概述

脑动静脉畸形（AVM）是指连接脑动脉和静脉的血管出现缠结。

动脉负责将富氧血液从心脏输送到脑。静脉将贫氧血液送回心肺。脑 AVM 破坏这个关键过程。

动静脉畸形可能出现在身体的任何部位，但脑部或脊柱中为最常见。不过，整体而言，脑 AVM 较为罕见。

脑 AVM 的病因尚不清楚。该病以先天性居多，但也可能在年龄较大时形成。极少数情况下，该病可能在家族中遗传。

有些脑 AVM 患者会出现体征和症状，例如头痛或癫痫发作。通常，是在因其他健康问题进行脑部扫描后或者在血管破裂出血后发现 AVM。

确诊后，脑 AVM 可以治愈，以预防出现脑损伤或卒中之类的并发症。

症状

在 AVM 破裂引起出血之前，脑动静脉畸形可能不会引起任何体征或症状。在约半数脑 AVM 中，出血是首个体征。

但有些脑 AVM 患者可能不会出血，而是出现其他体征和症状，例如：

• 癫痫发作
• 头痛或头部某个区域疼痛
• 身体某一部位出现肌无力或麻木感

根据 AVM 的部位，有些患者可能会出现更严重的神经系统体征和症状，包括：

• 剧烈头痛
• 无力、麻木感或瘫痪
• 视力减退
• 说话困难
• 意识混乱或无法理解他人
• 严重失稳

脑 AVM 的体征和症状可能从任何年龄开始出现，但通常介于 10 到 40 岁之间。脑 AVM 会逐渐损害大脑组织。这种影响慢慢积累，通常会在成年早期引发症状。

等到了中年，脑 AVM 往往趋于稳定，不太可能引发症状。

目前尚未发现怀孕会导致脑 AVM 患者出血的风险增大。但还需要开展更多研究。

一种严重的脑 AVM 与盖伦静脉有关。它会导致患儿在出生后不久或立即出现相应体征和症状。这种脑 AVM 累及主要血管，可能导致脑内积液和头部肿胀。还可能导致头皮上可见肿胀静脉、癫痫发作、发育停滞和充血性心力衰竭。

何时就诊

如果发现有任何脑 AVM 的体征或症状，例如癫痫发作、头痛或其他症状，请立即就医。脑 AVM 出血危及生命，需要医疗急救。

病因

脑 AVM 的病因尚不清楚。研究人员认为，脑 AVM 大多在出生时就存在，系于胎儿发育过程中形成；不过，脑 AVM 也有可能后天出现。遗传性出血性毛细血管扩张症（HHT）（又称 Osler-Weber-Rendu 综合征）的部分患者会出现脑 AVM。HHT 会影响身体多个部位的血管形成方式，包括脑部。

通常情况下，心脏会将富含氧气的血液经动脉输送至脑部。动脉沿一系列管径逐渐缩小、末端为最细血管（毛细血管）的血管网络输送血液，从而减缓血液流速。而毛细血管通过其薄且多孔的管壁缓慢将氧气递送至周围的脑组织。

贫氧的血液先流入小血管，再流入较大静脉，返回心脏和肺补充氧气。

AVM 患者的动脉和静脉之间缺少了这种由管径更细的血管和毛细血管所组成的支持网络。导致血液直接从动脉快速流入静脉，不会经过周围的组织。

风险因素

任何人都可能患有先天性脑 AVM，但以下因素可能增加罹患 AVM 的风险：

• 男性。脑 AVM 更常见于男性。
• 有家族史。在极少数情况下，曾有家族脑 AVM 的报告，但尚不清楚是有某种遗传因素，还是这些病例仅仅是巧合。也有可能是遗传了其他增加脑 AVM 风险的医疗状况，例如遗传性出血性毛细血管扩张症（HHT）。

并发症

脑 AVM 的并发症包括：

• 大脑中出血。AVM 会使受影响的动脉和静脉的内壁承受极大压力，导致它们变薄或变脆弱。这样可能导致 AVM 破裂和出血，血液进入大脑。

  每年脑 AVM 出血的风险约为 2% 至 3%。对于某些类型的 AVM 或者曾经出现过 AVM 破裂的患者，出血风险会更高。

  与 AVM 相关的一些出血会在不知不觉之间发生，因为它们不会造成严重的脑损伤或者体征或症状，但可能会发生危及生命的出血事件。

  脑 AVM 造成的卒中约占每年全部出血性卒中的 2%。它们通常也是导致儿童和青壮年脑出血的原因。

• 脑组织供氧减少。出现脑 AVM 时，血液会绕过毛细管网络，直接从动脉流到静脉中。血液会迅速流经发生变化的路径，因为更小的血管组成的通道无法减缓血液的流速。

  周围的脑组织很难从快速流动的血液中吸收氧气。供氧不足的脑组织会变得虚弱甚至彻底死亡。这样会导致类似于卒中的症状，例如说话困难、虚弱、麻木、视力减退或者身体严重摇摆。

