概述

肺动脉闭锁是一种出生时即存在的罕见心脏问题（先天性心脏缺陷）。

肺动脉闭锁患者心脏和肺之间的瓣膜（肺动脉瓣）没有完全发育。血液无法从右下心腔（右心室）流至肺部。

部分血液可能会通过将富氧血从心脏运出的动脉（主动脉）与肺动脉之间的自然开口流动。此开口（称为动脉导管）通常在出生后不久闭合，但也可以通过药物使其保持开放。

肺动脉闭锁伴室间隔完整（PA/IVS）是指心脏两个泵血腔室之间不存在孔洞。如果存在孔洞，则称为肺动脉闭锁伴室间隔缺损（VSD）。

肺动脉闭锁患儿无法通过血液获取足够氧气，需要紧急治疗。肺动脉闭锁伴室间隔完整的治疗方法可能包括联合药物、医疗程序或手术，以纠正先天性心脏缺陷。

诊断

用于诊断肺动脉闭锁伴室间隔完整（PA/IVS）的检查如下：

• 脉搏血氧测定法。在手指或脚趾上放置小型传感器，以测量血液中的氧含量。脉搏血氧测定法简单且无痛。
• 心电图（ECG 或 EKG）。此项检查可简单快速地测量心脏的电活动。带有传感器的粘性贴片（电极）用于检测心跳。连接线缆的检测仪会打印或显示检测结果。ECG 检测可发现异常心律（心律失常或节律障碍），并显示是否存在其他心脏疾病。
• 胸部 X 线检查。胸部 X 线检查会显示心脏和肺部的形状及大小。
• 超声心动图。此项检查利用声波显示心脏跳动的图像。超声心动图可显示血液如何流经心脏及心脏瓣膜，包括肺动脉瓣。超声心动图（胎儿超声心动图）可用于诊断孕妇腹中的胎儿是否患有肺动脉闭锁。
• 心脏导管插入术。心脏病医生从患者手臂或腹股沟血管穿入一根细管（导管），将其引导至心脏动脉，然后通过导管注入造影剂。这种染料使得心脏动脉在 X 光片上显示得更清楚。

治疗

肺动脉闭锁患儿需要立即治疗，最好在医疗中心由拥有复杂先天性心脏病经验的外科医生和其他医务人员诊治。

室间隔完整型肺动脉闭锁（PA/IVS）的治疗方法可能包括药物以及一个或多个医疗程序或手术。

用药

可通过静脉注射一种叫做前列地尔（Prostin Vr Pediatric）的药物，防止动脉导管在手术前闭合。

外科手术或其他手术

肺动脉闭锁伴室间隔完整（PA/IVS）患儿很有可能需要接受一项或多项医疗程序，以改善心脏功能和血液流动。有些手术和医疗程序会在婴儿出生后的头几天到几周内完成，其他则会在稍后时候进行。手术类型取决于诸多因素，包括右下腔室（右心室）和其他心脏瓣膜的大小，以及婴儿是否有其他心脏问题。

出生数天至数周内进行的医疗程序

• 球囊瓣膜切开术。如果肺动脉瓣中的瓣叶融合，可使用球囊以扩大开口。外科医生将一根细长的软管（导管）插入婴儿腹股沟的大静脉，并将其引导至心脏。导管末端的球囊充气，扩大瓣膜的开口。
• 球囊房间隔造口术。有时，心脏科医生（心脏病专科医生）可能利用球囊导管手术打开卵圆孔，此孔是心脏两个上方腔室之间的自然开口，可能在出生后不久闭合。打开卵圆孔后，贫氧血会离开心脏右侧，与心脏左侧的富氧血混合，然后泵送至主动脉。之后，血液会通过连接处（动脉导管）流向肺动脉。
• 支架植入术。在主要动脉（主动脉）和肺动脉之间的自然连接处（动脉导管）放置硬管（支架），促使血液流向肺部。
• 分流术。从心脏（主动脉）引出的主血管到肺动脉之间建立旁路（分流术），以促使足够的血液流向肺部。此类医疗程序可能需在出生后头几天内进行，以增加流向肺部的血流量。然而，随着婴儿成长发育，分流管通常会在几个月内便不再适用。此类医疗程序的示例是布莱洛克-陶西格分流术（Blalock-Taussig 分流术）。

后续外科类手术

• 双向格林手术。此类医疗程序通常在孩子 4 到 6 个月大时进行。手术时，通常将血液输送回心脏的一根大静脉直接连接到肺动脉。此类医疗程序有时可以不使用心肺机（非体外循环格林手术）。
• Fontan 手术。Fontan 手术是心脏手术的一种，通常在孩子 2 或 3 岁时实施。通过手术创建一条通路，促使大部分（甚至全部）原本流入右侧心脏的血液直接流入肺动脉。
• 一又二分之一心室修复。在此医疗程序期间，外科医生会将上腔静脉连接到肺动脉（双向格林手术）。然后，外科医生会从右下腔室（右心室）与肺动脉建立连接。如果婴儿心脏的右心室足够大，这可能就是最后一项医疗程序，无需再进行 Fontan 手术。该方案可减少 Fontan 手术带来的潜在长期问题。
• 混合医疗程序。混合医疗程序是指外科手术和导管手术同时进行，有时不需要使用心肺机。

治疗后，肺动脉闭锁患儿应定期复查，最好由小儿心脏科医生（小儿心脏病专科医生）进行复诊。随着治疗和技术的进步，许多肺动脉闭锁伴室间隔完整（PA/IVS）患儿可存活到成年。PA/IVS 成人患者应由接受过成人先天性心脏病专业培训的心脏病专科医生进行随访。