概述

肺动脉瓣狭窄是指右下心腔和肺动脉之间的瓣膜变得狭窄。心脏瓣膜变窄时，瓣膜瓣可能变厚或变硬。这减少了流经瓣膜的血液流量。

肺动脉瓣疾病通常是由出生前出现的心脏问题引起。出生时就有的心脏问题称为先天性心脏缺陷。在成人中，肺动脉瓣狭窄可能是另一种疾病的并发症。

肺动脉瓣狭窄程度有轻有重。一些轻度肺动脉瓣狭窄患者没有症状。他们可能只需要偶尔进行健康检查。中度和重度肺动脉瓣狭窄可能需要通过手术来修复或更换瓣膜。

症状

肺动脉瓣狭窄的症状因血流阻塞程度而异。一些轻度肺动脉狭窄患者没有症状。较严重的肺动脉狭窄患者可能在运动时首次注意到症状。

肺动脉瓣狭窄的症状可能包括：

• 可用听诊器听到的嘶嘶音（心脏杂音）。
• 疲劳。
• 气短，尤其是在活动期间。
• 胸部疼痛。
• 昏厥。

肺动脉瓣狭窄患儿可能因血氧水平低而出现皮肤发蓝或发灰。

何时就医

如果您或您的孩子出现以下状况，请咨询医务人员：

• 气短。
• 胸部疼痛。
• 昏厥。

及时诊断和治疗肺动脉瓣狭窄有助于降低并发症的风险。

病因

肺动脉瓣狭窄通常由出生时存在的心脏问题引起。确切病因不明。胎儿在子宫中生长时，肺动脉瓣未正常发育。

肺动脉瓣膜由三片薄组织组成，这些组织名为瓣叶（瓣尖）。每次心跳时，瓣尖都会开合，以确保血液流向正确的方向。

肺动脉瓣狭窄患者的一个或多个瓣尖可能较硬或较厚。有时，瓣尖可能连接在一起。这意味着它们会彼此融合，导致瓣膜无法完全打开。瓣膜开口越小，血液越难流出右下心腔。心腔内的压力上升。升高的压力令心脏负担过重，最终导致右下心腔壁变厚。

风险因素

可能增加患肺动脉瓣狭窄风险的病症包括：

• 德国麻疹（又称风疹）。妊娠期患德国麻疹会增加宝宝出现肺动脉瓣狭窄的风险。
• 努南综合征。努南综合征由基因突变引起，会导致心脏结构和功能出现各种问题。
• 风湿热。风湿热是链球菌性咽喉炎的一种并发症，会对心脏及心脏瓣膜造成永久性损害，还会增加日后患肺动脉瓣狭窄的风险。
• 类癌综合征。当罕见的癌性肿瘤将某些化学物质释放到血流中时，就会出现类癌综合征。它会导致气短、潮红和其他症状。部分患有这种综合征的患者还会患类癌心脏病，后者会损害心脏瓣膜。

并发症

肺动脉瓣狭窄的并发症可能包括：

• 心脏内膜感染（称为感染性心内膜炎）。心脏瓣膜疾病（例如肺动脉瓣狭窄）患者发生累及心脏内膜的细菌感染的风险更高。
• 心跳不规则（称为心律失常）。肺动脉瓣狭窄患者更容易出现心跳不规则的情况。除非狭窄情况较为严重，否则因肺动脉瓣狭窄而导致的心跳不规则通常不会危及生命。
• 心肌增厚。如果肺动脉瓣狭窄较为严重，则右下心腔必须更用力地泵血才能使血液进入肺动脉。心脏承受的压力会导致心室肌壁增厚。这种状况称为右心室肥大。
• 心力衰竭。如果右心室不能正常泵血，最终会发展为心力衰竭。心力衰竭的症状包括疲劳、气短，以及腿部和腹部肿胀。
• 妊娠并发症。重度肺动脉瓣狭窄患者在分娩过程中发生并发症的风险会高于无此疾病的女性。

