概述

当一种称为类癌瘤的罕见癌性肿瘤分泌的某些化学物质进入血液时，就会出现类癌综合征，会引起多种体征和症状。类癌瘤是一种神经内分泌肿瘤，最常见于胃肠道或肺部。

类癌综合征通常发生于晚期类癌瘤患者身上。类癌综合征的治疗通常涉及治疗癌症。然而，因为大多数类癌瘤在晚期才引起类癌综合征，所以可能无法治愈这种疾病。医生可能会建议使用药物减轻类癌综合征的症状，以减少不适。

症状

类癌综合征的体征和症状取决于类癌瘤向血流中分泌了哪些化学物质。

最常见的体征和症状包括：

• 皮肤潮红。面部和前胸的皮肤感觉发热并且发生颜色变化，从粉红色到紫色不等。潮红症状可能持续几分钟到几小时，甚至更久。

  出现潮红没有明确的原因，但有时可由压力、运动或饮酒诱发。

• 面部皮损。鼻子和上唇可能出现紫色的蜘蛛状静脉区域。
• 腹泻。类癌综合征患者可能会频繁排出水样粪便，有时可能伴有腹部抽筋。
• 呼吸困难。在出现皮肤潮红的同时，还可能会有类似哮喘的体征和症状，例如哮鸣和气短。
• 心跳加快。周期性出现心率加快可能是类癌综合征的迹象。

何时就诊

如果您对出现的体征和症状感到担忧，请预约医生就诊。

病因

类癌综合征是由类癌瘤向血液中分泌血清素或其他化学物质引起的。类癌瘤最常见于胃肠道，包括胃、小肠、阑尾、结肠和直肠。

只有一小部分类癌瘤会分泌导致类癌综合征的化学物质。当这些肿瘤确实分泌这些化学物质时，肝脏通常会在这些化学物质进入机体并引起症状之前将其中和掉。

但当晚期肿瘤扩散（转移）到肝脏本身时，肿瘤可能会分泌一些在进入血液之前不能被中和的化学物质。大多数类癌综合征患者都患有已扩散到肝脏的晚期癌症。

有些类癌瘤没到晚期就能引起类癌综合征。例如，类癌性肺肿瘤会在离肝脏较远的上游向血液中分泌化学物质，而肝脏无法处理和清除这些化学物质。

另一方面，肠道类癌瘤会将化学物质分泌到血液中，这些化学物质在到达身体其他部位之前必须先通过肝脏。肝脏通常会在这些化学物质影响身体其他部位之前将其中和掉。

类癌瘤的病因尚不清楚。

并发症

患有类癌综合征可能引起下列并发症：

• 类癌心脏病。一些类癌综合征患者也会患有类癌心脏病。类癌综合征会导致心脏瓣膜问题，让心脏瓣膜难以正常工作。因此，心脏瓣膜可能会渗漏。

  类癌心脏病的体征和症状包括疲劳和气短。类癌心脏病最终可能导致心力衰竭。可以通过手术修复受损的心脏瓣膜。

• 类癌危象。类癌危象会导致严重的潮红、低血压、意识混乱和呼吸困难。类癌瘤患者接触某些触发因素（包括手术中使用的麻醉剂）时，可能发生类癌危象。类癌危象有致命危险。医生可能会在手术前让您服药，以降低出现类癌危象的风险。

诊断

医生将评估您的体征和症状，以排除引起皮肤潮红和腹泻的其他原因。如果找不到其他原因，医生可能怀疑是类癌综合征。

为确认诊断，医生可能建议进一步检查，包括：

• 尿液检查。您的尿液中可能含有人体分解血清素时产生的一种物质。该物质过量可能表明您的身体正在处理多余的血清素，而血清素这种化学物质通常是由类癌瘤分泌。
• 血液检查。某些类癌瘤释放的特定物质可能在您的血液中含量较高。
• 影像学检查。影像学检查可用于定位原发性类癌瘤，并确定其是否扩散。医生可能首先进行腹部 CT 扫描，因为大多数类癌瘤都在胃肠道中发现。在某些情况下，其他扫描（例如 MRI 或核医学扫描）也可能有用。

• 能观察身体内部的内镜或摄像头。医生可能会用装有镜头或摄像头的细长管来检查您身体的内部区域。

  内镜检查需要将内镜经咽喉送下，让医生能够观察您的胃肠道内部。支气管镜检查需要使内镜经咽喉进入肺部，帮助医生发现肺类癌瘤。经直肠送入内镜（结肠镜检查）可以帮助诊断直肠类癌瘤。

