概述

肺纤维化是一种肺部疾病，发生于受损和出现疤痕的肺组织。这种增厚、僵硬的组织使肺更加难以正常运作。随着肺纤维化的恶化，您会逐渐感觉气短。

与肺纤维化相关的瘢痕形成可由多种因素引起。但在大多数情况下，医生无法查明问题的根源。如果无法发现原因，就称为特发性肺纤维化。

肺纤维化引起的肺损伤无法修复，但药物和治疗有时可帮助缓解症状和提高生活质量。对一些人来说，可能适合肺移植。

症状

肺纤维化的体征和症状可能包括：

• 气短（呼吸困难）
• 干咳
• 疲劳
• 不明原因的体重减轻
• 肌肉和关节疼痛
• 手指或脚趾尖变宽和变圆（杵状指）

肺纤维化的病程以及症状的严重程度因人而异。有的人病得很快，病情严重。有的人则有中度症状，在数月或数年时间里缓慢恶化。

有些人的症状可能会在几天到几周内迅速恶化（急性加重），如严重气短，可能会持续几天到几周。对于急性加重患者，可能会使用机械呼吸机。医生还可能开具抗生素、皮质类固醇药物或其他药物来治疗急性加重。

病因

肺纤维化可在肺部肺泡周围和之间的组织形成疤痕并使之增厚。这会让氧气更难进入血液。造成这种损伤的因素多种多样，包括长期接触某些毒素、某些医疗状况、放射疗法和某些药物。

职业因素与环境因素

长期接触大量毒素和污染物会对您的肺造成损伤。这些因素包括：

• 矽尘
• 石棉样纤维
• 硬质合金粉尘
• 煤尘
• 粮食粉尘
• 鸟粪和动物粪便

放疗

一些接受放疗的肺癌或乳腺癌患者在最初治疗几个月甚至几年后会出现肺损伤的迹象。损伤的严重程度取决于：

• 肺部的辐射暴露量
• 接受的总辐射量
• 是否还使用化疗
• 基础肺病

药物

许多药物都会损伤肺部，特别是以下药物：

• 化疗药物。用于杀死癌细胞的药物，如甲氨蝶呤（Trexall、Otrexup 等）和环磷酰胺，也会损伤肺组织。
• 心脏药物。某些用于治疗心律不齐的药物，如胺碘酮（Cordarone、 Nexterone、Pacerone）可能会损伤肺组织。
• 某些抗生素。某些抗生素，如呋喃妥因（Macrobid、Macrodantin 等）或乙胺丁醇可引起肺损伤。
• 抗炎药。某些抗炎药，如利妥昔单抗（Rituxan）或柳氮磺吡啶（Azulfidine、Azulfidine）可引起肺损伤。

医疗状况

肺损伤也可由多种疾病引起，包括:

• 皮肌炎
• 多发性肌炎
• 混合性结缔组织病
• 全身性红斑狼疮
• 类风湿关节炎
• 结节病
• 硬皮病
• 感染性肺炎

许多物质和疾病都可以导致肺纤维化。即便如此，在很多情况下无法找到具体原因。不明原因的肺纤维化叫做特发性肺纤维化。

研究人员对引发特发性肺纤维化的原因有几种理论，包括病毒和接触烟草烟雾。此外，一些形式的特发性肺纤维化在家族中遗传，遗传可能在特发性肺纤维化中发挥作用。

许多特发性肺纤维化患者也可能患有胃食管反流病（GERD）— 一种胃酸流回食管的疾病。目前已有研究在评估 GERD 是否可能是导致特发性肺纤维化的风险因素，或者 GERD 是否可能导致病情进展更快。但还需要开展更多的研究来确定特发性肺纤维化与 GERD 之间的联系。

风险因素

让您更容易患肺纤维化的因素包括：

• 年龄。虽然肺纤维化在童年和婴儿时期就可诊断出，但是该病影响中年和老年人的可能性要高得多。
• 性别。与女性相比，特发性肺纤维化更容易影响男性。
• 抽烟。烟民和戒烟者患上肺纤维化的几率比从不抽烟者高得多。肺纤维化可能出现在肺气肿患者身上。
• 某些职业。如果您从事采矿、农场经营或建筑行业的工作，或者您接触已知会损伤肺部的污染物，则您患上肺纤维化的风险升高。
• 癌症治疗。对胸部进行放射治疗或使用某些化疗药物会增加肺纤维化的风险。
• 遗传因素。一些类型的肺纤维化可在家族中遗传，因此可能需要考虑基因因素。