诊断

肺动脉瓣狭窄通常在童年时期就能诊断出来。但也可能要到年龄较大时才能诊断出来。

医务人员会用听诊器检查心脏。可能会听到嗖嗖声（心脏杂音）。这种声音是由经过狭窄瓣膜的血流不畅所致。

用于诊断肺动脉瓣狭窄的检查包括：

• 心电图（ECG 或 EKG）。这项快速且无痛的检查可记录心脏中的电信号。医生会将黏性贴片（电极）置于胸部，有时也会置于手臂和腿部。导线将电极连接到计算机上，以显示检查结果。ECG 可以显示心脏的跳动情况，也可能显示心肌增厚的体征。
• 超声心动图。超声心动图利用声波生成心脏图像。这项常见检查可以显示心脏如何跳动和泵血。超声心动图可以显示肺动脉瓣的形状。这项检查可以显示瓣膜变窄的程度。

• 心脏导管插入术。医生会将一根细管（导管）插入腹股沟，经血管进入心脏。造影剂经导管流入血管，使血管在 X 线图像上更清晰地显示出来。这部分检查被称为冠状动脉造影。

  检查期间，医生可能会测量您的心内压力，以了解您的心脏泵血力度。医务人员可以通过检查心脏右下腔室和肺动脉之间的压力差来确定肺动脉狭窄的严重程度。

• 其他影像学检查。磁共振成像（MRI）和计算机断层成像（CT）扫描有时可用于确认是否患有肺动脉瓣狭窄。

治疗

如果您患有轻度肺动脉瓣狭窄但无症状，则可能只需偶尔进行健康检查。

如果您患有中度或重度肺动脉瓣狭窄，则可能需要接受心脏医疗程序或心脏手术。医疗程序或手术类型取决于您的整体健康状况和肺动脉瓣的外观。

外科手术或其他医疗程序

肺动脉瓣狭窄的治疗方法可能包括：

• 球囊瓣膜成形术。医务人员将一根尖端带有球囊的软管插入动脉（通常为腹股沟中的动脉）。医务人员利用 X 线将软管（导管）引导至心脏中狭窄的瓣膜。随即给球囊充气，使瓣膜开口变大。然后给球囊放气，取出导管和球囊。

  瓣膜成形术可改善心脏血流并减轻肺动脉瓣狭窄的症状。但瓣膜可能再次变窄。部分患者将来可能需要进行瓣膜修复或置换。

• 肺动脉瓣置换术。如果不能选择球囊瓣膜成形术，也可进行心内直视手术或导管术，以置换肺动脉瓣。如果有其他心脏问题，外科医生可能在同一手术中修复这些问题。

  在特定牙科医疗程序或手术前，接受过肺动脉瓣置换术的患者需要服用抗生素来预防心内膜炎。

生活方式与家庭疗法

如患有心脏瓣膜疾病，请务必采取措施以保持心脏健康。某些生活方式改变可降低患其他类型心脏病或出现心脏病发作的风险。

与医务人员讨论的生活方式改变包括：

• 戒烟。
• 遵循有益心脏健康的饮食，包括水果和蔬菜、低脂奶制品、全谷物和瘦肉。
• 保持健康体重。
• 定期运动。

准备您的预约

如果您或您孩子患有瓣膜疾病，你们可能被转诊给接受过心脏病评估和治疗相关培训的医生。这类医务人员称为心脏科医生。

以下信息可以帮助您做好就诊准备。

您能做些什么

• 写下您目前的所有症状，包括看似与您本次约诊原因无关的任何症状。
• 写下关键的信息，包括重大压力或近期疾病。
• 列出您或您孩子服用的所有药物、维生素和补充剂。
• 写下要问医务人员的问题。

准备问题清单可能有助于您充分利用就诊时间。关于肺动脉瓣狭窄的一些基本问题包括：

• 导致症状的最可能原因是什么？
• 还可能有其他原因吗？
• 需要进行哪些检查？这些检查是否需要什么特殊准备？
• 肺动脉瓣狭窄是暂时性的还是长期性的？
• 有什么治疗方法？您建议哪一种？为什么？
• 球囊瓣膜成形术或心内直视手术的风险是什么？
• 是否有任何活动限制？
• 有没有我可以带走的小册子或其他印刷资料？您推荐哪些网站？

如有其他问题，请随时提出。

医生可能会做什么

医务人员可能询问许多问题，包括：

• 何时开始出现症状？
• 症状时有时无还是持续存在？
• 在活动期间或躺下时，这些症状会加重吗？
• 有没有什么情况似乎会改善症状？