概述

嗜铬细胞瘤是一种通常出现于肾上腺的罕见非癌性（良性）肿瘤。人体有两个肾上腺，两个肾脏顶部各一个。肾上腺是人体荷尔蒙分泌（内分泌）系统的一部分。内分泌系统还包括垂体腺、甲状腺、甲状旁腺、胰腺、卵巢（女性）和睾丸（男性）。

通常而言，嗜铬细胞瘤只发生在一个肾上腺之上。但肿瘤也可能发生在两个肾上腺之上。

如果您患有嗜铬细胞瘤，肿瘤会释放激素，这可能导致高血压、头痛、出汗和惊恐发作症状。如果嗜铬细胞瘤不加以治疗，可能对身体其他系统造成严重损伤，甚至危及生命。

手术切除嗜铬细胞瘤，通常可使血压恢复正常。

症状

嗜铬细胞瘤的体征和症状通常包括：

• 高血压
• 头痛
• 大量出汗
• 心跳加快
• 震颤
• 苍白
• 气短
• 惊恐发作型症状

较不常见的体征或症状可能包括：

• 焦虑或感觉厄运来临
• 视物模糊
• 便秘
• 体重减轻

症状性阵发药。

嗜铬细胞瘤的症状可能是持续的，也可能偶尔发生或加重。这些症状可能是由某些活动或身体状况、富含影响血压的物质的食物（酪胺）及药物所致。

某些活动或身体状况可能导致症状加重，比如：

• 繁重的体力劳动
• 焦虑或压力
• 身体姿势的变化，例如从坐姿或躺姿变为站姿
• 分娩
• 手术以及手术期间让您进入类似睡眠状态的药物（麻醉剂）

富含酪胺的食物会影响血压，也可能导致症状加重。酪胺常见于发酵、陈化、腌制、腌腊、熟烂或变质的食物。这些食物包括：

• 部分奶酪
• 部分啤酒和葡萄酒
• 巧克力
• 风干肉或烟熏肉

有些药物也可能导致症状加重，包括：

• 单胺氧化酶抑制剂（MAOI），比如苯乙肼（Nardil）、曲安奈普罗明（Parnate）和异卡波肼（Marplan）；
• 兴奋剂，比如安非他明或可卡因

何时就诊

尽管高血压是嗜铬细胞瘤的主要体征，但大多数高血压患者没有肾上腺肿瘤。如果以下任何因素适用于您，请咨询医务人员：

• 当前的治疗难以控制高血压
• 不断恶化的高血压发作
• 有嗜铬细胞瘤家族史
• 有相关遗传疾病家族史：多发性内分泌腺瘤病 2 型（MEN 2）、希佩尔-林道病、遗传性副神经节瘤综合征或 1 型神经纤维瘤病

病因

研究人员尚不清楚嗜铬细胞瘤的确切病因。此类肿瘤发生于肾上腺中心的特殊细胞（称为嗜铬细胞）中。此类细胞会释放某些激素，主要是肾上腺素和去甲肾上腺素。此类激素帮助控制诸多身体机能，如心率、血压和血糖。

肾上腺素和去甲肾上腺素会触发身体对感知到的威胁做出“战斗或逃跑”的反应。激素会导致血压升高，心跳加快。其可让其他身体系统做好准备，让您能够快速反应。嗜铬细胞瘤会导致更多这些激素释放，而且是在身体没有处于威胁的情况下释放。

多数嗜铬细胞位于肾上腺内，但心脏、头部、颈部、膀胱、腹部后壁和脊柱沿线也有少部分嗜铬细胞。位于肾上腺之外的嗜铬细胞肿瘤称为副神经节瘤。这类肿瘤对身体产生的影响可能与嗜铬细胞瘤产生的相同。

风险因素

大多数嗜铬细胞瘤发生在 20 至 50 岁的人群中。但该肿瘤可能发生于任何年龄段。

患有某些罕见遗传疾病的人患嗜铬细胞瘤或副神经节瘤的风险升高。与这些疾病相关的肿瘤更可能癌变。肿瘤还更有可能发生在两个肾上腺中。这些遗传疾病包括：

• 多发性内分泌腺瘤病 2 型（MEN 2）是一种在内分泌系统的多个部位产生肿瘤的疾病。MEN 分为 2A 和 2B 两种类型，均与嗜铬细胞瘤有关。与这种状况有关的其他肿瘤可能出现在身体的其他部位，包括甲状腺、甲状旁腺、嘴唇、舌头和消化系统。
• 希佩尔-林道综合征可能在多个部位导致肿瘤，这些部位包括中枢神经系统、内分泌系统、胰腺和肾脏。
• 1 型神经纤维瘤病会导致皮肤出现多个肿瘤（神经纤维瘤）、皮肤色素沉着斑和视神经肿瘤。
• 遗传性副神经节瘤综合征是导致嗜铬细胞瘤或副神经节瘤的遗传疾病。

并发症

高血压会损害多个器官，特别是心脏和血管（心血管）系统、大脑和肾脏的组织。这种损害可能导致多种危急的疾病，包括：

• 心脏病
• 卒中
• 肾功能衰竭
• 眼部神经问题

癌性肿瘤

极少数情况下，嗜铬细胞瘤呈癌性，癌细胞会扩散到身体的其他部位。嗜铬细胞瘤或副神经节瘤的癌细胞通常会移动至淋巴系统、骨骼、肝脏或肺部。

诊断

要诊断嗜铬细胞瘤，医务人员可能会安排一些检查。

实验室检查

以下这些检查测量您体内肾上腺素、去甲肾上腺素或这些激素的副产物的水平：

• 24 小时尿检。在该检查中，您将收集 24 小时内每次排尿的尿液样本。请索要有关如何存储、标记和返回样本的书面说明。
• 血液检测。专科医生将抽血用于实验室检测。