• 血管变薄或变脆弱。AVM 会使变薄或变脆弱的血管壁承受极大压力。血管壁上可能会出现隆起（动脉瘤）并且变得很容易破裂。

• 脑损伤。身体可能会动员更多动脉为快速流动的脑 AVM 供血。这导致有些 AVM 变大并移位，或者压迫大脑的某些部分，进而导致保护液无法在大脑的半球附近自由流动。

  如果形成积液，则会将大脑组织上推，使其顶到颅骨上。

诊断

诊断脑 AVM 时，医务人员会询问相关症状并进行体格检查。

诊断脑 AVM 可能需要进行一种或多种检查。通常会由在脑和神经系统成像方面训练有素的放射科医生（神经放射科医生）进行影像学检查。

用于诊断脑 AVM 的检查包括：

• 脑血管造影。其也称为脑动脉造影，这是诊断脑 AVM 的最详细检查方法。脑血管造影可显示供血动脉和引流静脉的位置和特征，这对于治疗计划至关重要。

  检查过程中，医生会将一根细长导管从腹股沟或手腕的动脉插入，并在 X 线成像的辅助下，将其连接至脑部。然后，将造影剂注入脑血管，以在 X 线影像中显示血管。

• 电子计算机断层成像（CT）。CT 扫描使用一系列 X 线生成脑部横截面的详细图像。

  有时，在进行 CT（计算机断层成像）扫描时，医生会向患者手臂上的静脉注射一种造影剂。造影剂可以更详尽地显示 AVM 中的供血动脉及引流静脉。

• 磁共振成像（MRI）。MRI 使用强磁体和无线电波生成脑部的详细图像。

  MRI 比 CT 更敏感，可显示脑组织中与脑 AVM 相关的更细微变化。

  MRI 还能确定脑 AVM 的确切位置，以及任何相关的脑出血，这对于确定治疗方案至关重要。

  医生还可能通过注射造影剂来观察脑部血液循环（磁共振血管造影术）。

治疗

脑 AVM 有几种潜在的治疗方案。治疗的主要目标是预防出血，但也可能考虑控制癫痫发作或其他神经系统并发症的治疗。

哪种治疗方法最适合您的病情取决于您的年龄、健康状况以及脑 AVM 的大小和位置。

可使用药物治疗由 AVM 引起的症状，例如头痛或癫痫发作。

手术是脑 AVM 的最常见治疗方法。有三种手术方案：

• 手术切除（切除术）。如果脑 AVM 出血或位于容易触及的部位，可能会建议通过脑部手术切除 AVM。手术过程中，外科医生会暂时取下部分颅骨，以便触及 AVM。

  在高倍显微镜的帮助下，医生会用特殊夹子将 AVM 封住，小心将其从周围脑组织中取出。然后将颅骨复位，并缝合头皮上的切口。

  当切除 AVM 造成的出血或癫痫发作风险较小时，通常进行切除术。位于脑深部的 AVM 发生并发症的风险较高。在这些情况下，医务人员可能会建议采用其他治疗方法。

• 血管内栓塞术。在该手术中，医生会将一根导管从腿部或手腕的动脉插入，并借助 X 线成像将其穿过血管引至脑部。

  将导管置于脑 AVM 的一条供血动脉中。外科医生注入栓塞剂（如小颗粒、胶状物质、微线圈或其他材料），阻断动脉并减少流入 AVM 的血流。

  血管内栓塞术比传统手术创伤小。它可能单独进行，但常用于其他手术治疗之前，通过减小脑 AVM 的大小或减少出血可能，让这些手术更为安全。

  对于一些大的脑 AVM，血管内栓塞术通过将血液重新引导回脑组织以减少卒中类症状。

• 立体定向放射外科治疗（SRS）。这种疗法采用精准聚焦的辐射破坏 AVM。这不是字面意义上的手术，因为身体没有切口。

  相反，SRS 将许多高度定向的辐射束对准 AVM，破坏血管并造成疤痕。在治疗后 1 到 3 年内，结疤的 AVM 血管会缓慢凝结成块。

  这种疗法最适用于常规手术难以切除的小 AVM，也适用于那些没有造成致命出血的 AVM。

