概述

室间隔缺损（VSD）是指心脏存在孔洞。这是常见的出生时即存在的心脏问题（先天性心脏缺陷）。该孔洞位于分隔下心腔（心室）的壁上。

VSD 会改变血液流经心脏及肺部的方式。富氧血液被泵送回肺部，而不是输送到全身。富氧血液会与缺氧血液混合。这些变化可能使肺部血压升高，迫使心脏更努力地泵血。

小型室间隔缺损可能不会引起问题。很多小型 VSD 本身会自行闭合。中型或较大型 VSD 的患儿可能需要尽早进行手术，以预防并发症。

症状

先天性心脏缺陷（出生时就有的严重心脏问题）的症状通常在孩子出生几天、几周或几个月时出现。

室间隔缺损（VSD）的症状取决于缺损的大小以及是否有其他心脏问题。VSD 较小者可能不会出现症状。

一般情况下，VSD 幼儿患者的症状可能包括：

• 食欲欠佳
• 生长缓慢或停滞（发育停滞）
• 呼吸急促或呼吸困难
• 容易疲劳
• 用听诊器能听出嘶嘶声（心脏杂音）

室间隔缺损成人患者的症状可能包括：

• 气短，尤其是在锻炼时
• 用听诊器能听出嘶嘶声（心脏杂音）

何时就医

如果宝宝出现以下情况，请联系医务人员：

• 吃饭或玩耍时容易疲劳
• 体重不增加
• 进食或哭泣时容易呼吸困难
• 呼吸急促或气短

如果出现以下症状，请联系医务人员：

• 气短
• 心跳加快或不规则
• 疲劳或虚弱

病因

室间隔缺损（VSD）发生在孕期胎儿心脏发育时。将心脏分为左右两侧的肌壁未发育完全，留下一个或多个孔洞。孔洞的大小可能不同。

该状况通常没有明确的原因，可能与基因和环境因素有关。VSD 可能单独出现，也可能与其他先天性心脏病同时出现。极少数情况下，室间隔缺损可能在胎儿期后发生，出现于心脏病发作或某些心脏手术后。

心脏的工作原理

了解心脏通常的工作方式可能有助于深入理解室间隔缺损（VSD）。

正常的心脏由四个腔室组成：两个上腔室（心房）和两个下腔室（心室）。

• 心脏右侧腔室将血液输送至肺部，
• 血液在肺部吸收氧气，
• 然后肺将富氧血液泵回心脏左侧腔室，
• 心脏左侧腔室再将富氧血液泵送到身体其他部位。

室间隔缺损会改变心脏和肺部的血流方向。富氧血液通过缺损部位流回肺部，而不是输送到全身。富氧血液和贫氧血液此时混合在一起。如果室间隔缺损较大，肺动脉血压可能升高。那么心脏需要更费力地泵送血液。大 VSD 还可能增加肺动脉的血流量，导致肺充血。

风险因素

室间隔缺损的风险因素包括：

• 早产
• 唐氏综合征和其他遗传疾病
• 出生时患有心脏问题（先天性心脏缺损）的家族史

出生时患有室间隔缺损的婴儿可能还有其他心脏问题，例如：

• 房间隔缺损
• 主动脉缩窄
• 双出口综合征
• 动脉导管未闭
• 法洛四联症

如果您已经有一个患有先天性心脏缺损的孩子，则遗传咨询师可能与您探讨下一个孩子也患此疾病的风险。

并发症

体积小的室间隔缺损（VSD）可能永远不会造成任何问题。有些中等或较大的 VSD 可能危及生命。治疗有助于预防许多并发症。

室间隔缺损的并发症包括：

• 心力衰竭。存在中型或大型 VSD 的心脏会更费力地工作，以至于向肺部泵送过多血液。如不治疗，可能发生心力衰竭。
• 艾森曼格综合征。心脏孔洞未经修复可能在多年后导致这种并发症。不规则的血流导致肺部血管变硬变窄。肺动脉血压会升高（肺动脉高压）。这种综合征会对肺部血管造成永久性损伤。
• 心内膜炎。这是 VSD 的一种罕见并发症。感染会导致危及生命的心腔内膜和瓣膜炎症。
• 其他心脏问题。这些问题包括心脏瓣膜病和心律不齐（心律失常）。

