概述

天疱疮是一种导致皮肤或黏膜出现水疱和溃疡的疾病，好发于口腔内或生殖器上。

天疱疮可以发病于任何年龄段，但最常见于中老年人中。它往往是一种长期（慢性）状况，有一些类型若不经治疗可能危及生命。用药物治疗常常可得到控制。

症状

天疱疮会导致皮肤和黏膜上出现水疱。这些水疱容易破裂而留下开放性溃疡，可能会有液体渗出并造成感染。

两种常见类型的天疱疮的体征和症状如下：

• 寻常型天疱疮。这种类型通常最初表现为口腔中的水疱，随后出现在皮肤或生殖器黏膜上。水疱常带来痛感，但不瘙痒。口腔或咽喉中的水疱会造成吞咽和进食困难。
• 落叶型天疱疮。这种类型会导致胸部、背部和肩部出现水疱。水疱的瘙痒感往往会超过疼痛感。落叶型天疱疮不会导致口腔中出现水疱。

天疱疮不同于大疱性类天疱疮，后者是一种表现为皮肤起疱的疾病，主要影响老年人，并可能造成死亡。

何时就诊

如果口腔内或皮肤上有水疱无法愈合，请就医。

病因

天疱疮是一种自身免疫疾病。在正常情况下，免疫系统会产生抗体攻击体内有害的入侵者（例如病毒和细菌）。但在患天疱疮时，身体产生的抗体会损伤您皮肤和黏膜的细胞。

天疱疮不是遗传性疾病。对于大部分病例，疾病的诱发因素都不明确。

极少数情况下，可能因使用血管紧张素转换酶抑制剂、青霉胺和其他药物而诱发天疱疮。

风险因素

如果您已中年或年纪较大，那么患天疱疮的风险会增加。这种疾病更常见于中东人或犹太人后裔。

并发症

天疱疮可能出现的并发症包括：

• 皮肤感染
• 感染扩散到血液（脓毒症）
• 营养不良，因为口腔溃疡疼痛使人难以进食
• 药物副作用，例如高血压和感染
• 死亡，如果不对某些类型的天疱疮加以治疗

诊断

水疱会与许多常见的疾病一起发生，因此，罕见的天疱疮可能难以诊断。您的医生可能会将您转诊给皮肤疾病专家（皮肤科医生）。

您的医生将与您讨论您的病史并检查您的皮肤和口腔。此外，您可能要进行以下检测，包括：

• 皮肤活检。在这项检测中，从水疱中取出一块组织，并在显微镜下检查。
• 血液检测。这些检查的目的是检测和鉴定血液中已知的天疱疮抗体。
• 内镜检查。如果您患有寻常型天疱疮，您的医生可能会让您进行内镜检查，以检查咽喉是否有溃疡。这个医疗程序需要将一根软管（内镜）插入您的咽喉。

治疗

治疗通常以能够抑制水疱形成的药物治疗开始。一般来说，越早开始治疗效果越好。如果您的症状是由于使用某种药物引起的，那停止用药可能就足以治愈天疱疮。

药物

根据天疱疮的类型和严重程度以及您是否存在其他医疗状况，可以单独使用或联合使用以下处方药：

• 皮质类固醇。对于轻度患者，皮质类固醇乳膏或许足以控制病情。对于其他患者，主要治疗方法是口服皮质类固醇，如泼尼松丸。

  长期或大剂量使用皮质类固醇可能会导致严重副作用，包括糖尿病、骨量丢失、感染风险增加、胃溃疡和体内脂肪重新分布，形成圆脸（满月脸）。

• 不使用类固醇的免疫抑制药物。硫唑嘌呤（Imuran、Azasan）、麦考酚酯（Cellcept）和环磷酰胺等药物有助于阻止免疫系统攻击健康组织。它们可能有严重的副作用，包括导致感染风险增加。
• 其他药物。如果一线药物没有效果，医生可能建议您使用另一种药物，例如氨苯砜、静脉注射用免疫球蛋白或利妥昔单抗。

尽管治疗可能会持续数年，但许多人接受治疗后病情有所好转。有些患者需要无限期低剂量服用药物，防止体征和症状复发。还有些患者需要住医治疗，例如，治疗严重或已经感染的疮疡。

生活方式与家庭疗法

您可以通过以下措施改善您的皮肤和整体健康状况：

• 遵循医生的伤口护理指示。小心处理您的创伤可以帮助预防感染和瘢痕形成。医生可能会推荐一些非处方药膏来帮助控制疼痛。
• 轻轻冲洗皮肤。使用温和的肥皂，并在冲洗干净后涂抹保湿剂。
• 保护皮肤。避免可能伤害皮肤的活动。
• 避免某些食物。辛辣、烫热或粗糙的食物可能诱发或刺激口中水疱。
• 尽量避免日晒。紫外线可能诱发新的水疱。
• 向牙医咨询如何保持口腔健康。如果口中有水疱，您可能难以正确刷牙。向牙医咨询如何保护您的口腔健康。

妥善处理与支持

天疱疮可能很难忍受，尤其是当它影响您的日常活动或导致您失眠或对您造成压力时。您可能会发现，与其他患者交流很有帮助。您可以找到线下或线上互助团体，也可以向医生寻求建议。

准备您的预约

您可先在初级保健医生处就诊。初级保健医生可能会将您转诊给专门治疗皮肤疾病的医生（皮肤科医生）。

以下信息可以帮助您做好就诊准备。

您可以做什么

就诊前，请列出以下内容：

• 症状和持续时间
• 关键的个人信息，包括任何主要压力或近期的生活变化
• 您服用的所有药物、维生素和补充剂及其剂量
• 要向医生咨询的问题

对于天疱疮，要向医生询问的基本问题包括：

• 最有可能引起这些症状的原因是什么？
• 还有其他可能的原因吗？
• 需要做检查吗？这些检查需要特殊准备吗？
• 可选的治疗方式有哪些，其中您推荐哪种方式？
• 治疗可能有什么副作用？
• 水疱多久才能痊愈？会留下疤痕吗？
• 水疱会复发吗？
• 我可以采取哪些措施来缓解疼痛？
• 我还有其他健康问题。我怎样才能同时管理好这些疾病？
• 您开的药物有仿制药替代品吗？
• 有没有我可以带回家的手册或其他印刷材料？您推荐哪些网站？

医生可能做些什么

医生可能会询问一些问题，例如：

• 您第一次出现症状是什么时候？
• 是否有任何因素似乎能令您的症状好转？
• 您采取了哪些措施来自行治疗这一病症？
• 这些措施有帮助吗？
• 您是否曾就这一病症接受过医生治疗？
• 如果是，您是否使用了任何处方药来治疗这一皮肤疾病？如果是，您还记得药物名称和处方剂量吗？
• 您是否做过皮肤活检？