概述

在福斯氏角膜内皮营养不良患者中，液体积累在眼睛前方的透明层（角膜）中，造成角膜肿胀和增厚。这可能导致眩光、视力模糊或浑浊以及眼睛不适。

福斯氏角膜内皮营养不良通常侵袭双眼，可能在多年中导致视力逐渐下降。本病一般始于 30 多岁和 40 多岁，但许多福斯氏角膜内皮营养不良患者直到 50 多岁或 60 多岁才出现症状。

一些药物和自我护理措施可能有助于缓解您的福斯氏角膜内皮营养不良症状。但是当疾病已经进入晚期，并且您的视力影响到日常功能，恢复视力的最佳方法是角膜移植手术。

症状

随着病情进展，福斯氏角膜内皮营养不良的症状通常影响双眼，这些影响可能包括：

• 视力模糊或视蒙，有时也称为缺乏整体视力清晰度。
• 视力波动，早晨醒来后症状较严重，白天逐渐改善。随着疾病进展到后期，视力模糊要花更长时间改善或根本不会改善。
• 眩光会降低昏暗或在明亮光线下的视力。
• 看灯光时出现光晕。
• 角膜表面的小水疱有疼痛感或沙砾感。

何时就诊

如果您出现其中一些症状，尤其是当症状会随着时间的推移而加重时，请咨询眼科医疗保健提供者，他们可能会将您转诊至角膜专家。如果症状突然出现，请致电安排紧急就诊。引起与福斯氏角膜内皮营养不良相同症状的其他眼部疾病也需要及时治疗。

病因

正常情况下，角膜内的细胞（内皮细胞）帮助维持角膜内健康的液体平衡，预防角膜浮肿。但出现福斯氏角膜内皮营养不良后，内皮细胞会逐渐死亡或者不能有效工作，导致角膜内液体积聚（水肿）。这会造成角膜变厚和视力模糊。

福斯氏角膜内皮营养不良通常会遗传。这种疾病的遗传学原理很复杂，家庭成员可能受不同程度的影响，也可能完全不受影响。

风险因素

增加福斯氏角膜内皮营养不良风险的因素包括：

• 性别。与男性相比，福斯氏角膜内皮营养不良在女性中更为常见。
• 遗传学。有福斯氏角膜内皮营养不良家族史可能会增加您的风险。
• 年龄。尽管福斯氏角膜内皮营养不良有一种罕见的早发型营养不良是从童年开始发病，但这种疾病通常是从三四十岁开始发病，随后出现症状。

诊断

除了检查视力之外，医生还可能安排您接受以下检查，以确定您是否患有福斯氏角膜内皮营养不良：

• 角膜检查和分级。医生可能使用光学显微镜（裂隙灯）来检查您的眼睛，寻找角膜内表面上有无异常突起（滴状物），从而诊断您是否患有福斯氏角膜内皮营养不良。然后，医生将评估您角膜的评估肿胀情况，并对病情分级。
• 角膜厚度。医生可能利用一种名为角膜厚度测量法的检查来测量角膜厚度。
• 角膜断层成像。医生可能获得特殊的角膜照片（断层成像），以评估角膜中的早期肿胀迹象。
• 角膜细胞计数。有时，医生可能使用专用器械来记录内衬角膜后侧的细胞的数目、形状和大小。但是，该检查并非必需。

治疗

一些非手术治疗和自我护理可能有助于缓解福斯氏角膜内皮营养不良的症状。如果您的病情严重，医生可能会建议手术治疗。

用药和其他疗法

• 眼部用药。生理盐水（5% 的氯化钠）眼药水或眼膏有助于减少角膜中的液体量。
• 软性隐形眼镜。这些可作为保护层来缓解疼痛。

外科手术

患者接受晚期福斯氏角膜内皮营养不良手术后视力明显改善，且能在术后多年保持无症状。外科手术方案包括：

• 移植角膜内层。该手术被称为后弹力膜内皮角膜移植术（DMEK），使用供体的健康内皮细胞置换患者的角膜内层。这种手术通常在门诊于局部麻醉下完成。
• 移植角膜。如果您还有其他眼部状况或以前做过眼部手术，可能无法进行 DMEK。您的医生可能会建议进行部分厚度角膜移植，即后弹力层剥离性角膜移植术（DSEK）。极少数情况下，医生可能会建议进行全层角膜移植术，即穿透性角膜移植术（PK）。

未来可能的治疗方案

目前我们正在研究各种新疗法，可能会改变未来治疗福斯氏角膜内皮营养不良的手段。在发现了与大多数福斯氏角膜内皮营养不良病例相关的遗传异常后，人们更加深入地理解了这种疾病的成因，这让将来的非手术治疗成为可能。目前正在开发各种滴眼剂治疗方法，将来可能会进入临床试验阶段。还在研究新颖的外科治疗方法，以确定它们是否可能有益。

生活方式与家庭疗法

除遵循医生的护理说明以外，您可以尝试以下方法来减少眩光或舒缓眼睛。

• 使用非处方盐水（含 5% 氯化钠）滴眼液或药膏。
• 用吹风机吹干眼睛。保持一臂的距离，用吹风机的暖风（而非热风）直接对准您的面部吹，尤其在早上肿胀特别严重的时候。这有助于去除眼角膜多余的液体，从而缓解肿胀。

准备您的预约

如果您怀疑自己患有福斯氏角膜内皮营养不良，请预约眼科护理提供者（验光师或眼科医生）。某些情况下，可能会将您转诊至专治角膜疾病的眼科医生。

以下信息可以帮助您做好就诊准备。

您可以做什么

请列出以下内容：

• 您的症状，以及症状开始的时间
• 关键个人信息，包括眼疾家族病史
• 您服用的所有药物、维生素或其他补充剂，包括其剂量
• 需要向医生咨询的问题

尽可能让家人或朋友陪同就诊。如果您的瞳孔因检查而被放大，您可能不希望自己驾车回家，并且您的同伴可以帮助您记住就诊中获得的信息。

就福斯氏角膜内皮营养不良而言，需要向医生咨询的问题包括：

• 有哪些可能导致出现症状的其他原因？
• 我的视力会受到怎样的影响？
• 我的病情进展会有多快？
• 我需要做哪些检查？
• 有哪些治疗方法，您建议哪种？
• 我还有一些其他的健康问题。我怎样才能同时管理它们？
• 我需要限制自己的活动吗？
• 是否有我可以带走的手册或其他印刷材料？您是否可以推荐一些网站供我查阅相关信息？

如果还有其他问题，请随时提出。

医生可能做些什么

医生可能会问您一些问题，例如：

• 您的症状是持续存在还是偶尔出现？
• 您的症状有多严重？
• 有没有什么因素似乎会改善您的症状？
• 有没有什么因素似乎会加重您的症状？
• 您的症状在一天中是否有变化？
• 您是否注意到自己的视力变化？
• 您的视力是否在早上变差，但在白天有所改善？