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抗磷脂综合征

作者:西安国际医学中心医院

浏览:149次

更新时间:2022.12.28

概述

抗磷脂综合征是免疫系统错误地产生抗体以攻击体内组织的一种病症。这些抗体可能会导致动脉和静脉中形成血凝块。

血凝块可能形成于腿部、肺部和其他器官,如肾脏和脾脏。血凝块会导致心脏病发作、卒中和其他病症。在怀孕期间,抗磷脂综合征还可能会导致流产和死产。部分患者没有任何体征或症状。

这种不常见的病症尚无治愈方法,但药物可降低血凝块和流产的风险。

症状

抗磷脂综合征的体征和症状可能包括:

  • 腿部血凝块(DVT)。DVT 的体征包括疼痛、肿胀和发红。这类血块可能转移到肺(肺栓塞)。
  • 反复流产或死产。怀孕的其他并发症包括危险的高血压(子痫前期)和早产。
  • 卒中。患有抗磷脂综合征但没有已知心血管疾病风险因素的年轻人可能发生卒中。
  • 短暂性脑缺血发作(TIA)。与卒中类似,TIA 通常只持续几分钟,不会造成永久性损伤。
  • 皮疹。有些人会出现蕾丝网状的红疹。

不常见的体征和症状包括:

  • 神经系统症状。慢性头痛(包括偏头痛);如果血凝块阻碍血液流向大脑的某些部分,则有可能出现失智和癫痫发作。
  • 心血管疾病。抗磷脂综合征可能损害心脏瓣膜。
  • 血小板计数低(血小板减少症)。这会降低血细胞的凝血功能,从而导致反复出血,尤其是在鼻腔和牙龈。皮内出血会引起块状的红色斑点。

何时就医

如果您出现不明原因的鼻出血或牙龈出血;月经量过多;呕吐物呈鲜红色或看起来像咖啡渣;大便呈黑色、焦油状或鲜红色;或不明原因的腹痛,请联系医务人员。

如果您出现以下体征和症状,请寻求急救护理:

  • 卒中。可能导致面部、手臂或腿部突然麻木、无力或瘫痪的大脑血块。您可能出现说话困难或难以理解别人说话的内容、视觉障碍和剧烈头痛。
  • 肺栓塞。如果栓块停留在肺部,您可能会突然感到气短、胸部疼痛并咳出带血的黏液。
  • 深静脉血栓(DVT)。DVT 的体征和症状包括腿部或手臂肿胀、发红或疼痛。
病因

如果免疫系统错误地产生使血液更易凝结的抗体,则会出现抗磷脂综合征。抗体通常会保护身体不受病毒和细菌等外来致病因素的侵害。

抗磷脂综合征可能由自身免疫性疾病等基础病引起。您也可能在没有基础病的情况下罹患此病。

风险因素

与男性相比,抗磷脂综合征在女性中更为常见。患有狼疮等其他自身免疫性疾病会增加患抗磷脂综合征的风险。

人们有可能产生与抗磷脂综合征相关的抗体,而没有任何体征或症状。但这些抗体会增加形成血凝块的风险,尤其是如果您有以下情况:

  • 怀孕
  • 在一段时间内不活动,比如卧床休息或长途飞行期间久坐
  • 做外科手术
  • 抽烟
  • 服用口服避孕药或雌激素治疗绝经
  • 胆固醇或甘油三酯类水平高
并发症

抗磷脂综合征的并发症可能包括:

  • 肾功能衰竭。肾脏血流量减少可能导致肾衰竭。
  • 卒中。大脑某一部分的血流量减少可能造成卒中,导致神经系统永久损伤,如部分瘫痪和失语。
  • 心血管问题。腿部的血凝块可能损伤静脉瓣膜,妨碍血液流向心脏。这可能导致小腿慢性肿胀和变色。另一个并发症可能是心脏损伤。
  • 肺部问题。包括肺内高血压和肺栓塞。
  • 妊娠并发症。可能包括流产、死产、早产、胎儿生长缓慢和危险的孕期高血压(子痫前期)。

