概述

自身免疫性肝炎是机体免疫系统攻击肝细胞时发生的肝脏炎症。自身免疫性肝炎的确切病因尚不清楚，但似乎是由遗传因素和环境因素的长时间相互作用引发。

未经治疗的自身免疫性肝炎会导致肝脏瘢痕形成（肝硬化），最终导致肝衰竭。但是如果早期诊断和治疗，自身免疫性肝炎往往可以通过抑制免疫系统的药物来控制。

当药物治疗对自身免疫性肝炎无效或在肝病晚期时，肝移植可能是一种选择。

症状

自身免疫性肝炎的体征和症状因人而异，并且可能突然出现。一些人在疾病早期很少（如果有的话）发现问题，而另一些人出现的体征和症状可能包括：

• 疲劳
• 腹部不适
• 皮肤和眼白发黄（黄疸）
• 肝脏肿大
• 皮肤血管异常（蜘蛛状血管瘤）
• 皮肤皮疹
• 关节疼痛
• 月经次数减少

何时就诊

如果您对任何体征或症状感到担心，请与您的医生约诊。

病因

当原本攻击病毒、细菌和其他病原体的身体免疫系统转而靶向肝脏时，可能发生自身免疫性肝炎。这种对肝脏的攻击可能导致慢性发炎和肝细胞严重损伤。尚不清楚为何身体转而攻击自身，但研究者认为自身免疫性肝炎可能因控制免疫系统功能的基因与接触特定病毒或药物之间的相互作用引起。

自身免疫性肝炎的类型

医生定义了两种主要的自身免疫性肝炎类型。

• 1 型自身免疫性肝炎。这是最常见类型的自身免疫性肝炎，可发生于任何年龄。大约一半的 1 型自身免疫性肝炎患者患有其他自身免疫疾病，如乳糜泻、类风湿关节炎或溃疡性结肠炎。
• 2 型自身免疫性肝炎。尽管成人也可能患上 2 型自身免疫性肝炎，但该疾病在儿童和青少年患者中最为常见。这种自身免疫性肝炎可同时伴有其他自身免疫疾病。

风险因素

增加患自身免疫性肝炎风险的因素包括：

• 身为女性。尽管男性和女性都可能患自身免疫性肝炎，但这种疾病在女性中更为常见。
• 特定感染史。自身免疫性肝炎可发生于您感染麻疹、单纯疱疹或 EB 病毒之后。该疾病还与甲肝、乙肝或丙肝感染有关。
• 遗传。有证据表明，自身免疫性肝炎的易感体质可在家族中遗传。
• 患有自身免疫病。已患有乳糜泻、类风湿关节炎或甲状腺功能亢进症（格雷夫斯病或桥本甲状腺炎）等自身免疫病的人可能更易患自身免疫性肝炎。

并发症

自身免疫性肝炎如果得不到治疗，会导致肝组织永久性瘢痕形成（肝硬化）。肝硬化的并发症包括：

• 食管静脉肿胀（食管静脉曲张）。当通过门静脉的血液循环被阻塞时，血液可能会回流到其他血管（主要是您的胃和食管中的血管）。血管壁很薄，因为体内的血液量超过了其承载能力，很可能会流血。食管或胃血管大出血是危及生命的紧急情况，需要立即就医。
• 腹部积液（腹水）。肝病会导致大量液体在腹部蓄积。腹水会使人不舒服，可能影响呼吸，腹水通常是肝硬化晚期的征兆。
• 肝衰竭。肝细胞的大面积损伤使肝脏无法充分发挥功能时，就会出现这种情况。此时，需要进行肝移植。
• 肝癌。肝硬化患者患肝癌的风险更高。

诊断

用于诊断自身免疫性肝炎的检测和程序包括：

• 血液检测。通过检测血液样本是否有抗体，可以将自身免疫性肝炎与病毒性肝炎以及其他症状类似的疾病区分开来。此外，抗体检测还有助于查明自身免疫性肝炎的类型。
• 肝活组织检查。医生可通过肝活组织检查来确认诊断结果，并确定肝脏损害的程度和类型。在手术过程中，医生会使用一根细长的针头通过皮肤上的小切口插进肝脏，取出少量肝脏组织。样本随后被送往实验室进行分析。

