概述

川崎病会导致儿童体内向全身输送血液的中小型血管壁肿胀（发炎）。川崎病通常会导致为心脏提供富氧血液的冠状动脉发炎。

川崎病曾被称为黏膜皮肤淋巴结综合征，因为这种疾病还会引起口腔、鼻子、眼睛和咽喉内的腺体（淋巴结）和黏膜肿胀。

患有川崎病的儿童可能会发高烧、手脚肿胀脱皮、眼睛和舌头发红。但川崎病通常可以治疗；如果在发病后 10 天内接受治疗，大多数儿童都能康复且不会出现严重问题。

症状

孩子通常持续 5 天或以上发热超过 39℃（102.2℉），且具有至少以下四种体征和症状，才能被确诊为川崎病。

• 身体主要部位或生殖器部位出现皮疹
• 颈部淋巴结肿大
• 眼睛极度发红，没有浓稠排出物
• 唇发红、干燥、开裂，舌头极度发红、肿胀
• 手掌和足底皮肤肿胀、发红，稍后手指和脚趾脱皮

这些症状可能不会同时出现，因此务必将已经消退的体征或症状告知孩子的医务人员。

可能出现的其他体征和症状包括：

• 腹痛
• 腹泻
• 易激惹
• 关节疼痛
• 呕吐

高热持续 5 天或以上但体征和症状少于上述四种的儿童可能患有所谓的不完全川崎病。不完全川崎病患儿仍有出现冠状动脉损伤的风险，且仍需在出现症状后的 10 天内接受治疗。

川崎病可能会与儿童多系统炎症综合征有相似的症状，后者曾在全球各地感染 2019 年冠状病毒病（COVID-19）的儿童中出现。有这些症状的儿童还可能需要接受 COVID-19 检查。

何时应就医

如果孩子持续发热超过三天，请联系孩子的医务人员。在川崎病出现症状的 10 天内接受治疗，可在很大程度上降低为心肌供血的冠状动脉受到持久损害的几率。

病因

没有人知道导致川崎病的病因，但科学家们认为这种疾病不会在人与人之间传染。一些人认为，川崎病继发于细菌或病毒感染，或与其他环境因素有关。某些基因可能会使儿童更易患川崎病。

风险因素

有三个因素可增加孩子患川崎病的风险。

• 年龄。5 岁以下儿童患川崎病的风险最高。
• 性别。男孩比女孩更易患川崎病。
• 种族。亚裔或太平洋岛裔的儿童，如日本或韩国儿童，患川崎病的风险更高。

川崎病往往是季节性的。在北美，川崎病通常发生在冬季和早春。

并发症

川崎病是发达国家/地区儿童患后天性心脏病的主要病因。当然，只要接受治疗，很少有儿童出现持久性损害。

心脏并发症包括：

• 血管发炎，通常是向心脏供血的冠状动脉
• 心肌发炎
• 心脏瓣膜问题

所有这些并发症都会损害心脏。冠状动脉发炎会削弱动脉壁，并使其膨出（动脉瘤）。动脉瘤会增加发生血栓的风险，而血栓又会导致心脏病发作或者引起危及生命的内部出血。

对于少数出现冠状动脉问题的儿童而言，川崎病可能会导致死亡。

诊断

目前还没有可诊断川崎病的特定检测。诊断需要排除引起类似症状和体征的其他疾病，包括：

• 猩红热，由链球菌引起，可导致发热、皮疹、寒战和咽喉疼痛
• 青少年类风湿关节炎
• 史-约综合征，一种黏膜紊乱疾病
• 中毒性休克综合征
• 麻疹
• 某些蜱传播疾病，如落基山斑疹热

医务人员会对您进行体格检查，并安排血液和尿液检查来帮助诊断。检查可能包括：

• 血液检测。血液检查有助于排除其他疾病，并检查您孩子的血细胞计数。高白细胞计数、贫血和发炎是川崎病的症状。
• 心电图。将电极贴在皮肤上，测量心跳的电脉冲。川崎病会引起心律问题。
• 超声心动图。这项检查使用超声波图像来显示心脏的工作状况，可帮助识别冠状动脉的问题。