并发症

肺纤维化的并发症可能包括：

• 肺部高血压（肺高压）。不同于全身性高血压，这种疾病仅会影响肺部动脉。当瘢痕组织挤压最细小的动脉和毛细血管时，会增加肺部血流阻力，从而导致这种疾病。

  这转而增加了肺动脉和右下心腔（右心室）内的压力。某些类型的肺高压是严重疾病，会逐渐恶化，有时甚至会致命。

• 右心衰竭（肺源性心脏病）。当心脏右下心腔（心室）必须比平时更用力地泵送血液才能通过部分阻塞的肺动脉时，就会发生这种严重疾病。
• 呼吸衰竭。这往往是慢性肺病的最后阶段。当血氧水平下降至危险低水平时就会发生这种情况。
• 肺癌。长期肺纤维化也会增加您患肺癌的风险。
• 肺部并发症。随着肺纤维化恶化，可能会导致肺部血凝块、肺萎陷或肺部感染等并发症。

诊断

为了诊断病情，医生会询问您的病史和家族史，检查您的症状和体征，了解您是否有灰尘、气体或化学品暴露史，并进行体检。在体检时，医生会用听诊器仔细听诊您的肺部呼吸音。医生可能会建议您接受以下一项或多项检查。

影像学检查

• 胸部 X 线检查。胸部 X 线检查会呈现您胸部的图像。这样可以呈现肺纤维化的典型瘢痕组织，因此可能有助于监测疾病和治疗的过程。不过，胸部 X 线检查结果可能显示正常，因此需要执行更多的检测才能解释您为何气短。
• 计算机断层成像（CT）扫描。CT 扫描系统利用一台计算机组合从不同角度拍摄的 X 线图像，以生成身体内部结构的横截面图像。高分辨率 CT 扫描可能特别有助于确定肺纤维化造成的肺部损伤程度。此外，某些类型的纤维化具有特有的模式。
• 超声心动图。超声心动图利用声波来呈现心脏情况。它可以生成心脏结构的静止图像，还可以生成视频以呈现心脏的工作情况。这种检测可以评估心脏右侧的血压。

肺功能检查

• 肺功能检查。可能会进行多项肺功能检查。在一项叫做“肺量计法”的检查中，患者通过一根与机器相连的管子快速地用力呼气。机器会测量肺可以容纳的空气量，以及肺部吸入和呼出空气的速度。此外还可能会进行其他检查，测量肺容量和弥散功能。
• 血氧测定。在这项简单的检查中，将一个小仪器夹在手指上，测量血液中的氧饱和度。血氧测定法可以用来监控病程。
• 运动负荷试验。在跑步机或健身车上进行的运动试验，可以监控您在活动时的肺功能。
• 动脉血气检查。在这项检查中，医生对通常取自腕部动脉的血样进行检查。测量血样中的氧气和二氧化碳含量。

组织样本（活检）

如果其他检查没有对病情作出诊断，医生可能需要切取少量肺组织（活检）。然后在实验室进行活检，以诊断肺纤维化或排除其他疾病。组织样本可以通过以下方式获得：

• 支气管镜。在该检查手术中，医生将小软管（支气管镜）经口或鼻插入肺部，采集非常小的组织样本（通常不大于针头）。有时会因为组织样本太小，而无法准确诊断。活检也可用于排除其他疾病。

  支气管镜检查的风险通常较小，可能包括支气管镜插入导致的暂时性咽喉疼痛或鼻部不适。但是，严重并发症可能包括出血或肺漏气。

  在支气管镜检查手术中，医生可能还会进行支气管肺泡灌洗。在该手术中，医生通过支气管镜将盐水注入部分肺，然后立即将其抽出。抽出的溶液中含有肺泡细胞。

  虽然支气管肺泡灌洗比其他手术的肺部取样面积更大，但它可能无法提供足够的信息来诊断肺纤维化。支气管肺泡灌洗也可以用来排除其他疾病。

• 手术活组织检查。虽然手术活组织检查创伤更大，且有潜在的并发症，但它可能是获得足够大的组织样本以做出准确诊断的唯一方法。该手术可以通过微创手术治疗（电视辅助胸腔镜手术，即 VATS）进行，或者以开放性手术（胸廓切开术）的方式进行。

  实施 VATS 期间，外科医生会通过肋骨之间的两个或三个小切口插入手术器械和小型摄像机。通过摄像机，外科医生可以在显示器上查看肺部，并从肺部取出组织样本。该手术在全身麻醉后进行，因此在手术过程中您将处于睡眠状态。

  实施开放性手术（胸廓切开术）期间，外科医生通过肋骨之间的胸部切口采集肺部样本。该手术在全身麻醉后进行。

血液检测

医生还可能要求您验血，以评估您的肝肾功能，并检测和排除其他病症。

治疗

肺纤维化中的肺瘢痕形成是不可逆的，目前的任何治疗方法都未证明能够有效地阻止这种疾病的发展。有些治疗方法可以暂时改善症状或者减缓这种疾病的发展速度。其他方法则可能有助于提高生活质量。医生可能会评估您的病情严重程度，以确定最合适您病情的治疗方法。

