概述

原发性硬化性胆管炎是一种胆管疾病。胆管将消化液胆汁从肝脏运输到小肠。患上原发性硬化性胆管炎后，发炎会导致胆管出现疤痕。这些疤痕使胆管变硬变窄，逐渐造成严重肝损伤。原发性硬化性胆管炎患者大多同时患有炎性肠病，例如溃疡性结肠炎或克罗恩病。

大多数患者的原发性硬化性胆管炎进展缓慢。这种疾病最终可能导致肝衰竭、反复感染、胆管或肝脏肿瘤。肝移植是唯一所知的可治愈晚期原发性硬化性胆管炎的措施，但是该疾病可能在少数肝移植病人中复发。

原发性硬化性胆管炎的治疗重点是监测肝功能、控制症状，并在可能的情况下，用手术来暂时疏通堵塞的胆管。

症状

原发性硬化性胆管炎通常在症状出现之前，因针对与之无关的疾病进行的常规血液检测或 X 线检查提示肝脏异常而被诊断出来。

早期体征和症状通常包括：

• 疲劳
• 瘙痒
• 眼睛和皮肤发黄（黄疸）
• 腹痛

许多在出现症状之前即被诊断为原发性硬化性胆管炎的患者在几年内总体感觉良好。但任何人的疾病进展快慢都无法可靠地预测。

随着疾病的进展，可能出现的体征和症状包括：

• 发热
• 寒战
• 盗汗
• 肝脏肿大
• 脾脏肿大
• 体重减轻

何时就诊

如果身体多个部位出现重度、不明原因的瘙痒，即无论怎么抓挠都会持续的瘙痒，请联系医生约诊。如果无论做什么都觉得极度疲劳，也请就医。

如果患有溃疡性结肠炎或克罗恩病（两者均为炎性肠病），请务必告知医生不明原因的疲劳和瘙痒，这一点尤为重要。大多数原发性硬化性胆管炎患者也患有上述疾病之一。

病因

原发性硬化性胆管炎的病因尚不明确。免疫系统对感染或毒素的反应可能会在遗传易感人群中诱发这种疾病。

大部分原发性硬化性胆管炎患者也患有炎性肠病，炎性肠病是溃疡性结肠炎和克罗恩病的总称。

但是，原发性硬化性胆管炎和炎性肠病并非总是同时发病。在某些情况下，原发性硬化性胆管炎患者在多年之后才发生炎性肠病。如果被诊断出原发性硬化性胆管炎，寻找炎性肠病很重要，因为存在较大的结肠癌风险。

在某些较为少见的情况下，，患者在治疗炎性肠病时被诊断为患有原发性硬化性胆管炎。在极少数情况下，原发性硬化性胆管炎患者只有在进行肝移植后才出现炎性肠病。

风险因素

可能增加患原发性硬化性胆管炎的风险的因素包括：

• 年龄。原发性硬化性胆管炎可发生在任何年龄，但最常在 30 到 40 岁人群中诊断出来。
• 性别。原发性硬化性胆管炎多见于男性。
• 炎性肠病。很大一部分原发性硬化性胆管炎患者同时患有炎性肠病。
• 地理位置。有北欧血统的人患原发性硬化性胆管炎的风险更高。

并发症

原发性硬化性胆管炎的并发症包括：

• 肝病和肝脏衰竭。遍及肝脏的胆管如果发生慢性发炎，则可能会形成组织瘢痕（肝硬化），导致肝脏细胞死亡，最终使肝功能丧失。
• 反复感染。如果胆管上形成的瘢痕减缓或阻止胆汁流出肝脏，那么胆管可能会频繁感染。如果曾用外科类手术来扩大瘢痕严重的胆管或清除阻断胆管的结石，则会特别容易受感染。

• 门静脉高压症。门静脉是血液从消化系统流向肝脏的主要通路。门静脉高压症是指这条静脉内的高血压。

  门静脉高压症可能会导致肝脏液体渗漏进入腹腔（腹水）。也可能会将门静脉流出的血液转向其他静脉，导致这些静脉肿胀（静脉曲张）。静脉曲张是指静脉无力且容易出血，这可能是致命的。