治疗

为降低产生长期并发症的风险，您孩子的保健医生会希望尽快开始川崎病治疗，最好是在孩子仍发热时。初始治疗的目标是降低发热和炎症并且预防心脏损伤。

川崎病的治疗药物可能包括：

• γ 球蛋白。通过静脉（经静脉）输注免疫蛋白（γ 球蛋白）可降低冠状动脉疾病的风险。这有助于减轻血管内炎症。

• 阿司匹林。高剂量阿司匹林可能有助于炎症治疗。阿司匹林还能减轻疼痛、关节炎症和发热。退烧 48 小时后，可能会降低阿司匹林的剂量。

  川崎病治疗有一个罕见的例外规则，就是规定阿司匹林可以应用于治疗儿童。阿司匹林与瑞氏综合征相关，瑞氏综合征是一种虽罕见但可能危及生命的疾病，发生于得过水痘或流感的儿童。川崎病儿童患者必须在医务人员的监管下服用阿司匹林。

由于存在发生严重并发症的风险，川崎病的初始治疗通常在医院进行，以便医生对儿童进行持续监测。

初始治疗后

退烧后，儿童可能需要服用至少 6 周的低剂量阿司匹林；如果患有冠状动脉瘤，则需要服药更长时间。阿司匹林有助于预防凝血。

但是，如果儿童在治疗期间患有流感或水痘，可能需要停用阿司匹林。瑞氏综合征是儿童和青少年在感染病毒后所患的一种可能危及生命的罕见疾病，会影响血液、肝脏和脑。该病的发生与服用阿司匹林有关。

儿童的病情可能在接受首次丙种球蛋白治疗后就开始好转。如果不加以治疗，川崎病会持续约 12 天。然而，心脏并发症可能会持续更长时间。

监测心脏问题

如果您的孩子有任何心脏问题的迹象，医务人员可能会建议定期进行随访检查，以了解孩子的心脏健康状况；随访通常是在发病后 6 到 8 周，然后在 6 个月后再次检查。

如果心脏问题持续存在，您的孩子可能会被转诊给专门治疗儿童心脏病的医生（小儿心脏科医生）。与川崎病有关的心脏并发症的治疗取决于心脏病类型。

等待接种疫苗

如果您的孩子使用了丙种球蛋白，最好等待至少 11 个月再接种水痘或麻疹疫苗等活疫苗，因为丙种球蛋白会影响这些疫苗的效果。告知您孩子的医务人员您的孩子患有川崎病。

妥善处理与支持

尽可能详细了解川崎病，以和孩子的医疗团队一起明智地选择治疗方法。

大多数川崎病患儿可完全康复。一般来说，接受川崎病治疗的儿童会很快康复并恢复正常活动。如果孩子的心脏出现问题，请咨询小儿心脏科医生是否需要限制活动。

准备您的预约

您可能需要先去看家庭医疗服务提供者或儿科医生。有时，您的孩子也可能被转诊给专门治疗心脏病患儿的医生（小儿心脏科医生）、专门治疗骨和关节疾病患儿的医生（风湿科医生）或专门治疗传染病患儿的医生。

以下信息可以帮助您做好就诊准备。

您可以做什么？

如果可能，请家人或朋友陪同就诊，他们可以帮您记住医生说的所有重要信息。

请列出以下各项：

• 您孩子的体征和症状，包括任何似乎无关的症状，以及它们开始出现的时间。尽量记录您孩子的发热程度以及持续时间。
• 孩子使用的所有药物、维生素或补充剂，及其剂量。
• 写下需要向医生咨询的问题。

对于川崎病，常咨询孩子的医务人员的一些问题包括：

• 最有可能导致我的孩子出现这些体征和症状的原因是什么？
• 是否有其他可能的原因导致他/她出现这些体征和症状？
• 我的孩子需要做检查吗？
• 这些体征和症状会持续多久？
• 有哪些治疗方法，您推荐哪一种？
• 怎样才能让孩子更舒服一些？
• 是否有我可以带走的手册或其他印刷资料？您是否可以推荐一些网站供我查阅信息？

如果还有其他问题，请随时提出。

医生可能会做什么

您孩子的医务人员可能会问您一些问题，例如：

• 体征和症状有多严重？您的孩子发热到多少度？持续多久？
• 有没有什么因素似乎会改善症状？
• 有没有什么因素似乎会加重这些症状？
• 您的孩子是否接触过传染病？
• 您的孩子服用过任何药物吗？
• 您的孩子是否有任何过敏症？