概述

部分型肺静脉回流异常是一种出生时即存在的罕见心脏问题。也就是说，它是一种先天性的心脏缺陷。

它还有其他名称：

• PAPVR。
• 部分肺静脉连接异常。
• PAPVC。

在这种状况中，肺部的一些血管附着在心脏上错误的位置。这些血管称为肺静脉。

在正常心脏中，富含氧气的血液从肺部流向左上心腔（左心房），然后流经全身。

在 PAPVR 中，来自肺部的血液流向右上心腔（右心房），从而会有多余的血液流到心脏右侧。这可能导致右心腔肿胀。

部分 PAPVR 患者的上心腔之间还有一个孔，称为房间隔缺损。这个小孔使血液流入上心腔之间，从而可能导致其他心脏问题。先天患有特纳综合征的婴儿有更高风险罹患 PAPVR。

症状

症状取决于是否有其他心脏问题。PAPVR 的常见症状是呼吸困难。

诊断

如果 PAPVR 伴随其他心脏问题出现，则可在出生后不久诊断出。如果病情较轻，可能要到成年才能诊断出。

医务人员会进行体格检查，并用听诊器听诊心脏。可能会听到嗖嗖声（心脏杂音）。

部分型肺静脉回流异常使用超声心动图来诊断。这项检查利用声波生成心脏跳动的图像，可显示肺静脉和心室的大小，还可测量血流速度，帮助诊断心脏穿孔。

如果需要更多信息，可能会进行如心电图（ECG 或 EKG）、胸部 X 线检查或 CT 扫描等其他检查。

治疗

如果存在以下情况，可能需要手术修复心脏：

• 心脏中有大量富氧血和贫氧血混合。
• 疾病导致多处肺部感染。

如果您没有症状，可能不需要手术。如果您因另一种心脏疾病需要手术，外科医生可能会在施行手术期间一并修复 PAPVR。

PAPVR 修复手术期间，心外科医生会：

• 将肺静脉重新连接到左上心腔。
• 闭合心脏穿孔。

部分型肺静脉回流异常患者终生都需要定期体检，以确定是否存在并发症。最好是看在先天性心脏病方面接受过专业训练的医疗服务提供者。此类医务人员称为先天性心脏病科医生。