在极少情况下,严重的抗磷脂综合征可能在短时间内导致多处器官损伤。

诊断

如果已经发现的健康状况无法解释您的血凝块或妊娠丢失,医务人员会安排血液检测,检查是否有凝血问题以及是否存在与抗磷脂综合征相关的抗体。

为确认抗磷脂综合征的诊断结果,在相隔 12 周或更长时间进行的检查中,抗体必须在您的血液中出现至少两次。

您可能拥有抗磷脂抗体,并且从未出现过体征或症状。只有当这些抗体引起健康问题时,才会诊断为抗磷脂综合征。

治疗

如果您有血凝块,标准的初始治疗包括血液稀释药物组合。最常见的是肝素和华法林(Jantoven)。肝素作用迅速,通过注射给药。华法林为药片,服用后需要几天才能生效。阿司匹林也是一种血液稀释剂。

服用血液稀释剂时,会增加出血的风险。医生会通过血液检测来监测您的剂量,以确保您的血液能够凝固到足以阻止伤口流血或皮肤下的瘀伤流血。

一些证据表明,其他药物可能有助于治疗抗磷脂综合征。这些药物包括羟氯喹(Plaquenil)、利妥昔单抗(Rituxan)和他汀类药物。但还需要对此展开更多研究。

怀孕期间治疗

即使您患有抗磷脂综合征,也可能成功怀孕,特别是在配合治疗的情况下。治疗方法通常包括使用肝素或肝素联合阿司匹林。由于华法林可能影响胎儿,因此不开给孕妇。

生活方式与家庭疗法

根据针对抗磷脂综合征的治疗方案,您可以采取其他措施来保护您的健康。如果您在服用血液稀释剂,请格外注意不要让自己受伤并避免出血。

  • 避免接触性运动或其他可能导致淤伤或受伤或让您跌倒的活动。
  • 使用软毛牙刷和加蜡牙线。
  • 剃须或剃毛时使用电动剃刀。
  • 使用刀、剪刀及其他利器时请格外小心。
  • 女性应当避免使用雌激素疗法来避孕或应对绝经。

食物和膳食补充剂。

某些食物和药物可能会影响血液稀释剂的效果。向医务人员寻求以下方面的指导:

  • 安全的饮食选择。维生素 K 可能降低华法林的效果,但对其他血液稀释剂的效果无影响。您可能需要避免大量进食富含维生素 K 的食物,如鳄梨、花椰菜、球芽甘蓝、卷心菜、绿叶蔬菜和鹰嘴豆。酒精可以增强华法林的血液稀释作用。询问医生是否需要限制或避免饮酒。
  • 安全的药物和膳食补充剂。华法林可能跟某些药物、维生素和草药制品相互作用,产生危险。包括一些止痛药、感冒药、胃药或复合维生素,以及大蒜、银杏和绿茶。
准备您的预约

在大多数情况下,抗磷脂综合征的并发症(例如深静脉血栓、卒中或妊娠失败)会促使您寻求医疗护理。根据您的并发症,您可能会去看血管疾病、产科或血液学专家。

以下信息可以帮助您做好就诊准备。

您能做些什么

了解就诊前是否有任何注意事项。请在约诊时询问是否需要提前进行任何准备。请列出以下内容:

  • 您的体征或症状及开始出现的时间
  • 关键个人信息,包括您生活中近期出现的重大事件或变化
  • 关键医疗信息,包括您患有的其他医疗状况或感染以及家族病史,尤其已患抗磷脂综合征的近亲
  • 您使用的所有药物、维生素和其他补充剂以及剂量
  • 需要向医生咨询的问题

尽量请一位家人或朋友陪同,帮您记住所获取的信息。

一些要问医生的抗磷脂综合征问题包括:

  • 最有可能引发我症状的原因是什么?
  • 我需要做哪些检查?
  • 您推荐哪种治疗方法?
  • 我们怎样才能知道我的治疗有效?
  • 这种疾病是否会增加我出现其他医疗问题的风险?
  • 该病是否增加我怀孕期间出现健康问题的风险?有没有可以降低这种风险的治疗方法?
  • 有没有我可以带走的手册或其它印刷资料?您推荐哪些网站?

如果还有其他问题,也请随时提出。

医生可能做些什么

医生可能会问您一些问题,包括:

  • 您是否有卒中或血凝块病史?
  • 您是否有妊娠并发症病史,例如高血压、流产或死产?
  • 您是否患有狼疮或其他自身免疫性疾病?
  • 您是否接受过性传播感染或慢性病毒性疾病(例如肝炎)的检测?
  • 您是否经常头痛?
  • 您是否注意到手腕或膝盖出现红色网状皮疹?
  • 您是否抽烟?
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