概述

血管肉瘤是形成于血管或淋巴管内皮细胞的一种罕见癌症。淋巴管是免疫系统的一部分。淋巴管从人体内收集并清除细菌、病毒和废物。

这类癌症可能发生于身体的任何部位，但最常见于头部和颈部的皮肤。极少数情况下，可能出现在人体其他部位（例如乳房）的皮肤。另外，也可能在肝脏和心脏等较为深层的组织中形成。曾接受过放射疗法的部位可能出现血管肉瘤。

治疗方法取决于癌症的位置。治疗方法可能包括手术、放射疗法和化疗。

症状

血管肉瘤的体征和症状根据肿瘤发生的部位而不同。

影响皮肤的血管肉瘤

血管肉瘤最常见于头部和颈部的皮肤中。它通常发生于头皮。这种血管肉瘤的症状包括：

• 皮肤出现看上去像瘀伤的隆起区域
• 瘀伤般的病变逐渐扩大
• 在抓挠或碰撞后可能出血的病变
• 病变周围皮肤肿胀

影响器官的血管肉瘤

当血管肉瘤影响到肝脏或心脏等器官时，通常会引起疼痛。其他症状取决于血管肉瘤的位置。

何时就医

如果出现任何令人担忧的持续症状，请与您的医务人员约诊。

病因

大多数血管肉瘤的病因尚不明确。研究人员已经找出了可能增加这种疾病风险的因素。

血管肉瘤的出现是因为血管或淋巴管内膜细胞的 DNA 发生了变化。细胞的 DNA 中包含指示细胞该如何做的指令。上述变化被医生称为突变，指示细胞快速增殖。这些变化导致细胞在本应死亡时继续存活。

结果导致癌细胞积聚，而且可以长到血管或淋巴管之外。癌细胞可以侵入并破坏健康的身体组织。随着时间的推移，癌细胞可能脱离原有位置，扩散至身体其他部位。

风险因素

可能增加罹患血管肉瘤的风险因素包括：

• 放射疗法。癌症或其他疾病相关的放射治疗可能导致血管肉瘤患病风险升高。血管肉瘤是放射疗法罕见的副作用。
• 淋巴管受损所致的肿胀。淋巴液蓄积引起的肿胀称为淋巴水肿。淋巴系统阻塞或受损时发生淋巴水肿。在手术期间取出淋巴结时可能发生淋巴水肿。这通常在手术治疗癌症期间进行。淋巴水肿也可发生在感染或患其他疾病时。
• 化学物质。肝脏血管肉瘤与接触几种化学物质有关。这些化学品的示例包括氯乙烯和砷。
• 遗传综合征。人的某些基因变化可能增加患血管肉瘤的风险。示例包括引起神经纤维瘤病、马富奇综合征或 KT 综合征的基因变化，以及 BRCA1 和 BRCA2 基因。

诊断

用于诊断血管肉瘤的检查和医疗程序包括：

• 体格检查。为了解您的状况，医务人员会安排您进行全面检查。
• 取出组织样本进行检测。医务人员可能提取可疑组织样本，并送至实验室进行检验。此操作称为活检。实验室检验可检测是否存在癌细胞。一些特殊检验项目可帮助医务人员了解有关癌症细胞的更多详细信息。
• 影像学检查。通过影像学检查，医生可以了解癌症的发展程度。检查可能包括磁共振成像（MRI）、CT 和正电子发射断层成像扫描（PET）。具体检查项目将取决于您的具体情况。

治疗

哪种血管肉瘤治疗方案最适合您取决于您的具体情况。您的医护团队会考虑癌症的位置、大小，以及癌症是否已扩散至身体其他部位。

治疗选项可能包括：

• 外科手术。这种手术的目标是完全切除血管肉瘤。您的外科医生将切除癌症和癌症周围的一些健康组织。有时不能选择手术。如果癌症肿瘤非常大，或已经扩散到身体其他部位，则可能出现这种情况。
• 放射疗法。放射疗法使用高能量射束（例如，X 线和质子）来杀死癌细胞。有时候使用放射疗法来杀死术后可能残留的癌细胞。如果您不能接受手术，那么可以选择放射疗法。
• 化疗。化疗是一种利用药物或化学物质杀死癌细胞的治疗方法。如果血管肉瘤已扩散到身体其他部位，化疗可能是一种选择。有时，如果您不能接受手术，可联合使用化疗和放射疗法。
• 靶向药物治疗。靶向药物治疗专门攻击癌细胞中存在的特定化学物质。通过阻断这些化学物质，靶向药物治疗可以杀死癌细胞。对于血管肉瘤治疗，如果癌症已到晚期，或许可以选择靶向药物。
• 免疫疗法。免疫疗法利用免疫系统来对抗癌症。由于癌细胞会产生能够助其避开免疫系统细胞的蛋白质，因此，您体内的免疫系统可能不会攻击癌症。免疫疗法正是通过干扰这一过程来发挥作用。对于血管肉瘤，免疫疗法可以作为晚期癌症的一种治疗方案。

准备您的预约

如果您对自己的症状感到担心，请先去看您的医务人员。如果医务人员怀疑您患有血管肉瘤，可能会将您转诊给一名专科医生。可以是治疗皮肤病的医生（皮肤科医生），也可以是治疗癌症的医生（肿瘤科医生）。

由于就诊时间可能很短，而且往往有很多信息需要讨论，所以建议做足准备。以下信息可以帮助您做好就诊准备，并了解医务人员的一般流程。

您可以做什么

• 了解就诊前是否有任何限制规定。当您预约时，一定要询问是否需要提前做好准备，例如限制饮食。
• 写下您目前出现的所有症状，包括那些看起来与您安排本次预约无关的任何症状。
• 写下关键的个人信息，包括任何主要的压力或最近的生活变化。
• 列出您正在服用的所有药物、维生素或补充剂。
• 让家人或朋友陪同。有时，您可能很难记住就诊时医务人员告知的所有信息。陪同者可能会记住您所遗漏或忘记的一些事项。
• 写下要向医务人员咨询的问题。

由于就诊时间有限，因此提前准备好问题清单有助于充分利用就诊时间。请按照从最重要至最不重要的顺序列出问题，以免时间不够。对于血管肉瘤，可向医务人员咨询的一些基本问题包括：

• 我的血管肉瘤有多严重？
• 我的血管肉瘤是否扩散到了身体的其他部位？
• 您建议采用什么治疗方法？
• 每种治疗方案有哪些益处和风险？
• 我还有其他健康问题。我如何才能最佳地同时管理它们？
• 在血管肉瘤治疗期间，我能照常工作和做我的日常活动吗？
• 我是否需要第二诊疗意见？
• 我应该去看治疗癌症的医生吗？
• 我需要多久才能对治疗方法做出决定？能给我一些时间考虑我的选择吗？
• 有没有我可以带走的手册或其他印刷材料？您推荐哪些网站？

如果就诊期间您想起其他问题，请随时提问。

医生可能做些什么

医务人员可能会询问您一些问题。准备好回答这些问题或许可以让您有时间讨论您想深入探讨的其他问题。医务人员可能会问：

• 您第一次出现症状是在什么时候？
• 您的症状是偶发性的还是持续性的？
• 您的症状严重程度如何？
• 有没有什么情况似乎会令您的症状好转？
• 有没有什么情况似乎会加重您的症状？
• 您是否曾被诊断出任何其他医疗状况？
• 您目前正在服用什么药物（包括维生素和补充剂）？