概述

阴道发育不全是一种罕见疾病，是指阴道未能正常发育，子宫可能仅部分发育或完全未发育。这种状况在出生前就存在，也可能与肾脏或骨骼问题有关。

这种状况也被称为苗勒管发育不全（MRKH）综合征。

阴道发育不全通常在女性青春期未来月经时被发现。使用阴道扩张器（一种在使用一段时间后可拉伸阴道的管状器械）通常可成功地形成阴道。在某些情况下，可能需要进行手术。通过治疗，可以进行阴道性交。

症状

阴道发育不全通常要到女性十几岁却没来月经（闭经）时才会被发现。青春期其他体征通常会正常发育。

阴道发育不全可能出现以下特征：

• 生殖器看起来正常。
• 阴道可能较短，末端无宫颈或者无阴道，在正常阴道口处仅有轻微凹陷。
• 可能没有子宫，或子宫发育不完全。如果子宫内侧有组织（子宫内膜），可能每月出现一次痛性痉挛或慢性腹痛。
• 卵巢通常完全发育且功能正常，但可能处于腹部异常位置。有时没有输卵管，或输卵管发育不良，输卵管是卵子穿过卵巢到达子宫的一对管道。

阴道发育不全也可能与其他问题有关，例如：

• 肾脏和泌尿道发育问题
• 脊柱、肋骨和腕骨的发育变化
• 听力问题
• 还包括累及心脏、胃肠道和肢体生长的其他先天性疾病

何时应该就医

如果您到 15 岁还没有来月经，请及时就医。

病因

目前尚不清楚是什么导致阴道发育不全，但被称为苗勒管的管道在妊娠前 20 周的某个阶段未能正常发育。

通常，这些管道的下部进入子宫和阴道，上部变成输卵管。苗勒管发育不良导致阴道缺失或部分闭合、子宫缺失或部分子宫，或两者兼有。

并发症

阴道发育不全可能会影响您的性关系，但在治疗之后，阴道通常能够正常进行性行为。

子宫缺失或仅部分发育的女性无法受孕。如果您拥有健康的卵巢，也许能够通过体外受精实现生育。可以将胚胎植入另一个人的子宫中以进行怀孕（妊娠载体）。请与医务人员讨论生育方案。

诊断

儿科医生或妇科医生将根据您的病史和体格检查来诊断阴道发育不全。

阴道发育不全通常在青春期乳房发育、腋毛和阴毛形成后，但月经未开始时确诊。有时，在对其他问题进行评估时，或当父母或医生发现婴儿没有阴道口时，可以在更早的年龄诊断出阴道发育不全。

医务人员可能会建议进行检查，包括：

• 血液检测。通过血液检查评估染色体并测量激素水平，可以确诊并排除其他疾病。
• 超声检查。超声图像可显示是否有子宫和卵巢，并确定肾脏是否存在问题。
• 磁共振成像（MRI）。MRI 可为医务人员提供生殖道和肾脏的详细图像。
• 其他检查。医务人员可能还会安排其他检查，以检查您的听力、心脏和骨骼情况。

治疗

通常在青少年晚期或 20 岁出头时治疗阴道发育不全，但也可以等到年龄更大一些，感觉有动力接受治疗而且对此准备就绪。

您可以与医务人员讨论治疗方案。根据您的个人状况，方案可能包括无需治疗，也可能通过自行扩张或手术来创造阴道。

自行扩张

通常建议首选自行扩张。自行扩张可能使您无需进行手术即可创建阴道。其目的是将阴道延长到适合性交的尺寸。

自行扩张期间，您需要将一个类似于坚硬卫生棉条的圆形小棒（扩张器）压在阴道口的皮肤上或现有阴道内，每天 1 至 3 次，每次 10 至 30 分钟。几周之后，您将改用更大的扩张器。可能需要几个月的时间才能获得所需的效果。

请与医务人员讨论自行扩张的过程，了解您该怎么做，并讨论扩张器的选择，找到最适合您的方案。要保持阴道长度，您需要长期按照医务人员建议的时间间隔进行自行扩张，或频繁地进行性交。

