概述

大动脉炎是一种罕见的血管炎，是一系列导致血管炎症的疾病。患大动脉炎后，炎症会损伤主动脉（将血液从心脏输送到身体其他部位的大动脉）及其主要分支。

这种疾病会导致动脉狭窄或动脉阻塞，或使动脉壁变得脆弱，从而可能膨出（动脉瘤）和撕裂。也会导致手臂疼痛或胸部疼痛、高血压，最终导致心力衰竭或卒中。

如无上述症状，则可能不需要治疗。但是这种疾病的大多数患者需要药物来控制动脉炎症和预防并发症。即使经过治疗，也会经常复发，症状可能会时有时无。

症状

大动脉炎的体征和症状通常分两个阶段出现。

第 1 阶段

在第一阶段，您可能会因为以下症状感觉不适：

• 疲劳
• 非自愿性体重减轻
• 肌肉和关节疼痛
• 轻度发热，有时伴有盗汗

并不是每个人都有这些早期体征和症状。在您意识到问题之前，炎症可能已经损伤动脉多年。

第 2 阶段

在第二阶段，发炎引起动脉变窄，导致器官和组织的血液、氧气和营养物质供应减少。第 2 阶段的体征和症状可能包括：

• 四肢运动时表现出无力或疼痛
• 脉搏微弱、难以测出血压或是两臂血压有差异
• 头重脚轻、头晕或昏厥
• 头痛或视觉变化
• 记忆问题或思维障碍
• 胸部疼痛或气短
• 高血压
• 腹泻或便血
• 红细胞过少（贫血）

何时就诊

如果出现气短、胸部或手臂疼痛，或卒中体征（如面部下垂、手臂乏力或说话困难），应立即就医。

如果有任何让您担心的体征或症状，请与医生约诊。及早发现大动脉炎是获得有效治疗的关键。

如果您已被诊断患有大动脉炎，请注意，即使接受有效治疗，您的症状也可能会时有时无。注意类似于初始症状的症状或新发症状，并立即告知医生所发生的变化。

病因

患大动脉炎后，主动脉和其他主要动脉（包括通向头部和肾脏的动脉）可能会发炎。随着时间的推移，炎症会导致这些动脉发生变化，例如变厚、变窄和瘢痕形成。

没有人确切地知道大动脉炎的确切病因。这种状况很可能是一种自身免疫性疾病，即免疫系统会错误地攻击自己的动脉。该疾病可能由病毒或其他感染引起。

风险因素

大动脉炎主要见于女孩和 40 岁以下的女性。该病在世界各地均有发生，但是在亚洲最为常见。该病有时会在家族中遗传。研究人员已经发现某些基因与大动脉炎相关。

并发症

患上大动脉炎后，动脉发炎和愈合周期可能会导致以下一种或多种并发症：

• 血管硬化和变窄，这会导致流向器官和组织的血液变少。
• 高血压，通常因流向肾脏的血液减少所致。
• 心脏炎症，这可能会影响心肌或心脏瓣膜。
• 心力衰竭，原因包括高血压、心脏炎症或主动脉瓣疾病（导致血液回流到心脏），或者这些因素的组合。
• 卒中，因流向大脑的动脉血流减少或堵塞所致。
• 短暂性脑缺血发作（TIA），也称为小卒中。TIA 可以作为预警信号，因为它会产生类似卒中的症状，但不会造成永久性损伤。
• 主动脉瘤，血管壁变弱和伸展，形成有可能破裂的凸起组织时就会发生这种情况。
• 心脏病发作，可能因流向心脏的血液减少所致。

怀孕

大动脉炎女性患者也有可能健康怀孕。但该病和治疗用药可能影响女性的生育能力与妊娠。如果您患大动脉炎并计划怀孕，请与医生一起制定计划以尽量减少怀孕前的并发症。妊娠期间定期就医检查。

诊断

医生会询问体征和症状，进行体检，并记录病史。医生还可能会进行一些后续的检查和手术，以帮助排除类似于大动脉炎的其他状况，并确认诊断结果。其中一些检查也可用于核实治疗期间的进展情况。

