概述

中枢神经系统血管畸形是脑或脊髓及其覆盖层（称为脑脊膜）中的罕见血管问题。

中枢神经系统血管畸形有若干种类型，包括：

• 动静脉畸形（AVM）。这些是指连接动脉和静脉的血管异常缠结。AVM 可以发生于体内任何位置。在大多数情况下，它们发生在脑或脊柱中或其附近。这种类型导致发生脑出血和其他并发症的风险最高。
• 毛细管扩张。这是指小血管（称为毛细血管）宽于其常规状态。
• 海绵状血管畸形。这些是指脑或脊髓中异常形成的血管。它们看起来像桑椹或爆米花。
• 硬脑膜动静脉瘘。这些是指脑或脊髓上的硬覆盖层（称为硬脑膜）中的动脉与引流静脉之间的异常连接。
• 静脉畸形。这些是指脑或脊髓中异常增大的静脉。它们也被称为发育性静脉异常。

症状

症状因中枢神经系统血管畸形的类型及其位置而异。一些血管畸形无症状，在用于其他用途的影像学检查中发现。

一些中枢神经系统血管畸形的症状可能包括：

• 流血。
• 癫痫发作。
• 头痛。
• 随时间推移加重的脑和神经系统问题（称为神经功能缺损）。神经功能缺损可能会影响言语、视觉、平衡、记忆和其他能力。

病因

中枢神经系统血管畸形的病因尚不清楚。有些出生时就有，被称为先天性。另一些病症是后天发生的。

某些遗传状况可能增加发生血管畸形的风险。中枢神经系统损伤可能是另一种病因。

并发症

中枢神经系统血管畸形可能会损伤大脑或脊髓。损伤可能由流血（称为出血）进入附近组织所致。血管畸形还可能会阻断氧气流向组织，并对脑或脊髓的某些部分施加压力。

并发症可能包括：

• 卒中。
• 血管爆裂导致的脑损伤。
• 死亡。
• 儿童的学习和行为问题。

一旦发生流血，再次流血的风险会更大。对于有血管畸形的患者，怀孕可能会增加流血风险。

诊断

为了诊断中枢神经系统血管畸形，医务人员会寻找卒中、癫痫或有关状况的家族史。有些血管畸形会导致一种嗖嗖的声音，称为杂音。血流快速通过畸形血管时发出杂音。医务人员通过听诊器可能会听到这种声音。

影像学检查

血管造影等成像检查可检测中枢神经系统血管畸形。血管造影显示血液流经动脉或静脉。向血液中注入造影剂后，血管会出现在图像上。扫描时造影剂会发亮。

磁共振血管造影或计算机断层成像血管造影可用于诊断中枢神经系统血管畸形和制定治疗计划。

使用常规 MRI 或 CT 扫描发现一些血管畸形，例如海绵状血管畸形。

治疗

中枢神经系统血管畸形的治疗取决于畸形的类型、发现的部位、引起的症状和出血风险。有时只需要注意畸形的变化和出血的风险。

药物

可用于治疗静脉畸形症状的药物包括用于治疗癫痫发作的抗癫痫药物和用于治疗头痛的止痛药。

外科手术或其他医疗程序

一些会引发高出血风险的中枢神经系统血管畸形可能会被切除。手术的具体方法取决于血管畸形的状况。

• 手术。手术需要切开脑部或脊髓，移除畸形血管。对于体积小且部位易于到达的动静脉畸形，手术是最常用的方法。

  任何手术都存在感染和失血风险。还存在损伤附近健康组织的风险。

• 立体定向放射外科。这种方法使用放射线束，精确瞄准畸形血管。放射线破坏畸形处的血管壁，使畸形逐渐消失。

  由于放射手术不需要开刀，因此比常规手术的风险更低。然而，放射仍然有损伤健康组织的风险。

• 血管内栓塞术。这种技术需要使用一根细长管，称为导管。将导管插入腿部或腹股沟处为血管畸形供血的动脉中。然后使用 X 线成像进行引导，使导管缓慢地穿入直至到达脑部。

  通过导管，外科医生向血管畸形送入线圈或胶样物质，以阻塞动脉并减少血流到血管畸形的部位。

  栓塞术可能无法完全消除血管畸形，效果也可能不持久。通常配合其他外科类手术使用。

准备您的预约

如果您有中枢神经系统血管畸形的症状，可以先联系初级保健医生。或者，您可能会在针对其他疾病进行成像检查后发现您患有畸形。您可能会被转诊至专门治疗神经系统疾病的医生，称为神经科医生。

以下信息可以帮助您做好约诊准备。

您能做些什么

请在约诊时询问是否需要提前进行任何准备，例如在进行某项特定检查前禁食。请列出以下内容：

• 您的症状，包括看似与您约诊之原因无关的症状，以及这些症状何时开始发作。
• 关键医疗信息，包括家族和个人病史。
• 您服用的所有药物、维生素或其他补充剂，包括剂量。
• 要向医务人员咨询的问题。

如果可能，请家人或朋友陪您就诊，帮助您记住就诊时医生所提供的信息。

对于中枢神经系统血管畸形，要问的基本问题包括：

• 哪些原因可能引起我的症状？
• 我需要做哪些检查？
• 我的状况可能是暂时性的还是长期性的？
• 最佳治疗方案是什么？
• 我出现这种疾病的并发症的风险如何？
• 我还有一些其他健康状况。我如何才能最佳地同时管理它们？
• 有没有我可以带走的手册或其他印刷材料？您推荐哪些网站？ 

请务必咨询关于您病情的所有问题。

期望医生会做什么

医务人员可能会问一些问题，例如：

• 您的症状是持续存在还是偶尔出现？
• 您的症状有多严重？
• 有没有什么因素似乎会令您的症状好转？
• 有没有什么因素似乎会令您的症状加重？