• 提取组织进行实验室检查。医生可能采集肿瘤组织样本（活检）以确认诊断。您需要接受哪种活检将取决于肿瘤所在的位置。

治疗

治疗类癌综合征涉及治疗癌症，还可能需要使用药物来控制您的特定体征和症状。

治疗方法可能包括：

• 外科手术。采用手术来切除您的全部或大部分癌组织可能也是个选项。
• 阻止癌细胞分泌化学物质的用药。注射奥曲肽（Sandostatin）和兰瑞肽（Somatuline Depot）可以减轻类癌综合征的体征和症状，包括皮肤潮红和腹泻。这些药物可以与特罗司他（Xermelo）药物联合使用，控制由类癌综合征引起的腹泻。
• 将射线直接传递至癌细胞的药物。肽受体放射性核素治疗（PRRT）将一种能够找出癌细胞的药物和一种能够杀死癌细胞的放射活性物质结合在一起使用。采用 PRRT 治疗类癌瘤时，药物被注入体内，运行至癌细胞处，与癌细胞结合后直接向其传递辐射。这种疗法用于对其他治疗没有反应的晚期癌症患者。
• 阻止对肝脏肿瘤的血液供应。在被称为“肝动脉栓塞术”的医疗程序中，医生在腹股沟附近插针并输入导管，将导管穿至向肝脏输送血液的主要动脉（肝动脉）。医生注射用于阻塞肝动脉的颗粒，从而切断对扩散到肝脏的癌细胞的供血。健康肝细胞依靠来自其他血管的血液得以存活。
• 用高温或低温杀死肝脏的癌细胞。射频消融术通过一根针将热量传递到肝脏中的癌细胞，导致癌细胞死亡。冷冻疗法与该疗法类似，不过是通过冷冻肿瘤来杀死癌细胞。
• 化疗。化疗使用强效药物杀死癌细胞。化疗药物可以通过静脉血管（静脉注射）或以口服形式给药，也可以同时使用这两种方式。

生活方式与家庭疗法

向医生咨询可改善体征和症状的自我护理措施。自我护理措施不能取代治疗，但可以作为补充。向医生咨询您是否应该：

• 避免引起皮肤潮红的事物。某些物质或情形，如酒精或大餐，可能引起潮红。记录是什么导致您出现潮红，并尽量避免这些触发因素。
• 考虑使用复合维生素。慢性腹泻使身体难以吸收食物中的维生素和营养素。咨询医生使用复合维生素是否对您有益。

妥善处理与支持

当终于找到了导致症状和体征的原因时，您可能松一口气，但如果诊断出患有罕见疾病，如类癌综合征，又可能让您有压力。当思考应对癌症诊断的方法时，请与医护团队谈谈您的感受，并考虑尝试：

• 充分了解类癌综合征，以对自己的治疗方案做出明智的决策。向医生咨询与您的状况有关的问题。让医护团队成员推荐一些资源，以获得更多相关信息。

  了解您所患有的医疗状况，或许能更好地参与自己的护理决策。

• 与其他类癌综合征患者交谈。通过类癌综合征患者互助组，可以接触到与您面临相同挑战的其他人。

  向医生咨询您所在地区的互助组。不过，类癌综合征是一种罕见疾病，您可能需要与附近地区以外的人联系或在线交流。

• 照顾好自己。尽量保持健康的生活方式。摄入富含水果和蔬菜的饮食。当您觉得状态适宜时，在日常生活中增加轻度运动。尽可能减少生活中的额外压力。保持充足睡眠，以便在醒来之后感觉精神饱满。注意自己的身心健康，这样才能更好地坚持癌症治疗计划。

准备您的预约

如果出现类癌综合征的体征和症状，请先看家庭医生。根据医生的发现，您可能被转诊给专门治疗癌症的医生（肿瘤科医生）、内分泌系统疾病专家（内分泌科医生）或外科医生。

由于就诊时间可能很短，而且往往有很多事情需要谈论，因此最好做好准备。以下信息可以帮助您做好准备，并了解医生可能会做些什么。

您能做些什么

• 了解就诊前是否有任何限制规定。预约时，请务必询问是否需要提前做准备，例如限制饮食。
• 写下您目前出现的所有症状，包括看似与您的约诊原因无关的任何症状。
• 写下关键的个人信息，包括任何主要压力或近期的生活变化。
• 列出您正在服用的所有药物、维生素或补充剂清单。
• 考虑让一位家人或朋友陪同就诊。有时，您可能很难记住就诊时医务人员告知的所有信息。陪同您的亲友可能会记住您遗漏或忘记的信息。
• 写下要向医生咨询的问题。

您的就诊时间有限，因此提前准备好问题清单有助于充分利用就诊时间。请按照从最重要至最不重要的顺序列出问题，以免时间不够。对于类癌综合征，要向医生咨询的一些基本问题包括：

• 可能是什么导致我的症状或病症？
• 除了最可能的原因之外，这些症状或疾病的其他可能诱因有哪些？
• 我需要做哪些检查？
• 我的病症是暂时的还是长期的？
• 最佳治疗方案是什么？
• 除了您建议的主要方案外，还有哪些替代方案？
• 我还有其他健康问题。我怎样才能同时管理好这些疾病？
• 有没有我需要遵守的任何限制？
• 我是否应该去看专科医生？治疗费用是多少，我的保险能报销吗？
• 您开的药物有仿制药替代品吗？
• 有没有我可以带走的手册或其他印刷材料？您推荐哪些网站？
• 如何确定我是否应该计划进行随访？

除了您准备向医生咨询的问题外，您可以随时提出其他问题。

医生可能做些什么

医生可能会问一些问题。请做好回答这些问题的准备，这样有利于更好地安排时间，去详细了解您所关注的任何方面。医生可能会问：

• 何时开始出现症状？
• 您的症状是持续存在还是偶尔出现？
• 您的症状有多严重？
• 有没有什么因素似乎会改善您的症状？
• 有没有什么因素似乎会加重您的症状？