概述

佐林格-埃利森综合征是一种罕见的状况，患者胰腺或小肠上部会生长一个或多个肿瘤。这种肿瘤称为胃泌素瘤。这些胃泌素瘤产生大量的激素胃泌素。胃泌素使胃产生过多的酸，导致消化性溃疡。高胃泌素水平还会引起腹泻、腹痛等症状。

佐林格-埃利森综合征可发生于任何年龄。但人们通常是在 20 岁至 60 岁之间的某个时间发现自己患疾病。常用的治疗方法是用药物减少胃酸和治愈溃疡。有些患者还可能需要通过手术切除肿瘤。

症状

卓艾综合征的症状可能包括：

• 胃疼。
• 腹泻。
• 上腹部灼热、疼痛或不适。
• 胃酸反流和胃灼热。
• 打嗝。
• 恶心和呕吐。
• 消化道出血。
• 非刻意的体重下降。
• 食欲不振。

何时就诊

如果上腹部持续存在灼热、酸痛感，尤其是还伴有恶心、呕吐和腹泻症状时，请就诊。

如果您一直使用非处方药物来减少胃酸，请告知医务人员。这些药物包括奥美拉唑（Prilosec、Zegerid）、西咪替丁（Tagamet HB）或法莫替丁（Pepcid AC）。服用这些药物可能会掩盖您的症状，从而耽误诊断。

病因

佐林格-埃利森综合征的确切病因尚不清楚。但佐林格-埃利森综合征发生的事件模式通常遵循相同的顺序。当胰腺或小肠的一部分（称为十二指肠）形成一个或多个肿瘤时，就会开始出现佐林格-埃利森综合征。十二指肠是与胃相连的部分。有时肿瘤会形成于其他部位，例如胰腺旁的淋巴结。

胰腺位于胃的后下方，会分泌消化食物所需的酶。胰腺还会生成许多激素，包括胰岛素。胰岛素是一种有助于控制血糖（也称为葡萄糖）的激素。

来自胰腺、肝脏和胆囊的消化液在十二指肠中进行混合。这是大部分消化发生的地方。

伴随佐林格-埃利森综合征生长的肿瘤由分泌大量胃泌素激素的细胞构成。因此，佐林格-埃利森综合征有时称为胃泌素瘤。胃泌素增加导致胃酸分泌过多。过量的酸会导致消化性溃疡，有时还会导致腹泻。

这些肿瘤生成过量的酸，通常为癌性肿瘤。尽管肿瘤往往生长缓慢，但癌症可以扩散到其他部位（最常见的是附近淋巴结或肝脏）。

与 MEN 1 的联系

卓艾综合征可能由遗传疾病多发性内分泌腺瘤病 1 型（MEN 1）导致。MEN 1 患者的甲状旁腺有肿瘤，垂体腺中可能也有肿瘤。

胃泌素瘤患者中，25% 的人由于 MEN 1 而导致患有这种肿瘤。胰腺和其他器官也可能有肿瘤。

风险因素

如果一级亲属（如兄弟姐妹或父母）患有 MEN 1，则您患有卓艾综合征的可能性也会增加。

诊断

医务人员通常根据以下内容作出诊断：

• 病史。医务人员会询问您的症状，并回顾您的病史。

• 血液检测。检查您的血液样本以查看您的胃泌素水平是否升高。胃泌素水平升高虽然可能表明您的胰腺或十二指肠部位有肿瘤，但也可能是由其他状况引起。例如，如果您的胃部不产酸或您接受过胃部手术，则胃泌素水平可能会升高。服用降酸药物也可能会导致胃泌素水平升高。

  此项检测前需要禁食。您可能还需要停用降酸药物。由于胃泌素水平可能会变化，因此该检测可能重复几次。

  您还可能接受促胰液素刺激试验。促胰液素是一种调节胃酸的激素。在做此检查时，医务人员会首先测量您的胃泌素水平，然后给您注射促胰液素，并再次测量您的胃泌素水平。如果您患有卓艾综合征，您的胃泌素水平将大幅升高。

• 上消化道内镜检查。该检查需要使用镇静剂。内镜检查包括将细软的仪器经咽喉插入胃和十二指肠。这种仪器名为内镜。末端有一盏灯和一个摄像头，有助于医务人员查找溃疡。

  在内镜检查期间，医务人员可能会取出组织样本。这叫做活检。医务人员将检查组织中是否存在产生胃泌素的肿瘤。

  内镜检查还可以确定胃是否产酸。如果胃在产酸且胃泌素水平高，则可确诊为卓艾综合征。医务人员会要求您在试验前一晚午夜后禁食。

• 内镜超声。此医疗程序将使用配有超声波探头的内镜。该探头可以更容易地发现胃、十二指肠和胰腺中的肿瘤。

  医务人员可以通过内镜取出组织样本。该检查还需要午夜后禁食和使用镇静剂。

• 影像学检查。医务人员可能会使用影像学技术来查找肿瘤。一种检查是称为生长抑素受体闪烁显像的核扫描。该检测使用放射性示踪剂来帮助定位肿瘤。其他有用的影像学检查包括超声、计算机断层成像（CT）、磁共振成像（MRI）和 Ga-DOTATATE PET-CT 扫描。