预防

由于原因不明，可能无法预防室间隔缺损（VSD）。但接受良好的产前护理很重要。如果您患有 VSD 并计划怀孕，请与医务人员约诊，并按照以下步骤操作：

• 尽早进行产前护理，即使在怀孕之前。在怀孕之前，告知医务人员您的健康状况，并向医生咨询为确保健康孕期而需要做出的生活方式改变。此外，一定要告诉医生您正在服用的任何药物。
• 服用含有叶酸的复合维生素。经证明，每天摄入 400 毫克叶酸可以减少脑部和脊髓的先天缺陷风险。还可能有助于降低患心脏缺损的风险。
• 避免酒精。孕期饮酒会增加宝宝出现先天性心脏缺陷的风险。
• 不要吸烟，不要使用违禁药物。如果您抽烟，请戒烟。妊娠期间抽烟会增加宝宝出现先天性心脏缺陷的风险。避免使用非法药物，因为这可能伤害发育中的胎儿。
• 接种所推荐的疫苗。在怀孕之前，确保已完成所有最新的疫苗接种。某些感染会伤害发育中的胎儿。例如，妊娠期间发生风疹（德国麻疹）会导致宝宝心脏发育出现问题。怀孕前进行的血液检查可以确定您是否对风疹免疫。未免疫者可以接种疫苗。
• 控制糖尿病。怀孕前和怀孕期间严格控制血糖可以降低宝宝出现先天性心脏缺陷的风险。怀孕期间发生的糖尿病（妊娠期糖尿病）通常不会增加宝宝的风险。如果患有糖尿病，请咨询医务人员，确保在怀孕前得到良好控制。
• 在服用任何药物之前，请先咨询医务人员。有些药物可能导致出生缺陷。告诉医务人员您服用的所有药物，包括非处方药物。

如果您出生时有心脏病家族史，那么在怀孕前，请考虑咨询遗传咨询师和心脏病医生（心脏病专家）。

诊断

有些室间隔缺损（VSD）可以在孩子出生后不久确诊。但是，VSD 可能要等到年龄较大时才能被诊断出。有时，VSD 在宝宝出生前通过妊娠超声检查检测出来。

如果存在室间隔缺损，医务人员在用听诊器对心脏进行听诊时，可能会听到嘶嘶声（心脏杂音）。

帮助诊断室间隔缺损的检查包括：

• 超声心动图。这是诊断室间隔缺损最常用的检查方法。利用声波生成心脏运动的图像。超声心动图可以显示血液流经心脏及心脏瓣膜的情况。
• 心电图（ECG）。这项检查快速无痛，用于记录心脏的电活动。心电图可显示心脏跳动的快慢。
• 胸部 X 线检查。胸部 X 线检查可显示心脏和肺部状况。可以通过该检查判断心脏是否扩大和肺部是否有多余积液。
• 脉搏血氧测定法。在指尖放置一个传感器，以记录血液含氧量。缺氧可能是心脏或肺部问题的体征。
• 心脏导管插入术。进行这项检查时，在腹股沟或手臂的血管处插入细软管（导管），并将软管经血管导入心脏。医生可借心脏导管插入术诊断先天性心脏缺陷并确定心脏瓣膜和心腔的功能。
• 心脏磁共振成像（MRI）扫描。使用磁场和无线电波来创建心脏的详细图像。如果超声心动图检查后需要更多信息，医务人员可能会要求进行该检查。
• 计算机断层成像（CT）扫描。一系列 X 线生成心脏的详细图像。如果超声心动图未提供所需的足够信息，则可以进行该检查。

治疗

室间隔缺损的治疗可能包括定期健康检查、药物治疗和手术。很多婴儿出生时的室间隔缺损（VSD）较小，不需要通过手术闭合缺损。部分小型 VSD 会自行闭合。

如果 VSD 较小，定期健康检查可能就足够了。如有任何症状，医务人员可能会开药来治疗症状。

VSD 较大或在喂养过程中容易疲劳的婴儿可能需要额外的营养来帮助他们成长。有些婴儿可能需要使用药物来治疗心力衰竭的症状。

药物治疗

药物不能修复室间隔缺损，但可以用于治疗症状或并发症。具体使用的药物取决于症状及其成因。水丸（利尿剂）用于减少体内液体量，从而减轻心脏压力。

可能会进行吸氧治疗。

外科手术或其他手术

如果 VSD 为中等大小或较大，或者引起了严重症状，则可能需要进行手术。若需要手术修复孔洞，患儿通常在出生后第一年接受手术。

对于小型室间隔缺损，如果它在心脏中的位置会对附近的结构（如心脏瓣膜）造成损害，则外科医生可能会将其闭合。

修复室间隔缺损的手术和医疗程序包括：

• 心内直视手术。这项手术是修复大多数室间隔缺损的首选程序。外科医生使用补片或缝线闭合心脏两个下腔室之间的孔洞。这种 VSD 手术需要用到心肺机并在胸部上做一个切口。
• 导管手术。部分室间隔缺损可以使用细软管（导管）修复，无需进行心内直视手术。医务人员将一根导管插入血管（通常为腹股沟血管），并将其引导至心脏。然后，医务人员将一个小装置经由导管插入，用于闭合该孔洞。