治疗

不管您患有哪种自身免疫性肝炎，治疗的目标都是减缓或停止免疫系统对肝脏的攻击。这可能有助于减缓疾病进展。为达到这个目标，您需要使用可降低免疫系统活性的药物。通常采用强的松进行初始治疗。除强的松外，建议第二种药物是硫唑嘌呤（Azasan、Imuran）。

强的松会引起广泛的严重副作用（尤其是长期服用时），包括糖尿病、骨质疏松（骨质疏松症）、骨折（骨坏死）、高血压、白内障、青光眼和体重增长。

医生一般开具大剂量泼尼松，持续时间约治疗的第一个月。随后为降低副作用风险，在接下来的几个月里医生会逐渐减少剂量，直到达到控制疾病的最低剂量。添加硫唑嘌呤还有助于避免强的松的副作用。

虽然开始治疗后几年您可能会有所缓解，但如果停药物，这种疾病往往会复发。根据您的情况，您可能需要终身治疗。

肝移植

当药物治疗无法遏止疾病发展，或者出现不可逆转的瘢痕形成（肝硬化）或肝功能衰竭时，只能选择肝移植。

在肝移植过程中，将切除您的患病肝脏，并替换成供体的健康肝脏。大多数情况下，肝移植使用已故器官捐献者的肝脏。但在某些情况下，可能使用活体供体肝移植。在活体供体肝移植过程中，患者只接受活体捐赠者健康肝脏的一小部分。两方肝脏几乎都立即开始再生新细胞。

准备您的预约

如果您有让您担心的任何体征或症状，请先与您的初级保健医生预约就诊。如果您的医生怀疑您可能患有自身免疫性肝炎，则可能会将您转诊给肝脏疾病专科医生（肝病专家）。

因为就诊时间可能很短，而且往往有很多事情需要谈论，所以最好做足准备。以下信息可以帮助您做好准备，并了解医生可能会做什么。

您可以做什么

• 了解就诊前是否有任何限制规定。预约时，请务必询问是否需要提前做准备，例如限制饮食。
• 写下您目前出现的所有症状，包括看似与您的约诊原因无关的任何症状。
• 写下关键的个人信息，包括任何主要压力或近期的生活变化。
• 列出您正在服用的所有药物、维生素或补充剂清单。
• 让家人或朋友陪同，以帮助您记住讨论的所有内容。
• 写下要向医生咨询的问题。

对于自身免疫性肝炎，要向医生咨询的一些基本问题包括：

• 最有可能引起这些症状的原因是什么？
• 还有其他可能的原因吗？
• 我需要做哪些检测才能确认我患有自身免疫性肝炎？
• 对肝脏的损伤有多严重？
• 我的疾病可能是暂时问题还是长期病症？
• 我有哪些治疗选择？
• 治疗方案能否治愈我的自身免疫性肝炎？
• 每种治疗方案有哪些潜在的副作用？
• 自身免疫性肝炎的治疗会对其他疾病的诊治产生什么影响？
• 我的任何用药或习惯是否会导致肝脏问题或让肝脏问题恶化？
• 有没有我需要遵守的饮食限制？
• 我应该去看专科医生吗？
• 您开的药物有仿制药替代品吗？
• 有没有我可以带走的手册或其他印刷材料？您推荐哪些网站？
• 我需要多久进行一次随访？

医生可能做些什么

医生可能会询问一些问题。准备好回答这些问题或许可以节省时间，以便花更多时间去讨论您关心的其他问题。医生可能会问：

• 您第一次出现症状是在什么时候？
• 您的症状是持续存在还是偶尔出现？
• 您的症状有多严重？
• 是否有任何因素似乎会令您的症状好转或恶化？
• 您是否正在服用药物或接受治疗以缓解您的症状？
• 您是否有肝病家族史？