概述

额颞叶痴呆症是一组主要累及大脑额叶和颞叶的脑病总称。受累脑区通常关乎人格、行为和语言能力。

在额颞叶痴呆症患者中，这些脑叶的部分区域会缩小（萎缩）。患者的体征和症状各异，具体取决于受累的脑区。一些额颞叶痴呆症患者会出现极大的人格变化，变得不适应社交、冲动或者情感冷漠，另一些则会丧失正确使用语言的能力。

额颞叶痴呆症可能会被误诊为精神疾病或者阿尔茨海默病。但是额颞叶痴呆症的发病年龄通常低于阿尔茨海默病。额颞叶痴呆症通常在 40 至 65 岁时发病，但也见于年龄更大者。约 10% 至 20% 的痴呆症由 FTD 造成。

症状

额颞叶痴呆症的体征和症状因人而异。这些体征和症状会随时间加重，通常在数年后发生。

各种类型的症状群通常会同时出现，某些患者可能出现一类以上的症状群。

行为变化

额颞叶痴呆症最常见的症状包括行为和个性的极端变化。这些变化包括：

• 越来越不适宜的社交行为
• 缺乏同理心和其他人际交往技巧，比如灵敏察觉他人的情绪
• 缺乏判断力
• 丧失自制力
• 缺乏兴趣（情感淡漠），常被误认为是抑郁
• 重复的强迫性行为，比如敲击、拍手或咂嘴
• 个人卫生习惯变差
• 饮食习惯改变，通常是暴饮暴食或喜好甜食和碳水化合物
• 吃不能吃的东西
• 强迫性地往嘴里塞东西

言语和语言问题

某些亚型的额颞叶痴呆症会引起语言问题，或导致说话障碍或失语。原发性进行性失语症、语义性痴呆和进行性语法失能性（非流利性）失语症都属于额颞叶痴呆症。

由这些疾病引发的问题包括：

• 越来越难以使用和理解书面语和口语，例如说话或指称事物时很难找到恰当词语
• 事物指称困难，可能会用更普遍的词语替代具体词语，例如，用“它”代表钢笔
• 不再知道词语含义
• 说话吞吞吐吐，可能听起来像发电报
• 遣词造句出错

运动障碍

额颞叶痴呆症罕见亚型的特征是运动问题，与帕金森病或肌萎缩侧索硬化症（ALS）的特征类似。

运动相关问题可能包括：

• 震颤
• 僵硬
• 肌肉痉挛或抽搐
• 协调能力差
• 吞咽困难
• 肌无力
• 不合时宜的大笑或哭泣
• 跌倒或行走问题

病因

额颞叶痴呆症表现为脑的额叶和颞叶萎缩。此外，某些物质在脑中积累。通常无法确定哪些原因导致这些变化。

有一些基因突变可能会导致额颞叶痴呆症。但是一半以上的额颞叶痴呆症患者并没有痴呆的家族史。

最近，研究人员证实了额颞叶痴呆症和肌萎缩侧索硬化症 (ALS) 之间存在共同的遗传学和分子途径。然而，需要进行更多的研究来了解这些因素之间的联系。

风险因素

如果您有痴呆症家族史，则患额颞叶痴呆症的风险会升高。目前没有其他已知的风险因素。

诊断

没有单个检查可诊断额颞叶痴呆症。医生会寻找该病的体征和症状，并尽量排除其他可能的原因。由于额颞叶痴呆症的症状通常会与其他疾病的症状重叠，因此对该病做出早期诊断尤其具有挑战性。

血液检测

为了帮助排除其他疾病，例如肝脏或肾脏疾病，医生可能会安排血液检测。

睡眠研究

阻塞性睡眠呼吸暂停的某些症状（记忆和思维问题以及行为改变）可能与额颞叶痴呆症的一些症状类似。如果您还有睡眠呼吸暂停的症状（睡觉时大声打鼾和呼吸暂停），医生可能会让您接受睡眠研究，以排除阻塞性睡眠呼吸暂停是您的症状致因。

