概述

神经母细胞瘤是一种在身体几个区域内发现的由未成熟神经细胞发展而成的癌症。

神经母细胞瘤最常出现在肾上腺内或其周围，其与神经细胞的起源相似，位于肾脏的上方。然而，神经母细胞瘤也可能发生于存在神经细胞群的腹部、胸部、颈部和脊柱附近。

神经母细胞瘤最常累及 5 岁或以下的儿童，但在较大龄儿童中可能极少发生。

一些类型的神经母细胞瘤会自行消退，而其他则会需要多种治疗。您孩子的神经母细胞瘤治疗方案将取决于几项因素。

症状

神经母细胞瘤的体征和症状因受影响的身体部位而异。

腹部神经母细胞瘤是最常见的形式，它可能会引起以下体征和症状：

• 腹痛
• 皮肤下有摸起来不痛的肿块
• 排便习惯发生变化，例如腹泻或便秘

胸部神经母细胞瘤可能会引起以下体征和症状：

• 哮鸣
• 胸部疼痛
• 眼睛变化，包括眼睑下垂和瞳孔大小不一致

其他可能表明存在神经母细胞瘤的体征和症状包括：

• 皮下组织有肿块
• 眼球似乎从眼窝里突出（眼球突出）
• 眼睛周围有类似瘀伤的黑眼圈
• 背痛
• 发热
• 不明原因的体重减轻
• 骨痛

何时就诊

如果您的孩子出现任何令您担心的体征或症状，请联系孩子的医生。告知医生您孩子在行为和习惯上的任何变化。

病因

一般来说，癌症始于某种基因突变，这种突变允许正常健康的细胞继续生长，但不响应停止生长的信号，这与正常细胞的反应不同。癌细胞会不受控制地生长和增殖。积聚的异常细胞形成肿块（肿瘤）。

神经母细胞瘤起源于神经母细胞，这是一种在胚胎发育过程中产生的未成熟的神经细胞。

随着胎儿发育成熟，神经母细胞最终会转变为神经细胞、纤维细胞以及构成肾上腺的细胞。胎儿出生时，大部分神经母细胞已经成熟，但新生儿体内仍有少量未成熟的神经母细胞。大多数情况下，这些神经母细胞会逐渐成熟或消失。但有一些会形成肿瘤，即神经母细胞瘤。

尚不清楚引起神经母细胞瘤最初基因突变的原因。

风险因素

有神经母细胞瘤家族病史的儿童可能患这种病的几率更大。然而，家族性的神经母细胞瘤病例非常少。在大多数神经母细胞瘤病例中，从未发现过病因。

并发症

神经母细胞瘤的并发症可能包括：

• 癌症扩散（转移）。神经母细胞瘤可能会扩散（转移）到身体其他部位，如淋巴结、骨髓、肝脏、皮肤和骨骼。
• 脊髓受压。肿瘤可能会不断生长并挤压脊髓，造成脊髓受压。脊髓受压可能会引起疼痛和瘫痪。
• 肿瘤分泌物引起的体征和症状。神经母细胞瘤细胞可能会分泌某些化学物质，刺激其他正常组织，引起被称为副肿瘤综合征的体征和症状。一种鲜少发生在神经母细胞瘤患者身上的副肿瘤综合征会导致快速眼动和协调困难。另一种罕见的综合征会引起腹部肿胀和腹泻。

诊断

用于诊断神经母细胞瘤的检查和操作包括：

• 体格检查。您孩子的医生会对其进行身体检查，以查看有无任何症状或体征。医生会询问您孩子的习惯和行为。
• 尿液和血液检测。这些可能表明您的孩子有任何体征和症状的原因。尿液检查可用于检查由神经母细胞瘤细胞产生过量儿茶酚胺引起的某些化学物质的高含量。
• 影像学检查。影像学检查可发现指示肿瘤的肿块。影像学检查可能包括 X 线、超声波、计算机断层（CT）扫描、间碘苯甲胍（MIBG）扫描和磁共振成像（MRI）等。
• 切取组织样本进行化验。如果发现肿块，您孩子的医生可能应该取出组织样本进行化验（活检）。对组织样本进行专业化检查可揭示出肿瘤中涉及哪些类型的细胞以及癌细胞的特定遗传特征。这些信息有助于医生为您的孩子制定个性化的治疗计划。
• 取出骨髓样本进行检测。您的孩子可能还会接受骨髓活检和骨髓穿刺手术，以查看神经母细胞瘤是否已经扩散到了骨髓（最大骨内形成血细胞的海绵状物质）。为取出骨髓进行检测，需要将针插入孩子的髋骨或下背部抽出骨髓。