• 骨质疏松。患有原发性硬化性胆管炎的人可能会骨质疏松（骨质疏松症）。医生可能建议每隔几年做骨密度检查来测试骨质疏松症。可能会开钙和维生素 D 补充剂来帮助预防骨量丢失。
• 胆管癌。如果患有原发性硬化性胆管炎，则更容易患胆管癌或胆囊癌。
• 结肠癌。患有炎性肠病相关原发性硬化性胆管炎的人更容易患结肠癌。如果您已被诊断出原发性硬化性胆管炎，医生可能建议检测炎性肠病，即使没有任何体征或症状，因为如果同时得这两种疾病，会增加结肠癌患病风险。

诊断

用于诊断原发性硬化性胆管炎的检查和手术包括：

• 肝功能血液检测。通过血液检测来检查肝功能，包括肝酶的水平，可提供线索帮助医生进行诊断。
• 胆管的 MRI。磁共振胰胆管造影利用磁共振成像（MRI）获取肝脏和胆管图像，是诊断原发性硬化性胆管炎的首选检测。

• 胆管的 X 线检查。可能需要一种称为内镜逆行胰胆管造影术（ERCP）的胆管 X 线检查来补充或替代 MRI 检查。但由于存在并发症的风险，这种检查很少用于诊断。

  为了让胆管在 X 线光片上清晰可见，医生会用一根软管通过您的咽喉，将染色剂注入小肠（此处胆管是空的）。

  尽管 MRI 结果并无异常，但如果体征和症状持续存在，那么将选择进行 ERCP 检测。如果您因为体内植入了金属而无法进行 MRI，那么首选 ERCP 检测。

• 肝活组织检查。肝活组织检查是一种取出肝脏组织样本以进行实验室检查的程序。医生将一根针穿透皮肤进入肝脏以提取组织样本。

  肝活组织检查可以帮助确定肝脏损伤程度。只有在创伤性更小的检查后仍无法确诊原发性硬化性胆管炎时，才使用该检测。

治疗

原发性硬化性胆管炎的治疗侧重于管理并发症和监测肝损伤。很多药物已经在原发性硬化性胆管炎患者身上进行了研究，但迄今为止还没有发现能减缓或逆转与该疾病相关的肝损伤。

瘙痒的治疗

• 胆汁酸螯合剂。能够结合胆汁酸（一般认为是肝病中引起瘙痒的物质）的药物是治疗原发性硬化性胆管炎所引起瘙痒的一线药物。
• 抗生素。如果您无法耐受胆汁酸结合剂或者该药无效，医生可能会给您开利福平（Rifadin、Rimactane 等），这是一种抗菌药。目前尚不清楚利福平是如何减轻瘙痒的，但是该药能够抑制大脑对体循环中诱发瘙痒的化学物质作出反应。

• 抗组胺药。这类药物可能有助于减轻原发性硬化性胆管炎引起的轻度瘙痒。但是尚不清楚这些药物是否对这种状况有效。

  抗组胺药可能会加重眼睛干涩和口腔干燥等肝病症状。另一方面，如果您因骚扰而无法入眠，那么抗组胺药有助于睡眠。

• 阿片类拮抗剂。阿片类拮抗剂（例如纳曲酮）可能也对肝病相关瘙痒有效。像利福平一样，这些药物似乎也是通过作用于大脑来缓解瘙痒感。
• 熊去氧胆酸（UDCA）。UDCA 是一种天然的胆汁酸，可通过增加胆汁的可吸收性来帮助缓解由肝病引起的瘙痒症状。

治疗感染

胆汁在狭窄或堵塞的管道中回流会导致频繁的细菌感染。为预防和治疗这类感染，原发性硬化性胆管炎患者可能会反复服用抗生素或长期持续服用抗生素。

在任何可能导致感染的手术（比如内镜手术或腹部手术）之前，您还需要服用抗生素。

营养支持

原发性硬化性胆管炎使您的身体很难吸收一些维生素。即使您饮食健康，您也可能无法获得所需的所有营养。

医生可能会建议通过服用片剂或手臂静脉注射补充维生素。如果疾病弱化骨骼，您可同时服用钙和维生素 D 补充剂。

胆管阻塞的治疗

胆管阻塞可能是因疾病进展引起，但也可能是胆管癌的征兆。内镜下逆行胰胆管造影术 (ERCP) 可帮助确定病因，而胆管阻塞可通过以下方法治疗：

• 球囊扩张术。此手术可以打开肝脏外部较大胆管的阻塞。在球囊扩张术中，医生会通过内镜将一根尖端带有可充气球囊的细管（球囊导管）送入阻塞的胆管。当球囊导管就位后，即对球囊进行充气。
• 支架置入术。在此手术中，医生会使用内镜和相连的器械将一个小的塑料管（称为支架）放入阻塞的胆管中，以保持胆管畅通。