对于这两项检测，请询问医务人员需要做好哪些特殊准备。例如，您可能需要在检测前一段时间内禁食（空腹）或停用某种药物。未经医务人员指示，请勿停用药物。

影像学检查

如果化验结果提示存在嗜铬细胞瘤或副神经节瘤，医务人员可能会要求进行一次或多次影像学检查，以便找到可能存在的肿瘤。这些检查可能包括：

• CT 扫描，这是一种专门的 X 线检查技术
• MRI，其使用无线电波和磁场生成详细的图像
• 间碘苄基胍（MIBG）成像是一种扫描技术，可以检测嗜铬细胞瘤或副神经节瘤摄取的微量注射放射性化合物
• 正电子发射断层成像（PET）是一种扫描技术，同样可以检测肿瘤摄取的放射性化合物

肾上腺肿瘤可能在因其他原因而进行的影像学研究中被发现。如果发生这种情况，医务人员通常会要求进行额外的检查，以了解更多有关肿瘤的信息。

基因检测

医务人员可能会建议进行基因检测，以确定嗜铬细胞瘤是否与遗传性疾病有关。关于可能的遗传因素的信息十分重要，原因如下：

• 一些遗传性疾病可能引发多种状况，因此检测结果将指明是否需要筛查其他医学问题。
• 一些疾病很可能复发或癌变，因此您的检测结果可能影响治疗决策或监测您健康的长期方案。
• 检测结果可能会建议对其他家庭成员进行嗜铬细胞瘤或相关状况筛查。

基因咨询可以帮助您理解基因检测的结果。

治疗

嗜铬细胞瘤的主要治疗方法是肿瘤切除手术。在进行手术之前，医务人员可能会给您开特定降压药。这些药物可阻断高肾上腺素，从而降低手术期间发生危险的高血压的风险。

术前准备

您可能需要在手术前服用有助于降低血压的药物 7 到 10 天。这些药物可以替代或添加到您所服用的其他降血压药物。也可能鼓励您采用高盐饮食。

有的药物可以使较小的静脉和动脉保持开放和放松，例如 α 受体阻滞剂、β 受体阻滞器和钙通道阻滞剂。这可以改善血液流动并降低血压。部分此类药物能使您的心跳减慢、力度减小。这样可以进一步降低血压。

由于这些药物会扩张血管，因此会导致血管内的液体量减少。这可能导致站立时出现危险的血压下降。高盐饮食能吸收更多血管内的液体，防止术中和术后出现低血压。

外科手术

肾上腺肿瘤的手术治疗通常为微创手术（腹腔镜手术）。外科医生会在您的腹部做几个小切口，插入配有摄像头和其他小型工具的棒状装置，进行手术。

多数情况下，外科医生会切除有嗜铬细胞瘤一侧的全部肾上腺。医生也可能只切除肿瘤，保留一部分健康的肾上腺素组织，如果另一侧肾上腺已被切除或双侧肾上腺都有肿瘤，可能进行这种操作。

如果肿瘤是癌性的，则切除肿瘤及其他癌变组织。即使无法切除所有癌变组织，手术和相关治疗也可以减少相关激素的分泌，从而在一定程度上控制血压。

术后

剩余的健康肾上腺可执行正常情况下由两个肾上腺执行的功能。血压通常会恢复正常。您需要终生与医务人员定期约诊，以监测健康状况、确定有无并发症或查看肿瘤是否复发。

癌症治疗

嗜铬细胞瘤很少具有癌性。因此，关于其最佳疗法的研究有限。与嗜铬细胞瘤相关的癌性肿瘤和体内已扩散癌的治疗方法可能包括：

• 靶向治疗使用能够找出癌细胞的药物或化合物，并结合能够杀死癌细胞的放射活性物质进行治疗。也可以选择药物治疗，这种治疗专门针对癌细胞中使其得以存活的特定异常。
• 化疗使用强效药物杀伤快速生长的癌细胞。
• 放射疗法可以缓解扩散到骨骼并引起疼痛的肿瘤的症状。

准备您的预约

您可能会先去初级保健医生处就诊。然后您可能会被转诊给荷尔蒙失调专家（内分泌科医生）。

以下信息可以帮助您做好就诊准备。如有可能，您应该让家人或朋友陪同，帮您记住相关信息。

您能做些什么

约诊时，请询问是否有任何需要提前准备的注意事项，例如在进行特定检查之前禁食或改变用药。

就诊前，请列出以下内容：

• 您的症状，包括任何日常感受的改变及其开始和持续时间
• 关键的个人信息，包括主要压力、近期的生活变化和家族病史
• 您服用的所有药物、维生素、草药和其他补充剂，包括剂量
• 要询问医务人员的问题

需要咨询的问题可能包括：

• 可能导致我症状的病因是什么？
• 除最可能的原因外，还有哪些原因可能会引起我的症状？
• 我需要做哪些检查？
• 我的病症是暂时问题还是长期病症？
• 您建议哪种治疗方法？
• 除了您建议的主要方法外，还有哪些替代疗法？
• 我还有其他健康状况。如何以最佳方式同时进行管理？
• 我需要遵守哪些限制规定？
• 我是否应该看专科医生？
• 有我可以带走的手册或其它印刷资料吗？您推荐哪些网站？

在就诊期间，您可以随时询问其他问题。

医生可能做些什么

医务人员可能会询问一些问题，其中包括：

• 症状是持续存在还是偶尔出现？
• 是否有任何因素似乎能令您的症状好转？
• 是否存在可能诱发或加重症状的因素？
• 您是否曾被诊断患有其他疾病？如果是，您在接受哪些治疗？
• 您是否有肾上腺或其他内分泌肿瘤的家族史？