分期

一旦被确诊为神经母细胞瘤，您孩子的医生可能安排进一步的检查，以确定癌症的范围以及癌症是否已扩散到远处器官，此过程被称为分期。了解癌症的分期有助于医生确定哪种治疗最为合适。

用于癌症分期的影像学检查包括 X 线、骨扫描、CT扫描、磁共振成像和间位碘苄胍（MIBG）扫描等影像学检查。

神经母细胞瘤的分期用从 0 到 IV 的罗马数字表示，最低分期表示癌症仅限于一个区域。IV 期被视为癌症晚期，此时癌症已扩散到身体的其他区域。

治疗

您孩子的医生会根据一些影响孩子预后的因素选择治疗方案。因素包括孩子的年龄、癌症的分期、癌症中包含的细胞类型和染色体和基因中是否有任何异常。

医生利用这些信息将癌症分类为低风险、中风险或者高风险。您的孩子将接受何种治疗或治疗组合来治疗神经母细胞瘤将取决于风险分类。

外科手术

外科医生使用手术刀和其他手术工具来清除癌细胞。对于罹患低风险神经母细胞瘤的儿童，手术切除肿瘤可能是唯一的治疗方法。

肿瘤是否能被完全切除取决于肿瘤的位置和大小。附着在附近重要器官（比如肺或脊髓）上的肿瘤可能因风险过大而难以切除。

对于中风险和高风险的神经母细胞瘤，外科医生可能会尝试尽可能多地切除肿瘤。然后可能使用化疗和放疗等其他治疗方法来杀死剩余的癌细胞。

化疗

化疗使用化学药品来破坏癌细胞。化疗可靶向体内快速生长的细胞，包括癌细胞。不幸的是，化疗也会破坏快速生长的健康细胞，如毛囊和胃肠道系统中的细胞，从而产生副作用。

中危神经母细胞瘤儿童患者在手术前通常会接受联合化疗药物，以提高成功切除整个肿瘤的机率。

高危神经母细胞瘤儿童患者通常会接受高剂量的化疗药物，以期缩小肿瘤，并杀死已扩散到身体其他部位的癌细胞。化疗通常用于手术前和骨髓移植前。

放射疗法

放射疗法使用高能量射束（例如，X 线）来杀死癌细胞。

如果手术和化疗不起作用，低风险或中风险的神经母细胞瘤患儿可能需要接受放射疗法。神经母细胞瘤患儿可能在化疗和术后接受放射疗法，以防止癌症复发。

放射疗法主要影响目标部位，但是一些健康的细胞也可能被辐射破坏。患儿出现的副作用取决于辐射方向和剂量。

骨髓移植

具有神经母细胞瘤高危风险的儿童可能会接受骨髓干细胞移植（自体造血干细胞移植）。

在骨髓移植（也叫作干细胞移植）之前，您的孩子会接受从其血液中过滤并收集干细胞的操作。这些干细胞会被储存以备后期使用。然后用高剂量化疗杀死您孩子体内残留的癌细胞。然后将您孩子的干细胞注射回孩子体内，形成新的健康血细胞。

免疫疗法

免疫疗法所用药物的作用原理是，向人体的免疫系统发出信号以帮助抵抗癌细胞。患有高危神经母细胞瘤的儿童可以接受免疫疗法药物，以刺激免疫系统杀死神经母细胞瘤细胞。

新式治疗

医生们正在研究一种新型放射疗法，可能有助于控制高风险神经母细胞瘤。该疗法使用了放射性化学物质间碘苄胍 (MIBG)。当注射到血流中时，MIBG 会到达神经母细胞瘤细胞并释放辐射。

