概述

大疱性类天疱疮是一种罕见皮肤病，会导致大而充满液体的水泡。它们发生于经常弯曲的皮肤部位，如下腹、大腿上部或腋窝。大疱性类天疱疮最常见于老年人。

当免疫系统攻击您皮肤外层下面的一层薄组织时就会发生大疱性类天疱疮。虽然有时可通过服用某些药物来触发这种异常免疫反应，但其原因尚不清楚。

大疱性类天疱疮往往在几个月内自行消失，但可能需要长达五年才能缓解。治疗通常有助于水疱愈合和缓解瘙痒。它可能包括皮质类固醇药物（如强的松）和其他抑制免疫系统的药物。大疱性类天疱疮可能危及生命，尤其是对健康状况不佳的老年人。

症状

大疱性类天疱疮的征兆和症状可能包括：

• 水疱形成前几周或几个月内皮肤开始发痒
• 大水疱通常在皮肤折痕或褶皱处形成，接触时不容易破裂
• 水疱周围的皮肤比正常皮肤更红或更黑，这属于正常现象
• 湿疹或蜂巢状皮疹
• 口腔或其他黏膜上出现小水疱或疮（良性黏膜类天疱疮）

何时就诊

如果您出现以下症状，请就诊：

• 不明原因的水疱
• 眼部出现水疱
• 感染的迹象

病因

出现水疱是由于您的免疫系统发生障碍。

您身体的免疫系统通常会产生抗体来对抗细菌、病毒或其他潜在的有害外来物质。由于某些尚不清楚的原因，身体可能会对您体内的特定组织产生抗体。

在大疱性类天疱疮中，免疫系统对连接外层皮肤（表皮）和下一层皮肤（真皮）的纤维产生抗体。这些抗体会引发炎症，产生水疱和大疱性类天疱疮瘙痒。

并发症

影响因素

大疱性类天疱疮通常随机出现，没有明确的因素可导致疾病发作。一些情况可能由以下原因导致：

• 药物。可能导致大疱性类天疱疮的处方药包括依那西普（Enbrel）、柳氮磺吡啶（Azulfidine）、呋塞米（Lasix）和青霉素。
• 光和辐射。用以治疗某些皮肤疾病的紫外线疗法可触发大疱性类天疱疮，用以治疗癌症的放射疗法也可引发大疱性类天疱疮。
• 医疗状况。可能引发大疱性类天疱疮的疾病包括银屑病、扁平苔藓、糖尿病、类风湿关节炎、溃疡性结肠炎和多发性硬化症。

风险因素

大疱性类天疱疮最常见于老年人，并且风险随年龄增长而增加。

诊断

为了确诊大疱性类天疱疮，医生可能会要求进行血液检查，并采集一小部分受累皮肤样本（皮肤活检）进行实验室检查。

根据体征和症状以及化验结果，医生可能会将您转诊给专长于皮肤病（皮肤科医师）和眼病（眼科医师）治疗的医生。

治疗

治疗的重点是愈合皮肤和缓解瘙痒，同时尽量减少药物的副作用。医生可能会给您开具一种或多种药物：

• 皮质类固醇。 最常见的治疗为服用泼尼松片剂。但长期服用会增加出现骨质疏松、糖尿病、高血压、高胆固醇和感染的风险。在受累皮肤上涂抹皮质类固醇软膏，引起的副作用较少。
• 不含类固醇的药物。这些药物通过抑制体内抗病白细胞的产生来影响免疫系统。例如硫唑嘌呤（Azasan、Imuran）和霉酚酸酯（CellCept）。如您的体征和症状累及眼睛或上消化道，且其他方法不起作用，则您可以使用利妥昔单抗。
• 其他抗炎药物。例如甲氨蝶呤（Trexall）。

生活方式与家庭疗法

如果您患有大疱性类天疱疮，可以通过以下自我护理措施帮助控制自己的病情：

• 伤口护理。遵照医生关于日常水疱护理的建议。
• 限制活动（如有必要）。足部和手部的水疱可能让您难以行走或从事日常活动。您可能需要改变习惯，直到水疱得到控制。
• 避免日晒。避免大疱性类天疱疮累及的皮肤部位长时间暴露在阳光下。
• 穿着宽松的棉布衣物。这样做有助于保护您的皮肤。
• 注意您的饮食。如果口腔内有水疱，避免食用坚硬和松脆的食物，如薯片、生的水果和蔬菜，因为这些类型的食物可能会使症状加重。

准备您的预约

您可以先看初级保健医生。医生可能会将您转诊给擅长皮肤病治疗的专科医生（皮肤科专家）。您可能应该带一位朋友或亲戚赴诊。陪您就诊的人除了提供支持外，还可以写下您的医生或其他诊所工作人员在访视期间提供的信息。

您可以做什么

就诊前，请列出以下内容：

• 症状和持续时间
• 最近或定期为您看诊的医生姓名和联系方式
• 您服用的所有药物、维生素和补充剂，包括剂量
• 要向医生咨询的问题

对于大疱性类天疱疮，要向医生咨询的一些基本问题包括：

• 最有可能引起这些症状的原因是什么？
• 还有其他可能的原因吗？
• 我需要做检查吗？
• 这些皮肤变化会持续多久？
• 有哪些治疗方法可供选择，您推荐哪种治疗方法？
• 治疗预期会有什么副作用？

医生可能做些什么

医生可能会问您一些问题。准备好回答以下问题：

• 这些症状是什么时候开始的？
• 水泡的位置在哪里？发痒吗？
• 您是否观察到有渗出、流脓或出血的现象？
• 您最近有没有开始服用新药？
• 您发热吗？