• 血液检测。这些检查可用于查找发炎的体征。医生还可能会检查您是否贫血。

• 血管 X 线检查（血管造影术）。在血管造影期间，将一根长软管（导管）插入到大动脉或静脉内。然后向导管内注射一种特殊的造影染色剂，并在染色剂充满动脉或静脉时进行 X 线检查。

  医生可利用生成的图像查看血液是正常流动，还是由于血管变窄（狭窄）而减缓或中断。大动脉炎患者通常存在多个狭窄区域。

• 磁共振血管造影术（MRA）。这种侵入性较小的血管造影术无需使用导管或 X 线，即可生成详细的血管图像。MRA 的工作方式为，在强磁场中使用无线电波来产生数据，然后经由计算机将其转换为详细的组织切片图像。在检查过程中，会向静脉或动脉中注射一种造影染色剂，以帮助医生更好地观察和检查血管。
• 计算机断层成像（CT）血管造影术。这是另一种形式的无创血管造影术，综合运用 X 线图像计算机分析与静脉造影染色剂，让医生能够检查主动脉及其附近分支的结构，并监测血流。
• 超声检查。多普勒超声是一种比普通超声波更为复杂精细的超声波形式，能够针对某些动脉壁（如颈部和肩部的动脉壁）产生分辨率极高的图像。它能比其他影像学技术更早发现这些动脉的细微变化。
• 正电子发射断层成像（PET）。该影像学检查通常与计算机断层成像或磁共振成像结合进行。PET 可以测量血管的发炎强度。扫描前，将放射性药物注入静脉或动脉，这样医生更容易看到血流减少的区域。

治疗

大动脉炎的治疗侧重于使用药物控制炎症和防止血管受到进一步损伤。

大动脉炎可能难以治疗，因为即使症状有所改善，疾病也可能仍然活跃。您也可能在确诊时就可能已发生了不可逆的损伤。

另一方面，如果没有体征和症状或严重并发症，您可能不需要治疗，或者可以按照医生的建议，逐渐减量并停止治疗。

药物

请向医生咨询您可选择的药物或药物组合以及可能产生的副作用。医生可能会开以下处方：

• 控制炎症的皮质类固醇。一线治疗药物通常是皮质类固醇，如泼尼松（Prednisone Intensol、Rayos）。即使您开始感觉好转，您也可能需要继续长期服用此药。几个月后，医生可能会开始逐渐降低剂量，直到达到控制炎症所需的最低剂量为止。最终，医生可能会让您完全停药。

  皮质类固醇可能产生的副作用包括体重增长、感染风险增加和骨质变薄。为帮助预防骨量丢失，医生可能会建议您补充钙和维生素 D。

• 其他抑制免疫系统的药物。如果皮质类固醇对您的疾病没有疗效，或者降低药物剂量有困难，则医生可能会开甲氨蝶呤（Trexall、Xatmep 等其他药物）、硫唑嘌呤（Azasan、Imuran）和来氟米特（Arava）。霉酚酸酯（CellCept）等专为接受器官移植者开发的药物可能对某些患者非常有效。最常见的副作用是感染风险增加。
• 调节免疫系统的药物。如果标准疗法对您没有效果，医生可能会建议您使用纠正免疫系统异常的药物（生物制剂），不过该疗法仍需进一步研究。依那西普（Enbrel）、英夫利西单抗（Remicade）和托珠单抗（Actemra）都属于生物制剂。上述药物最常见的副作用是感染风险增加。

外科手术

如果动脉严重变窄或堵塞，可能需要通过外科手术打通这些动脉或进行搭桥，让血流通畅。通常，这有助于改善某些症状，例如高血压和胸部疼痛。但在某些情况下，变窄或阻塞可能会复发，需要二次手术。

