概述

先天性二尖瓣畸形是指二尖瓣，即心脏两个左室之间的瓣膜，出现问题。先天性意味着出生时即存在。

二尖瓣异常包括：

• 瓣叶（也称小叶）增厚或变硬。
• 小叶变形或小叶连在一起。医务人员可能会称其为融合。
• 支撑瓣膜的腱索出现异常，可能包括腱索缺失、腱索粗短或腱索附着在二尖瓣附近心肌上。
• 二尖瓣附近的心脏组织或心肌出现异常。
• 二尖瓣区域的开口超过一处。这称为双孔二尖瓣。

二尖瓣异常引起的心脏瓣膜病类型包括：

• 二尖瓣狭窄。瓣叶变硬，瓣口可能变窄。这种状况会减少从左心房流至左心室的血流量。
• 二尖瓣渗漏（也称二尖瓣反流）。瓣叶闭合不严。有时，当心脏收缩时，瓣叶会向后推到左上心腔。因此，二尖瓣可能会渗血。

患者可能同时患有二尖瓣狭窄和二尖瓣反流。

二尖瓣异常患者出生时也常有其他心脏问题。

诊断

医务人员会进行体格检查并询问一些关于您的症状以及个人病史和家族病史等的问题。医务人员会用听诊器对您的心脏进行听诊。可能会听到心脏杂音。心脏杂音是二尖瓣疾病的症状。

超声心动图是用于诊断先天性二尖瓣畸形的主要检查项目。超声心动图利用声波生成心脏跳动的视频图像。超声心动图可以显示心脏及心脏瓣膜的结构以及血液流经心脏的情况。

超声心动图有两种类型。在标准超声心动图中，医务人员会将一种叫做换能器的设备紧紧压在皮肤上。设备发出的声波穿过胸部到达心脏。该设备记录来自心脏的声波回声。计算机会将声波回声转换为动态图像。这项检查又称为经胸超声检查。

有时标准超声心动图无法提供足够的信息，医务人员可能推荐另一种称为经食管超声心动图的检查。在这项检查中，医生将连有换能器的软探头顺着患者的咽喉部向下插入连接口腔与胃部的管道（食管）。

也可能会进行其他检查，如胸部 X 线检查或心电图检查（ECG 或 EKG）。

治疗

治疗方法取决于症状和病情的严重程度。如果您患有先天性二尖瓣异常，应该定期进行健康检查。

一些患者最终可能需要通过手术修复或置换二尖瓣。

二尖瓣修复

外科医生会尽量进行二尖瓣修复术，因为这样可以保住该心脏瓣膜。在二尖瓣修复术期间，外科医生可能执行以下一项或多项操作：

• 修补瓣膜中的孔洞。
• 重新连接瓣叶。
• 分离已融合的瓣叶。
• 分离、切除或重塑瓣膜附近的肌肉。
• 分离、缩短、加长或置换支撑瓣膜的束状组织。
• 切除多余的瓣膜组织，以便瓣叶可以紧密闭合。
• 使用人工环来拉紧或加固瓣膜周围的环（瓣环）。

二尖瓣置换术

如果无法修复二尖瓣，可能需要置换瓣膜。在二尖瓣置换术中，外科医生会切除受损的瓣膜，将其替换为机械瓣膜或是由牛、猪或人类心脏组织制成的瓣膜。组织瓣膜也称为生物组织瓣膜。

随着时间的推移，生物组织瓣膜会发生磨损，最终需要更换新的瓣膜。如果您换上了机械瓣膜，则需要终生服用血液稀释剂防止形成血凝块。请向医务人员咨询每种类型的瓣膜的益处和风险。具体使用哪种瓣膜由心脏科医生、外科医生和家属在评估风险和益处后决定。

有时，需要再次进行瓣膜修复术或手术，以置换不再工作的瓣膜。

随访护理

先天性二尖瓣畸形患者需要终身接受健康检查。最好在受过先天性心脏病培训的医务人员处接受护理。这类医务人员称为儿科和成人先天性心脏病专家。