如果您症状较少或没有症状，或者如果您的 AVM 在难以治疗的脑部位，医务人员可能会决定通过定期检查监测您的病情。

未来的可能治疗方法

研究人员目前正研究如何更好地预测脑 AVM 患者出血风险的方法，以便更好地指导治疗决策。例如，高血压在 AVM 和与神经问题有关的遗传综合征中可能起一定作用。

影像学技术的创新（例如 3D 成像、脑束映射以及能显示脑区血流量的功能成像）也正在接受评估。此类技术可能有助于提高切除脑 AVM 以及保留周围血管手术中的精确性和安全性。

此外，随着栓塞治疗、放射手术和微创手术技术的不断改进，医生可以更容易地触及以前无法进行手术的脑 AVM，而切除手术也更加安全。

妥善处理与支持

您可以采取措施应对脑 AVM 确诊及恢复过程中可能出现的情绪。不妨尝试：

• 了解脑 AVM，从而对自己的治疗方案作出知情决策。向医务人员咨询脑 AVM 的大小和位置，以及这些情况对您治疗方案的影响。您对脑 AVM 了解得越全面，在做出治疗决定时可能会越自信。
• 接受自己的情绪。脑 AVM 的并发症（例如出血和卒中）可能引发情绪问题以及身体问题。要认识到出现这些情绪很常见。在面对这种诊断时，一些情绪和心境变化可能由损伤本身引起。
• 与朋友和家人保持密切联系。巩固亲密关系有助于您的恢复。朋友和家人可以提供您需要的实际支持，例如陪同您去医疗团队就诊和提供情感支持。
• 找人倾诉。找一个愿意听您诉说希望和恐惧的倾听者。这个倾听者可以是您的朋友或家人。来自于咨询师、医务社工、神职人员或者互助小组的关心和理解也可能有所帮助。

向医疗服务提供者咨询您所在地区的互助小组。您也可以上网查询、查阅电话簿、图书馆和全国性组织，例如美国卒中协会或动脉瘤与 AVM 基金会。

准备您的预约

脑 AVM 可能在发生出血后的紧急情况下被确诊。它还可能在其他症状提示要进行脑部扫描后被发现。

但有些时候，脑 AVM 可能在诊断或治疗无关的医疗状况时被发现。然后，您可能会被转诊给接受过大脑和神经系统疾病培训的专家（神经科医生或神经外科医生）。

由于就诊时通常有很多事情需要讨论，因此最好提前为就诊做好准备。以下提示可以帮您做好就诊准备，并了解医务人员可能会做什么。

您能做些什么

• 了解就诊前是否有任何注意事项。请务必在约诊时询问是否需要提前进行任何准备。
• 写下您目前的所有症状，包括看似与您本次约诊原因无关的任何症状。
• 列出您正在服用的所有药物、维生素或补充剂。
• 如果可能，请家人或朋友陪同就诊。有时很难记住就诊期间提供给您的所有信息。陪同的亲友可能会记得您忘记或遗漏的信息。
• 写下要咨询的问题。不要害怕提问，您在约诊期间想到的任何问题都可以提出。

您的就诊时间有限，因此提前准备问题清单有助于充分利用就诊时间。对于脑 AVM，可询问的一些基本问题包括：

• 还有其他哪些原因可能引起我的症状？
• 需要做哪些检查才能确诊？
• 我有哪些治疗选择，各有哪些利弊？
• 可能达到什么效果？
• 我可能要进行什么样的复诊？

医生可能做些什么

神经科医生可能会询问您出现的任何症状、要求进行体格检查并安排一些检测以确认诊断。

这些检查针对AVM的尺寸和位置收集信息，为您的治疗方案提供指导。神经科医生可能会询问：

• 您的症状是从什么时候开始的？
• 您的症状是持续存在还是偶尔出现？
• 您的症状有多严重？
• 有没有什么情况似乎会改善您的症状？
• 有没有什么因素似乎会加重您的症状？

在此期间您可以做什么

避免从事可能升高血压和对脑 AVM 造成压力的任何活动，如搬运重物或提拉重物。另外，还要避免服用任何血液稀释药物，如华法林（Jantoven）。