概述

中毒性表皮坏死松解症（TEN）是一种罕见的皮肤反应，可能危及生命，通常由药物引起。它是史-约综合征（SJS）的重症形式。在史-约综合征患者中，当超过 30% 的皮肤表面受到影响且体内的湿润内膜（黏膜）发生广泛性损伤时，即可诊断为中毒性表皮坏死松解症。

中毒性表皮坏死松解症（TEN）是一种危及生命的疾病，会影响所有年龄段的人。中毒性表皮坏死松解症（TEN）通常在医院治疗。在皮肤愈合的同时，还要进行包括控制疼痛、护理伤口和确保摄入足够水分等支持性护理。恢复期可能长达数周到数月。

如果您的病症是由药物引起的，您需要永久避免服用这种药物以及与之相关的药物。

症状

中毒性表皮坏死松解症的体征和症状包括：

• 广泛性皮肤疼痛
• 覆盖面积超过身体 30% 以上皮肤的弥漫性皮疹
• 水疱和大面积脱皮
• 口腔、眼睛和阴道等黏膜出现溃疡、肿胀和结痂

何时就医

对于史-约综合征/中毒性表皮坏死松解症 (SJS/TEN) 患者，早期治疗是关键。如果您出现症状，请立即就医。您可能需要看皮肤专科医生（皮肤科医生）或医院的其他专家进行治疗。

病因

SJS/TEN 通常是由皮肤对药物的反应引起。这种症状可能在您开始服用新药一到四周内开始出现。

SJS/TEN 最常见的诱发药物包括抗生素、癫痫药物、磺胺类药物和别嘌醇（Aloprim、Zyloprim）。

风险因素

会导致 SJS/TEN 风险升高的因素包括：

• HIV 感染。在 HIV 感染者中，SJS/TEN 的发病率是普通人群的 100 倍左右。
• 免疫系统减弱。免疫系统可能受到器官移植、HIV/AIDS 和自身免疫病的影响。
• 癌症。癌症患者，尤其是血癌（血液系统恶性肿瘤）患者，患 SJS/TEN 的风险更高。
• SJS/TEN 病史。如果您以前因为某种药物而患过这种疾病，则当您再次使用这种药物时，会有复发的风险。
• SJS/TEN 家族史。如果一级亲属，如父母或兄弟姐妹，患有 SJS/TEN，那么您患这种疾病的可能更大。
• 遗传因素。存在某些基因变异会增加您患 SJS/TEN 的风险，特别是如果您还服用药物治疗癫痫发作、痛风或心理疾病。

并发症

TEN 并发症高风险人群是年龄 70 岁以上和患有肝硬化或扩散性（转移性）癌症的患者。TEN 并发症包括：

• 血液感染（脓毒症）。当感染细菌进入您的血液并扩散到您的全身时，就会发生脓毒症。脓毒症是一种进展迅速、危及生命的疾病，可导致休克和器官衰竭。
• 肺部受累。这会导致咳嗽、呼吸困难，患严重疾病者还会出现急性呼吸衰竭。
• 视力损害。TEN 可能导致眼睛问题，比如干眼症，睫毛向内生长，角膜瘢痕形成，极少数情况下还可能导致失明。
• 永久性皮肤损伤。TEN 康复后，皮肤可能仍有肿块、疤痕和变色。持续的皮肤问题可能会导致您的头发脱落，以及指（趾）甲可能无法正常生长。
• 阴道溃疡。对于妇女，TEN 会引起阴道内膜组织溃疡，导致疼痛；如果不予以治疗，会导致阴道融合。
• 负性情绪。这种状况会造成痛苦，并会产生长期的心理影响。

预防

为防止 TEN （中毒性表皮坏死松解症）再次发作，请了解 TEN 是否是由药物引起的。如果是，请勿再次使用该药物或类似药物。复发可能更严重，并危及生命。另外，还应将您的 TEN 病史告知您未来的医疗保健提供者，并戴上附有您病情信息的医疗警报手环或颈环。或者携带过敏证照。

诊断

如果史-约综合征病情加重累及 30% 以上皮肤，即可确诊中毒性表皮坏死松解症。

治疗

如果医生怀疑您的中毒性表皮坏死松解症 (TEN) 因您用过的药物所致，则您会需要停用该药物。然后您可能被转诊至医院接受治疗，可能在这家医院的烧伤中心或重症监护室接受治疗。完全恢复可能耗时数月。

支持性治疗

治疗 TEN 的主要方法是在皮肤愈合时尽量让您感到舒适。您在医院会得到这种支持性治疗。它可能包括：

• 液体补充和营养。因为皮肤损失会导致体内水分流失，所以补充水分和电解质是至关重要的。您可以通过一根插入鼻子并引导到胃的管子（鼻胃管）来接收液体和营养素。
• 伤口护理。您的健康护理团队会温和地清洗受影响的皮肤，并使用注入凡士林或药物的特殊敷料。您的护理团队还会监测您的感染情况，并在必要时用抗生素给您治疗。
• 呼吸援助。您可能需要一些测试和医疗程序来对气道进行评估并帮助保持它畅通。如果病情恶化，您可能需要插管或机械呼吸辅助（通气）。
• 疼痛控制。您将服用止痛药来减轻不适。对于口腔疼痛，医生可能会给您一种含有麻木剂的漱口水，比如利多卡因。
• 眼睛护理。对于轻微的眼部症状，您可以每天至少涂四次不含防腐剂的人工泪液。含皮质类固醇的眼药水可以用来控制眼部发炎。您的护理团队可能包括眼科专家（眼科医生）。

药物

中毒性表皮坏死松解症 (TEN) 的治疗包括可作用于全身的一种药物或药物组合（全身用药），比如环孢素（Neoral、Sandimmune）、依那西普 (Enbrel)，以及静脉注射免疫球蛋白 (IVIG)。需要进一步研究以确定其益处（如果有）。