生时未曾发现的先天性心脏缺陷，请咨询孩子的医务人员。准备好描述孩子的症状并提供家族病史，因为有些先天性心脏缺陷可能会在家族中代代相传（遗传性疾病）。

如果您或您的孩子患有三尖瓣闭锁，你们可能会被转诊给专门治疗小儿先天性心脏缺陷或成人先天性心脏病的心脏病医生。

您能做些什么

就诊前，列出一份重要信息列表，并在就诊时随身携带。包括以下详细信息：

• 您已注意到的自己或孩子出现的症状，包括看似与先天性心脏缺陷无关的任何症状
• 重要的个人信息，包括先天性心脏病家族史、妊娠期间的生活方式（如抽烟或饮酒）或妊娠期间所患的疾病
• 要向医务人员咨询的问题
• 所有药物，包括非处方药，及其剂量。

如果可能，带一位家人或朋友陪同就诊。陪同者可以帮助您更好地记住医务人员提供的信息。

准备问题清单有助于您和医务人员充分利用就诊时间。对于三尖瓣闭锁，您可能需要询问以下问题：

• 需要进行哪些检查？
• 有哪些治疗方法可选，您推荐哪种？
• 这是否需要多次手术？
• 如何让我或我的孩子更舒适？
• 是否有需要遵循的限制？
• 有什么办法可以防止我再次怀上的宝宝出现三尖瓣闭锁？
• 有没有我可以带走的手册或其他印刷资料？您推荐哪些网站？

如有其他问题，请随时提出。

医生可能做些什么

医务人员可能会问您很多问题。准备好回答这些问题或许可以节省时间，以便详细讨论您更关注的任何事项。医务人员可能会问：

• 您能描述一下症状吗？
• 这些症状什么时候发作？
• 这些症状是时有时无，还是持续存在？
• 症状看起来越来越严重吗？
• 是否有任何因素会改善症状？
• 您有先天性心脏病家族史吗？
• 孩子的生长发育是否符合发育里程碑？如果不确定，请咨询孩子的医务人员。