神经心理学测试

有时，医生会广泛检查您的推理和记忆技能。这种类型的检查在早期确定痴呆类型方面特别有帮助。这种检查异常的模式可能有助于区分额颞叶痴呆症和其他原因引起的痴呆症。

脑部扫描

医生也许能够通过查看脑部图像，精确地指出任何可能导致体征和症状的可见问题，例如血凝块、出血或肿瘤。

• 磁共振成像（MRI）。MRI 机器利用无线电波和强磁场生成脑部的详细图像。
• 氟脱氧葡萄糖正电子发射示踪剂（FDG-PET）扫描。这项检查会将低水平的放射性示踪剂注入血液。这种示踪剂有助于显示大脑中营养物质代谢不良的区域。新陈代谢低下的区域可以显示大脑的哪些区域发生了退化，从而有助于医生诊断痴呆症的类型。

治疗

额颞叶痴呆症目前还没有治愈或特定的治疗方法。用于治疗或减缓阿尔茨海默病的药物似乎对额颞叶痴呆症患者没有帮助，有些可能会加重额颞叶痴呆症的症状。但某些药物和言语治疗可以帮助管理额颞叶痴呆症的症状。

药物

• 抗抑郁药。某些类型的抗抑郁药，如曲唑酮，可能会减少与额颞叶痴呆症相关的行为问题。选择性血清素再摄取抑制剂（SSRI），如西酞普兰（Celexa）、帕罗西汀（Paxil）或舍曲林（Zoloft），对一些人也有效。
• 抗精神病药。抗精神病药物，如奥氮平（Zyprexa）或喹硫平（Seroquel），有时用于治疗额颞叶痴呆症的行为问题。然而，这些药物必须谨慎用于痴呆症患者，因为它们有产生严重副作用的风险（包括增加死亡风险）。

疗法

出现语言障碍的患者可能从言语治疗中获益，学习替代的沟通策略。

生活方式与家庭疗法

随着病情的发展，您将需要照料者来协助进行日常活动、维护安全、提供交通和财务方面的帮助。您的医生将与您讨论生活方式的改变，例如您何时可能需要停止开车或让您信任的人接管您的财务。

经常进行有氧运动可以帮助改善情绪和思维能力。

在家中做一些调整可能会有所帮助，使日常生活事务变得更容易并减少受伤的机会，例如移除装饰地毯或抬高马桶。

在某些情况下，照料者可以通过改变他们与痴呆患者的互动方式来减少行为问题。向亲人的医生咨询是否有任何资源可以提供照顾痴呆患者的培训。可能的互动变化包括：

• 避免引发不良行为的事件或活动
• 消除负面的环境暗示，例如车钥匙
• 维持平静的环境
• 提供有条理的日常活动
• 简化日常事务
• 分散和转移对问题行为的注意力

妥善处理与支持

如果确诊额颞叶痴呆症，信任之人为您提供的支持、护理和关爱会起到难以估量的作用。

通过医生或互联网寻找为额颞叶痴呆症患者服务的支持团体。支持团体可以根据需求提供量身定制的宝贵信息，您还可以通过他们的论坛分享经验和感受。

对于照料者和护理伙伴

照顾额颞叶痴呆症患者可能非常具有挑战性且压力重重，因为患者经常会出现极端的个性变化和行为问题。让他人了解相关行为症状以及与您的亲人相处时可能出现的情况，可能有所帮助。

照料者和护理伙伴需要患者的家人、朋友和互助小组的帮助，或成人护理中心或家庭保健机构提供的临时护理。

对照料者和护理伙伴来说，照顾好自己的身体、运动、健康饮食以及管理压力很重要。参加户外爱好活动有助于缓解一些压力。

如果额颞叶痴呆症患者需要 24 小时护理，大多数家庭会求助于护理院。提前制定计划将会使这一转变过程更容易，并且可以让当事人参与决策过程。

准备您的预约

额颞叶痴呆症患者通常不认识到自身的问题。许多情况下，是家庭成员注意到了症状，并安排就诊。

家庭医生可能会建议您去看接受过神经系统疾病（神经科医生）或心理健康状况（心理医生）培训的医生，以接受进一步评估。

您可以做什么

因为您可能没法注意到自己的所有体征和症状，所以最好有一位家人或密友陪您一起看医生。您可能想要整理一张列表，内容包括：

• 详细描述您的症状
• 您的既往病史
• 您父母或兄弟姐妹的病史
• 您服用的所有药物和膳食补充剂
• 要向医生咨询的问题

医生可能做些什么

除了体格检查，医生还可能会检测您的平衡、肌肉张力以及力量等方面来检查您的神经系统健康状况。医生可能还会开展简短的精神状态评估，以检查您的记忆力与思维能力。