室间隔缺损手术后，患者终身需要定期检查，最好是由心脏病专科医生（心脏科医生）进行检查。检查通查包括旨在确定手术效果如何的影像学检查。

生活方式与家庭疗法

医务人员可能建议患者改变生活方式，以保持心脏健康，并防止出现并发症。

• 预防心脏感染。有时，心脏问题可能增加心脏内膜或心脏瓣膜出现感染（心内膜炎）的风险。如果 VSD 较大而导致血氧水平偏低，医务人员可能建议在进行牙科程序前使用抗生素。如通过手术修复 VSD 且补片仍有一定血流，医务人员也可能建议使用抗生素。如近期接受过导管 VSD 修复术，医务人员也可能建议使用抗生素。

  对于大多数室间隔缺损患者来说，保持良好的口腔卫生和定期进行牙科检查可以预防心内膜炎。

• 咨询有关运动的限制。许多室间隔缺损患者都能过上充满活力、不受限制的健康生活。但部分患者可能需要限制运动或体育活动。请向医务人员咨询对您或孩子安全的运动和锻炼类型。艾森曼格综合征患者应避免剧烈的身体活动。

• 在怀孕前咨询医务人员。如有室间隔缺损、已怀孕或有生育计划，请向医务人员咨询潜在的风险和并发症。你们可以共同讨论，就您在怀孕期间需要的任何特殊护理做好规划。

  较小的 VSD 或经过修复且无并发症的 VSD 不会额外带来显著妊娠风险。但较大且未经修复的 VSD、心律不齐、心力衰竭或肺动脉高压会增加出现妊娠并发症的风险。

  艾森曼格综合征患者妊娠风险极高，因此不建议这类人群怀孕。

妥善处理与支持

您可能会发现，与有着相同经历的人交谈会有所帮助。互助组会为父母、家人和照护者提供一个分享担忧和寻求鼓励的地方。向医务人员咨询您所在地区是否有任何互助组。

准备您的预约

如果婴儿有较大的室间隔缺损，很可能在出生后不久就会确诊。有时也可以在胎儿出生前通过妊娠超声检查确诊。

如果您认为孩子有出生时未曾发现的 VSD，请预约孩子的医务人员就诊。您可能被转诊给心脏病专科医生（心脏科医生）。

以下信息可以帮助您做好就诊准备。

您能做些什么

写下以下内容，并带着前去就诊：

• 任何症状，包括看似与心脏问题无关的症状。
• 症状的开始时间和频率。
• 重要的医疗信息，包括先天性心脏问题家族史。
• 所有药物，包括非处方药，及其剂量。
• 要向医务人员咨询的问题。

尽量让家人或朋友陪同就诊。陪同的亲友可以帮您记住医务人员告知的信息。

准备问题清单有助于您和医务人员充分利用就诊时间。首次就诊时要问医务人员的问题包括：

• 哪些因素可能导致这些症状？
• 还可能有其他原因吗？
• 需要进行哪些检查？是否需要做特殊准备？
• 是否应该咨询专科医生？
• 有没有我可以带回家的手册或其他印刷材料？您推荐哪些网站？

转诊给心脏病医生（心脏科医生）时要问的问题包括：

• 心脏上的穿孔有多大？
• 这种状况有什么并发症风险？
• 我们要如何监测并发症？
• 您推荐哪种治疗方法？
• 我们应该隔多久安排随访检查和检测？
• 这种疾病的长期预后如何？
• 是否有任何活动限制？

如有其他问题，请随时提出。

医生可能做些什么

医务人员可能询问许多问题，包括：

如果是您患病：

• 您有哪些症状？
• 症状是什么时候开始出现的？
• 症状是否随时间推移加重？
• 您是否了解家族内的心脏问题？
• 您是否因其他健康状况正在接受治疗或最近接受过治疗？
• 您是否打算怀孕？

如果是您的宝宝或孩子患病：

• 孩子吃饭或玩耍时是否容易疲劳？
• 孩子是否体重增加？
• 孩子吃饭或哭泣时是否呼吸急促或喘不过气？
• 您的孩子是否曾被诊断出患有其他医疗状况？