概述

华氏巨球蛋白血症是一种罕见的癌症，开始于白细胞。

华氏巨球蛋白血症患者的骨髓会产生过多的异常白细胞，排挤健康的血细胞。异常白细胞所产生的一种蛋白质会在血液中积累，损害血液循环并引起并发症。

华氏巨球蛋白血症被认为是一种非霍奇金淋巴瘤。有时也称为淋巴浆细胞性淋巴瘤。

症状

华氏巨球蛋白血症生长缓慢，可能数年都不会有体征和症状。

体征和症状出现时，可能包括：

• 容易瘀伤
• 鼻出血或牙龈出血
• 疲劳
• 体重减轻
• 手脚麻木
• 发热
• 头痛
• 气短
• 视力变化
• 意识模糊

何时就医

如果您对任何持续的体征和症状感到担心，请前往就医。

病因

华氏巨球蛋白血症的病因不明。

医生们知道，这种病始于一个其遗传密码出现错误（突变）的异常白细胞。这些错误告诉细胞继续快速增殖。

因为癌细胞不像正常细胞那样成熟及随后死亡，故它们不断蓄积，最终遏制健康细胞的产生。在骨髓（填充于大部分骨骼中心的柔软造血组织）中，华氏巨球蛋白血症细胞会排挤健康的血细胞。

如同健康的白细胞一样，华氏巨球蛋白血症细胞会继续尽量产生抗体，但它们产生的是人体无法利用的异常蛋白质。免疫球蛋白 M (IgM) 会蓄积在血液中，损害血液循环并引起并发症。

风险因素

增加罹患华氏巨球蛋白血症的风险因素包括：

• 年老。华氏巨球蛋白血症在任何年龄均可发病，但是最常见的诊断年龄是 65 岁以上。
• 男性。男性更易被诊断出患有华氏巨球蛋白血症。
• 白人。与其他种族相比，白种人群更可能罹患该病。
• 具有淋巴瘤家族史。如果您有亲属经诊断患有华氏巨球蛋白血症或者另一种类型的 B 细胞型淋巴瘤，那么您罹患该病的风险升高。

诊断

诊断华氏巨球蛋白血症的检查和程序包括：

• 血液检测。血液检测可能会发现健康血细胞数量过少。另外，血液检测也用于检测癌细胞产生的 IgM 蛋白质。

  血液检测还可以测定器官功能，了解 IgM 蛋白质是否影响器官（例如肾脏和肝脏）。

• 收集骨髓样本进行检测。在骨髓活检中，医生会用一根针从您的髋骨中抽取一些骨髓。然后检测该样本是否有癌细胞。如果检测到癌细胞，通过先进的实验室分析可以了解癌细胞的特征，包括基因突变情况。
• 影像学检查。影像学检查有助于医生确定癌症是否已经扩散到身体的其他部位。影像检查可能包括计算机断层成像（CT）和正电子发射断层成像（PET）。

治疗

华氏巨球蛋白血症的治疗方法可能包括：

• 观察。如果在您的血液中发现 IgM 蛋白质，但您没有任何体征或症状，您可以选择等待一段时间再开始治疗。而医生可能会建议您每隔几个月抽血检查一次，以监测您的病情。您可能很多年都不需要进一步治疗。
• 血浆置换。如果您出现与血液中 IgM 蛋白质过多相关的体征和症状，医生可能会建议血浆置换（血浆单采）以去除这些蛋白质，并用健康的血浆取而代之。

• 化疗。化疗是一种杀死快速增长的细胞（如华氏巨球蛋白血症产生的异常血细胞）的药物治疗方法。

  化疗可以单独使用，也可以与其他药物治疗联合用于对出现华氏巨球蛋白血症体征和症状的患者进行初始治疗。大剂量化疗也可以用来抑制骨髓生成，为骨髓移植做准备。

• 靶向治疗。靶向治疗药物通过集中攻击癌细胞中使其能够存活的特定异常来杀死癌细胞。靶向治疗药物可以单独使用，也可以与其他药物（如化疗或生物疗法）联合用于对华氏巨球蛋白血症进行初始治疗，或用于治疗后癌症复发的病例。
• 生物疗法。生物治疗药物利用免疫系统杀死癌细胞。生物治疗药物可以单独使用，也可与其他药物联合用于华氏巨球蛋白血症的初始治疗，或用于治疗复发的华氏巨球蛋白血症。
• 骨髓移植。在某些高度特定的情况下，骨髓移植，也称为干细胞移植，可用于治疗华氏巨球蛋白血症。在治疗过程中，医生会使用高剂量的化疗清除患病的骨髓。随后将健康的造血干细胞注入体内，以重建健康的骨髓。
• 临床试验。临床试验使您有机会尝试最新的华氏巨球蛋白血症治疗方法。

准备您的预约

如果您有任何不适的体征或症状，请与医生约诊。

如果您被诊断为华氏巨球蛋白血症，您很可能被转诊到治疗血液和骨髓疾病的医生（血液科医生）或专治癌症的医生（肿瘤学家）。

由于就诊时间可能很短，而且通常会涉及到很多方面，因此最好为就诊做好准备。以下信息可以帮助您做好准备，并了解医生会采取什么措施。

您可以做什么

• 观察您当前出现的症状。如果您有患病的迹象或只是觉得不舒服，请在约诊前写下这些详细信息。您的医生也想知道您是何时开始注意到这些症状，以及其是否随着时间的推移发生改变。
• 列出您使用的药物。包括您正在服用的任何处方药或非处方药，以及所有维生素、补充剂和草药。
• 让家人或朋友陪同就诊。有时，您可能很难记住就诊时医务人员告知的所有信息。陪同您的亲友可能会记住您遗漏或忘记的信息。
• 写下要向医生咨询的问题。

您首次就诊要向医生咨询的问题包括：

• 我的症状或疾病可能是什么原因引起的？
• 还有其他可能的原因吗？
• 我需要做哪些检查？
• 您对下一步的诊断治疗有什么建议？
• 在此期间有没有我需要遵守的任何限制？

如果您的医生把您转诊给专科医生，您需要考虑的问题包括：

• 我是否患有华氏巨球蛋白血症？
• 我的治疗目标是什么？
• 您建议哪种治疗方法？
• 是否有必要立即开始治疗？
• 我还有一些其他的健康问题。如何以最好的方式同时进行治疗？
• 这些治疗方法可能存在哪些副作用？
• 如果第一次治疗不成功，下一步我们该怎么做？
• 我是否可以进行骨髓移植？
• 我的病症预后如何？

除了您准备咨询医生的问题外，在就诊期间，只要有不理解的地方，您可以随时提问。

医生可能做些什么

医生可能会问一些问题。提前想好答案有助于充分利用就诊时间。您的医生可能会问以下问题：

• 您出现哪些症状（如有）？
• 您第一次出现症状是在什么时候？
• 您的症状随时间的推移发生哪些变化？
• 您是否曾确诊任何其他疾病或为此接受治疗？
• 您正在服用哪些药物？