肝移植

肝移植是唯一已知可以治愈原发性硬化性胆管炎的方法。在肝移植过程中，外科医生切除患病的肝脏，并将其替换为健康的供体肝脏。

肝移植只适用于肝功能衰竭患者或患有其他原发性硬化性胆管炎严重并发症的患者。虽不常见，但原发性硬化性胆管炎有可能在肝移植后复发。

生活方式与家庭疗法

如果您被诊断为原发性硬化性胆管炎，请采取一些措施来保护肝脏，例如：

• 不要饮酒。
• 接种甲肝和乙肝疫苗。
• 无论是在家还是在工作期间，谨慎使用化学品。
• 保持健康的体重。
• 遵守所有药物的使用说明，包括处方药和非处方药。确保药剂师和任何给您开处方的医生都知道您有肝病。
• 向医生咨询正在服用的任何草药或补充剂，因为其中一些可能对您的肝脏有害。

替代医学

尚未发现可以治愈原发性硬化性胆管炎的替代疗法。但某些补充及替代疗法可以帮助您应对这种疾病的体征和症状。与医生讨论您的治疗选项。

原发性硬化性胆管炎患者通常伴有疲劳。虽然医生可以治疗部分导致疲劳的因素，但您的体征和症状可能仍会存在。有益于缓解疲劳的补充及替代疗法可能会有帮助，例如：

• 经常在睡觉前做两小时以上的运动，有助于改善睡眠
• 均衡饮食，包括水果、蔬菜、全谷物和蛋白质
• 压力管理技巧，例如冥想或放松练习

准备您的预约

如果您担心自己的体征或症状，请先看初级保健医生。如果医生怀疑您可能患有原发性硬化性胆管炎，您可能会被转诊给肝脏专家（胃肠病学家或肝脏病学家）。

由于就诊时间可能很短，而且通常会涉及到很多方面，因此最好为就诊做好准备。以下信息可帮助您做好就诊准备，并了解医生可能会做什么。

您能做些什么

• 了解就诊前的全部限制规定。当您约诊时，请务必询问是否需要提前做什么准备，例如限制饮食。
• 写下您目前出现的所有症状，包括看似与本次约诊无关的任何症状。
• 写下关键的个人信息，包括任何主要的压力或最近的生活变化。
• 列出您正在使用的所有药物、维生素或补充剂。
• 考虑让家人或朋友陪同就诊。有时，您可能很难记住就诊时医务人员告知的所有信息。陪同的人可能记住您遗漏或忘记的信息。
• 写下需要向医生咨询的问题。

就诊时间很有限。如果列出想问的问题，就诊时会更为从容不迫。以下是一些关于原发性硬化性胆管炎的问题：

• 您能否解释一下我的检测结果？
• 我是否需要做更多检查？
• 我的原发性硬化性胆管炎进展到什么程度了？
• 对肝脏的损伤有多严重？
• 您能估计一下我什么时候需要肝移植吗？
• 如何治疗可以缓解我的体征和症状？
• 每种治疗方案可能有哪些副作用？
• 我是否需要接受炎性肠病的检测？
• 什么体征和症状表明我的病情正在恶化，我需要再次就诊？
• 我需要遵守哪些注意事项？
• 我是否应该看专科医生？
• 是否有我可以带走的手册或其他印刷资料？您是否可以推荐一些网站供我查阅相关信息？

除了您已准备咨询医生的问题外，就诊期间，您可以随时提出您想起的其他问题。

医生可能做些什么

医生可能会询问一些问题。准备好回答这些问题，可以让您有更多的时间讨论您想解决的其他问题。医生可能会问：

• 您何时开始出现症状？
• 您的症状是持续存在还是偶尔出现？
• 您的症状有多严重？
• 什么情况（如有）可能会缓解您的症状？
• 什么情况（如有）可能会加重您的症状？
• 您经常腹泻吗？
• 您是否注意到出现过便血？