治疗

卓艾综合征的治疗重点是治疗分泌激素的肿瘤以及其引起的溃疡。

肿瘤治疗

胃泌素瘤的切除手术需要技术精湛的外科医生，因为肿瘤往往较小且难以定位。如果只有一个肿瘤，医务人员或许可以通过手术将其切除。但如果有多个肿瘤或者肿瘤已扩散至肝脏，则可能无法进行手术。另一方面而言，即使存在多个肿瘤，外科医生也可能建议切除单个的大肿瘤。

对于某些病例，医务人员会建议采取其他治疗方法来控制肿瘤生长，包括：

• 尽可能多地切除肝脏肿瘤（减瘤术）。
• 尝试通过切断血液供应来破坏肿瘤（栓塞术）。
• 利用热能破坏癌细胞（射频消融术）。
• 将药物注射到肿瘤内，以缓解癌症症状。
• 通过化疗尽量减缓肿瘤生长。
• 肝移植。

胃酸过多的治疗

胃酸分泌过多基本可以有效控制。质子泵抑制剂药物是一线治疗药物。这些药物可以有效控制卓艾综合征中的胃酸分泌。

质子泵抑制剂是一种强效抑酸药物，通过阻断酸分泌细胞内的微小“泵”的作用来减少胃酸分泌。常用的处方药包括兰索拉唑（Prevacid）、奥美拉唑（Prilosec、Zegerid）、泮托拉唑（Protonix）、雷贝拉唑（Aciphex）和艾司奥美拉唑（Nexium）。

长期使用处方药质子泵抑制剂会增加髋部、腕部和脊柱骨折的风险。50岁及以上的患者风险更高。然而，这种风险很小，应该与这些药物的酸阻断益处进行权衡。

奥曲肽（Sandostatin）是一种类似于生长抑素的药物，可能会抵消胃泌素的作用，对部分人有帮助。

准备您的预约

您的症状可能促使您先去看初级保健医生。医务人员可能将您转诊给专攻消化系统疾病的医生，即胃肠科医生。您还可能被转诊给肿瘤科医生。肿瘤科医生是专门治疗癌症的医生。

以下信息可以帮助您为就诊做好准备，并了解医生可能会做什么。

您可以做什么

• 了解就诊前是否有任何注意事项。约诊时，如果使用了任何药物，请告知医护团队。某些降酸药物（如质子泵抑制剂或 H-2 阻滞剂），可能对一些用于诊断卓艾综合征的检测结果造成影响。但是，在未咨询医务人员的情况下，请勿停用这些药物。
• 写下您目前的所有症状，包括任何看似无关的症状。
• 写下关键个人信息，包括重大压力或近期生活变化。同时写下您所知道的家族病史。
• 列出您正在服用的所有药物、维生素或补充剂。
• 写下要向医务人员咨询的问题。

要向医生咨询的问题

对于卓艾综合征，要咨询的一些基本问题包括：

• 最有可能引起这些症状的原因是什么？
• 我的症状是否还有其他解释？
• 我需要做哪些检测才能确诊？我需要为这些检测做什么准备？
• 卓艾综合征有哪些治疗方法，您建议我选择哪种治疗方案？
• 我需要遵守哪些饮食限制？
• 我需要间隔多久时间进行复诊？
• 我的预后如何？
• 我需要去看专科医生吗？
• 是否有仿制药可以替代您开的药物？
• 我想详细了解卓艾综合征，您推荐哪些网站？
• 患有卓艾综合征，会导致患上其他疾病的可能性更大吗？

医生可能做些什么

医务人员可能向您询问一些问题，包括：

• 您是什么时候开始出现症状的？
• 症状是持续存在还是时有时无？
• 您的症状严重程度如何？
• 有没有什么情况会改善您的症状？
• 您是否注意到有什么情况会使您的症状加重？
• 您是否曾被告知有胃溃疡？它是如何确诊的？
• 您或您家中是否有人被诊断出多发性内分泌腺瘤病 1 型？
• 您或您家中是否有人被诊断出甲状旁腺、甲状腺或垂体疾病？
• 您是否曾被告知有高血钙？