MIBG 治疗有时与化疗或骨髓移植联合使用。注射放射性MIBG后，您的孩子将住进特护病房，直到放射物随尿液排出。MIBG 治疗通常需要几天时间。

妥善处理与支持

当您的孩子被诊断患癌症时，通常会有一系列情绪，从震惊、怀疑到内疚和愤怒。在这种情绪起伏不定时，您需要对您孩子的治疗做出决定。这可能令人崩溃。

如果您正感到迷茫，您不妨尝试：

• 收集所有您需要的信息。了解有关神经母细胞瘤的完整信息，这样可感觉安心地做出孩子的治疗护理决定。与孩子的医疗护理团队交流。列出在下次就诊时需要咨询的问题。前往当地的图书馆，寻求帮助来检索信息。欲了解更多信息，可查询国家癌症研究所与美国癌症协会的网站。
• 组建一个支持网络。寻找能够作为照料者帮助支持您的朋友和家人。所爱之人可以陪您的孩子一起就诊或当您不在医院时坐在他/她的床边。当您与孩子在一起时，您的朋友和家人可以抽出时间帮忙照顾您的其他孩子或帮忙做些家务。
• 利用针对癌症儿童的资源。为患癌儿童的家庭寻求特殊资源。询问您的诊所的社会工作者有哪些可用的资源。父母和兄弟姐妹的互助组将您接触到能理解您感受的人们。您的家人可能有资格获得夏令营、临时住房和其他支持。

• 尽可能保持正常状态。小孩不能理解在他们接受癌症治疗时所发生的状况。为了帮助您的孩子应对面临的问题，尽量保持正常的生活习惯。

  尽量安排约诊，让孩子每天有固定的午睡时间。饮食规律。您孩子感觉能行的时候，允许让他玩一段时间。如果您孩子必须住院治疗，从家中带来一些让他或她感觉更舒适的物品。

  咨询您的医疗护理团队，在孩子治疗过程中让孩子感到舒适的其他方法。一些医院有娱乐治疗师或儿童生活工作者，他们可以给您提供更多帮您孩子应对其病情的具体方法。

准备您的预约

如果您的孩子有让您担心的任何体征或症状，请预约家庭医生或儿科医生就诊。您可能会被转诊给消化系统问题（胃肠科医生）、呼吸系统问题（肺科医生）或大脑和神经系统问题的专科医生（神经科医生）。

由于就诊时间可能很短，而且通常会涉及到很多方面，因此最好为孩子做好就诊准备。以下信息可以帮助您做好就诊准备，并了解孩子的医生可能做些什么。

您可以做什么

• 了解就诊前是否有任何限制规定。您在约诊时，记得询问是否需要提前准备，例如限制孩子的饮食。
• 写下您孩子目前出现的任何症状，包括看似与您的约诊原因无关的任何症状。
• 写下关键的个人信息，包括任何主要压力或近期的生活变化。
• 列出孩子服用的所有药物、维生素或补充剂。
• 请家人或朋友陪同。有时，您可能很难记住就诊时医务人员告知的所有信息。陪同亲友可能会记住您遗漏或忘记的信息。
• 写下要向您孩子的医生询问的问题。

由于您和医生交谈的时间有限，请提前准备好问题清单以便充分利用就诊时间。请按照从最重要至最不重要的顺序列出问题，以免时间不够。对于神经母细胞瘤，要向医生咨询的一些基本问题包括：

• 我孩子的症状或疾病可能由什么原因引起？
• 我孩子的症状或疾病还有其他可能的原因吗？
• 我的孩子需要做哪些检查？
• 我孩子的疾病是暂时问题还是长期病症？
• 最佳治疗方案是什么？
• 除了您建议的主要方法外，还有哪些替代方法？
• 我的孩子还有其他健康问题。如何才能最有效地一起进行控制？
• 我的孩子是否需要遵循什么限制？
• 我的孩子应该去看专科医生吗？治疗费用是多少，我的保险能报销吗？
• 有没有我可以带走的手册或其他印刷资料？您推荐哪些网站？
• 哪些因素决定我是否应该安排随诊？

除了已经准备好向医生咨询的问题外，您也可以随时询问不明白的问题。

孩子的医生可能会做什么

您孩子的医生可能会问一些问题。为回答这些问题做好准备，可让您有更多时间讨论您关心的问题。您孩子的医生可能会问：

• 您的孩子第一次出现症状是在什么时候？
• 您孩子的症状是持续存在吗？
• 症状有多严重？
• 有没有什么因素似乎会让您孩子的症状好转？
• 有没有什么因素似乎会加重您孩子的症状？