药物

医生可能会建议使用较新的药物，包括吡非尼酮（Esbriet）和尼达尼布（Ofev）。这些药物可能有助于减慢特发性肺纤维化的疾病进展。这两种药物均已获得美国食品药品监督管理局（FDA）的批准。正在开发其他药物和这些药物的新剂型，但尚未获得 FDA 批准。

尼达尼布可能引起腹泻和恶心等副作用。吡非尼酮的副作用包括皮疹、恶心和腹泻。

研究人员会继续研究治疗肺纤维化的药物。

医生可能会建议使用抗酸药物来治疗胃食管反流病（GERD），这是一种常见于特发性肺纤维化患者的消化系统疾病。

氧疗

虽然使用氧气不能阻止肺部损伤，但它可以：

• 让呼吸和运动变得更容易
• 预防或减少低血氧水平引起的并发症
• 降低心脏右侧的血压
• 改善睡眠并提升幸福感

您可以在睡觉或运动时吸氧，不过有些人可能会一直使用氧气。有些人为了使自己的活动范围更广，会携带氧气罐。

肺康复治疗

肺康复治疗能够帮助您管控症状并改善日常生活。肺康复治疗计划专注于：

• 可提高耐力的体育运动
• 可提高肺效率的呼吸技巧
• 营养咨询
• 咨询和支持
• 有关您病情的知识

肺移植

肺移植可能是肺纤维化患者的一种选择。接受肺移植可以改善您的生活质量，并延长您的寿命。但是，肺移植可能引起并发症，例如排斥反应和感染。医生可能会与您讨论肺移植是否适合您的病情。

生活方式与家庭疗法

积极参与治疗并尽可能保持健康，这对肺纤维化患者的生活至关重要。为此，请务必做到：

• 戒烟。如果您患有肺部疾病，请务必戒烟。与医生谈论关于戒烟的选项，包括参加戒烟项目，采用经过验证的方式帮助戒断。由于二手烟也对肺部有害，因此应避免在抽烟者身旁逗留。

• 健康饮食。由于肺部疾病患者在进食期间会感到不适，而且呼吸时需要消耗更多能量，因此可能导致体重减轻。而营养丰富且热量充足的饮食仍必不可少。每天尽量少食多餐。

  多吃各种水果和蔬菜、全谷物、低脂或无脂奶制品以及瘦肉。避免摄入反式脂肪和饱和脂肪，避免盐分过多和添加糖分。营养师可为您提供更多的健康饮食指南。

• 保持运动。定期运动可帮助您保持肺功能并应对压力。在您的日常活动中加入体育锻炼，例如行走或骑行。请与医生讨论适合您的活动。如果您需要轮椅等用具辅助运动，请选择一些无需行走的活动或爱好。
• 多休息。确保休息充足。多休息可帮助您保持精力充沛并应对疾病压力。
• 接种疫苗。呼吸道感染会加重肺纤维化的症状。确保您已接种感染性肺炎疫苗且每年接种一次流感疫苗。重要的是，家庭成员也应接种疫苗。在流感易发季节避免聚集。
• 遵循治疗计划。您将需要持续接受医生的治疗。请遵循医生的指示，按医嘱服药，并根据需要调节饮食和运动。请勿漏掉任何一次就诊。

妥善处理与支持

肺纤维化是一种慢性进行性疾病，意味着它会随着时间的推移而恶化。详细了解这种疾病的信息可以帮助您和您的家人对这种疾病进行应对治疗。参加肺康复治疗可帮助您控制症状并改善日常功能。

患有肺纤维化会导致恐惧和压力。花时间和家人朋友在一起，让他们知道他们可以如何支持和帮助您。和您的医生谈谈您的病情和感受。如果您情绪低落，医生可能会建议您去看心理健康专家。

与肺纤维化患者一起参加互助组可能会有所帮助。与其他有类似症状或接受过类似治疗的人交谈并讨论应对策略会有所帮助。

随着病情发展，医生可能会建议您和家人讨论临终问题并计划预立指示。

准备您的预约

如果您的初级保健医生怀疑有严重的肺部疾病，您很可能会被转介至专门研究肺部疾病的肺科医师。

您可以做什么

就诊前，您可能需要列出以下问题的答案：

• 您有哪些症状，这些症状是什么时候开始的？
• 您目前是否在接受任何其他疾病的治疗？
• 在过去的五年中，您服用过哪些药物和补充剂？
• 您吸烟吗？如果是，吸烟量是多少？烟龄有多久了？
• 您曾经从事过哪些职业（包括只做过几个月的职业）？
• 您的家人是否有任何慢性肺病？
• 您是否接受过癌症的化疗或放疗？
• 您是否患有其他疾病，尤其是关节炎？

您可能还希望邀请朋友或家人陪您去就诊。肺纤维化是一种严重而复杂的疾病。朋友或家人的陪同可以提供情感支持，并帮您记住可能忘记或错过的信息。您可以做一些笔记。