另外，如果出现较大的动脉瘤，可能需要进行手术以防止它们破裂。

当动脉炎症减轻时，手术方案的效果最佳。这些手术包括：

• 搭桥手术。在这项手术中，医生会从您体内的不同部位取一段动脉或静脉，并将其连接到堵塞的动脉，形成旁路以供血液流通。搭桥手术通常在动脉狭窄无法逆转或血流明显堵塞时进行。
• 血管扩张（经皮血管成形术）。当动脉严重堵塞时，医生可能会建议进行此手术。在经皮血管成形术期间，医生将一个微小球囊经由血管引入受累动脉。到达目标位置后，给球囊充气以扩张堵塞区域，然后给球囊放气并取出。
• 主动脉瓣手术。如果主动脉瓣明显渗漏，则可能需要对其进行手术修补或置换。

妥善处理与支持

大动脉炎患者面临的最大挑战之一可能就是应对药物的副作用。以下建议可能会有所帮助：

• 了解您的状况。尽所能了解大动脉炎及其治疗方法。了解您所用药物可能产生的副作用，并将所有健康状况的变化告知医生。询问医生定期服用低剂量阿司匹林的好处。

• 健康饮食。健康饮食可能有助于预防您的状况和药物引起的潜在问题，如高血压、骨质疏松和糖尿病。多吃新鲜水果和蔬菜、全谷物、瘦肉和鱼，同时限制盐、糖和酒精摄入量。

  如果您正在服用皮质类固醇药物，请询问医生您是否需要服用维生素 D 或钙补充剂。

• 定期运动。经常进行有氧运动（如散步）可能有助于预防骨质流失、高血压和糖尿病，也有益于心肺健康。此外，许多人还发现运动可以改善情绪并提升整体幸福感。
• 避免所有烟草制品。戒掉各种类型的烟草以降低血管和组织进一步受损的风险至关重要。
• 确保完成最新的疫苗接种。用药可能使身体更难对抗感染。请与医生讨论流感疫苗、肺炎疫苗、带状疱疹疫苗和其他疾病疫苗的接种。

准备您的预约

如果您的主诊医生怀疑您患有大动脉炎，可能会将您转诊给有相关治疗经验的一名或多名专科医生。大动脉炎是一种很难诊断和治疗的罕见疾病。

您可以与医生商谈，将您转诊到专门治疗血管炎的医疗中心。

因为就诊时间可能很短，而且往往有很多信息需要谈论，所以最好做足准备。以下信息可以帮助您做好就诊准备。

您可以做些什么

• 了解就诊前是否有任何限制规定。约诊时，询问您是否需要提前做准备，比如限制饮食。
• 写下您目前的所有症状，包括那些看似与您本次约诊原因无关的症状。
• 写下关键个人信息，包括重大压力和近期的生活变化。
• 列出您正在服用的所有药物、维生素和补充剂，以及相应剂量。
• 请一名家人或朋友陪您一起就诊。除了提供支持外，陪同人员还可以在就诊期间记下医生或其他门诊工作人员提供的信息。
• 列出需要向医生咨询的问题。提前准备好问题清单有助于您充分利用就诊时间。

针对大动脉炎，常咨询的一些基本问题包括：

• 主要是哪些原因引起我的症状？
• 还有其他哪些原因可能引起我的症状？
• 我需要做哪些检查？是否需要做任何特殊准备？
• 我的病症是暂时问题还是长期病症？
• 我可以选择哪些治疗方案，您的建议是什么？
• 我还有其他疾病。如何一起治疗这些疾病？
• 我是否需要改变饮食或限制某些活动？
• 您开的处方药是否有可替代的仿制药？
• 如果我不能或不想使用类固醇怎么办？
• 是否有我可以带走的手册或其它印刷资料？您建议哪些网站？

医生可能做些什么

医生可能会问您一些问题，例如：

• 您首次出现症状是在什么时候？
• 您的症状是一直存在还是时有时无？
• 您的症状有多严重？
• 有没有什么因素似乎会令您的症状好转？
• 有没有什么因素似乎会令您的症状恶化？