概述

视神经脊髓炎（NMO）是一种中枢神经系统失调，造成眼神经和脊髓发炎。

NMO 也称为视神经脊髓炎谱系障碍（NMOSD）或德维克氏病。当身体的免疫系统对自己的细胞发生反应时，就会发生这种情况。其主要发生在连接眼睛视网膜和大脑的视神经，以及脊髓中。但有时也会发生在脑内。

这种疾病可能在感染后出现，或者可能与另一种自身免疫病有关。不规则抗体与中枢神经系统中的蛋白质结合并造成损害。

视神经脊髓炎常被误诊为多发性硬化症（MS）或被认为是 MS 的一种，但其实 NMO 是一种不同的状况。

视神经脊髓炎可导致单眼或双眼失明、腿部或手臂无力或瘫痪、疼痛性痉挛、感觉丧失、不受控制的呕吐和打嗝，以及脊髓损伤引起的膀胱或肠功能障碍。儿童患者可能出现意识模糊、癫痫发作或昏迷。

复发很常见。防止反复发作是避免失能的关键。视神经脊髓炎的急性发作或许可逆，但严重时可能导致永久性的视力丧失和行走问题。

诊断

医务人员会进行全面检查，以排除体征和症状与视神经脊髓炎相似的其他神经系统状况。

2015 年，NMO 诊断国际专家组提出了该疾病的诊断标准。

为了检测这种状况，医务人员通常会查看病史和症状，并进行体检。其他检查包括：

• 神经系统检查。神经科医生会检查您的运动、肌肉力量、协调性、感觉、记忆、思维、视力和言语。眼科医生可能参加检查。
• MRI。这种影像学检查使用磁场和无线电波来创建脑部、视神经和脊髓的详细视图。医务人员或许能够由此发现脑部、视神经或脊髓中的病变或损伤区域。

• 血液检测。医务人员可能会检查血液中是否存在水通道蛋白-4-免疫球蛋白 G 抗体（AQP4-IgG 抗体）。血液检测会显示 NMO 和 MS 之间的差异，可帮助医务人员做出 NMO 的早期诊断。

  血清胶质细胞原纤维酸性蛋白（GFAP）和血清神经丝轻链等其他生物标志物有助于检测到复发的情况。医务人员还可能安排髓鞘少突胶质细胞糖蛋白-免疫球蛋白（MOG-IgG）抗体检测，查找与 NMO 相似的其他炎症性疾病。

• 腰椎穿刺（脊椎穿剌）。在这项检查中，神经科医生会将一根针插入下背部，以抽出少量脊髓液。这项检查可测定脊髓液中免疫细胞、蛋白质和抗体的水平，或许有助于区分 NMO 和 MS。

  在 NMO 发作期间，脊髓液可能显示很高的白细胞水平；其数值高于 MS 的通常水平。但这并非必然状况。

• 刺激反应测试。要了解脑部对声音、视觉或触摸刺激的反应如何，需要对您进行诱发电位测试或诱发反应测试。

  医生会将导线（电极）连接到头皮上，在某些情况下，还会连接到耳垂、颈部、手臂、腿部和背部。连接到电极的设备会记录脑部对刺激的反应。这些检查可帮助医生发现神经、脊髓、视神经、脑部或脑干的病变或受损区域。

• 光学相干层析成像。这项检查可评估视网膜神经及其厚度。与 MS 患者相比，由 NMO 导致视神经发炎者的视力减退和视网膜神经变薄程度更为严重。

治疗

NMO 尚无治愈方法，不过只要治疗得当，有时可能得到长期缓解。NMO 的治疗包括缓解近期症状和预防未来发作的疗法。

• 缓解近期症状。在 NMO 发作的早期阶段，医务人员可能会通过手臂上的静脉注射一种皮质类固醇药物，例如甲泼尼龙（Solu-Medrol）。这种药需要注射 5 天左右，之后几天内慢慢减少用药的剂量。

  医生通常建议将血浆置换作为除类固醇治疗之外的首选或第二治疗方法。在这个医疗程序中，医生需要从体内取出一些血液，并从液体（血浆）中分离出血细胞。将血细胞与置换液混合后，医生再将血液输回体内。这个过程可以清除有害物质，净化血液。

  医务人员还可以帮助治疗其他可能的症状，如疼痛或肌肉问题。

• 预防未来发作。医务人员可能会建议您长期服用较低剂量的皮质类固醇，以防止今后 NMO 发作和复发。

• 减少复发。临床试验表明，单克隆抗体可有效降低 NMO 复发的风险。美国食品药品管理局（FDA）已批准依库珠单抗（Soliris、Elizaria）、萨特利珠单抗（Enspryng）和伊奈利珠单抗（Uplizna）用于预防成人 NMO 复发。

  临床试验还表明，利妥昔单抗（Rituxan）能有效减少 NMO 复发。该药物通常用于 NMO，尽管目前尚未获得 FDA 的批准。

  医务人员也可能会建议您服用抑制免疫系统的药物，可能包括硫唑嘌呤（Imuran，Azasan）、麦考酚酯（Cellcept）、甲氨蝶呤（Trexall）、环磷酰胺（Cytoxan）或托珠单抗（Actemra）。

  静脉注射免疫球蛋白（抗体）可以降低 NMO 的复发率。