有些患者报告称有排尿和阴道出血及疼痛的问题，特别是在刚开始时。人工润滑和尝试不同类型的扩张器可能会有帮助。皮肤在洗完热水澡后更容易伸展，因此这可能是进行扩张的好时机。

如果伴侣愿意，通过频繁性交来扩张阴道也是自行扩张的一个选项。如果您想尝试这种方法，请与医务人员讨论最佳治疗方案。

外科手术

如果自我扩张不起作用，可选择通过手术再造功能性阴道（阴道成形术）。阴道成形术阴道成形术的类型包括：

• 使用组织移植物。外科医生可能从来自您自身组织的多种移植物中做出选择，用于创建阴道。可能的来源包括大腿外侧部、臀部或下腹部的皮肤。

  外科医生会做个切口，创建阴道开口，把组织移植物包在模具上制成阴道形状，然后将其放置在新形成的管腔中。模具需要放置大约一周时间。

  一般来说，术后需要把模具或阴道扩张器留于相应位置，但可以在如厕或性交时取出。外科医生建议的初始时间段过后，您将仅需在夜间使用扩张器。性交时使用人工润滑剂和偶尔扩张有助于维持阴道功能。

• 插入医用提拉装置。外科医生在您的阴道开口处放置一个橄榄形装置（Vecchietti 氏阴道成形术）或一个球囊装置（球囊阴道成形术）。在一个带有照明的薄细观察器械（腹腔镜）的指引下，外科医生将该装置与装在下腹部处或是肚脐处的另一个提拉装置相连。

  您需要每天收紧提拉装置，把橄榄形装置拉向体内，在大约一周时间内造出一个阴道腔。取出装置后，您需要使用不同尺寸的模具约三个月。三个月后，您可以进一步自我扩张或定期性交以维持阴道功能。性交时可能需要使用人工润滑剂。

• 使用部分结肠（肠道阴道成形术）。在肠道阴道成形术中，外科医生会将一段结肠移到生殖器区域的开口处，以创造一个新的阴道。随后外科医生会将剩下的结肠重新缝合。手术后，您不必每天使用阴道扩张器，性交时也不太需要人工润滑剂。

术后，需要使用模具、扩张或频繁性交来维持阴道功能。医务人员通常会延迟手术治疗，直到您感觉准备好并能够处理自行扩张。如果不定期扩张，新创建的阴道可能迅速变窄和缩短，因此，情感上的成熟和做好术后护理的准备至关重要。

向医务人员咨询满足您需求的最佳手术方案，以及风险和术后所需护理。

妥善处理与支持

知道自己患有阴道发育不全可能令人很难接受。因此，医务人员会建议让心理学家或社会工作者加入您的治疗团队。这些心理健康医务人员可以回答您的问题，并帮助您应对阴道发育不全带来的一些困难，例如可能的不孕不育症。

您可能更愿意与有着相同遭遇的女性互助小组建立联系。您可以在线寻找互助小组，也可以询问医务人员是否知悉此类互助小组。

准备您的预约

您可能需要首先与您的主诊医生或孩子的儿科医生讨论相关症状。医生可能将您转诊给专攻女性健康的医生（妇科医生）。

您能做些什么

为就诊做准备：

• 列出您的任何体征和症状，包括看似与您约诊原因无关的症状。
• 列出您服用的所有药物，包括处方药和非处方药、维生素、草药制剂和补充剂，并注明剂量。
• 如果您愿意，请家人或朋友陪同。有时，您可能很难记住就诊时医务人员告知的所有信息。陪同您的人可能记住您遗漏或遗忘的内容。
• 准备好要问医务人员的问题，以防您忘记任何重要内容。

要咨询的一些基本问题包括：

• 可能导致我疾病的原因是什么？
• 我需要做检查吗？
• 我的病症是暂时的还是长期的？
• 有哪些疗法，您推荐哪种？
• 有没有我需要遵守的任何禁忌事项？
• 我是否应该去看专科医师？
• 有没有可以供我参考的手册或其他印刷材料？您推荐哪些网站？

医生可能做些什么

医务人员可能会询问以下问题：

• 您出现了哪些阴道症状？
• 出现这些症状有多久了？
• 您来过月经吗？
• 这些症状给您带来了多大的痛苦？
• 您有性生活吗？
• 这种疾病限制您的性生活了吗？