概述

吉兰 - 巴雷综合征是一种罕见的疾病，会导致身体免疫系统攻击神经。首先出现的症状通常是四肢无力和麻刺感。

这些感觉会迅速扩散，最终导致全身麻痹。最严重的吉兰 - 巴雷综合征属于医疗紧急事件。大多数吉兰 - 巴雷综合征患者必须住院接受治疗。

目前尚不清楚导致吉兰-巴雷综合征的确切原因。但是三分之二的患者报告在此前六周有感染症状。这些感染包括 COVID-19、呼吸道或胃肠道感染或寨卡病毒感染。

吉兰-巴雷综合征目前尚无已知的治愈方法，但有几种治疗方法可以缓解症状并缩短病期。尽管大多数吉兰-巴雷综合征患者可以完全康复，但一些严重情况可能会致命。虽然康复过程可能长达数年之久，但大多数患者能够在症状首次出现六个月后重新行走。部分患者可能会受到持久的影响，例如虚弱、麻木感或疲劳。

症状

吉兰 - 巴雷综合征最初的症状通常是起始于足部和腿部的麻刺无力感，之后蔓延到上身和手臂。有些人会发现最初出现症状的部位是手臂或面部。随着吉兰 - 巴雷综合征的发展，肌无力可能转变成瘫痪。

吉兰 - 巴雷综合征的体征和症状可能包括：

• 手指、脚趾、脚踝或手腕上出现针刺感
• 腿部无力蔓延到上半身
• 走路不稳或无法走路或爬楼梯
• 面部动作困难，包括说话、咀嚼或吞咽
• 复视或无法转动眼睛
• 剧烈疼痛，可能会感到疼痛、射痛或痉挛，夜间病情可能会加重
• 膀胱控制或排便困难
• 快速心率
• 低血压或高血压
• 呼吸困难

吉兰 - 巴雷综合征患者的虚弱感通常在症状出现后两周内达到顶峰。

类型

吉兰-巴雷综合征表现为多种形式。主要类型包括：

• 急性炎性脱髓鞘多神经病（AIDP），这是北美和欧洲最常见的形式。AIDP 最常见的体征是肌无力，始于下半身，并向上蔓延。
• 米勒费雪综合征（MFS），该病患者会出现始于眼睛的麻痹。MFS 还与步态不稳有关。MFS 在美国不常见，但在亚洲较常见。
• 急性运动性轴索神经病（AMAN）和急性运动感觉轴索神经病（AMSAN）在美国不常见，但 AMAN 和 AMSAN 在中国、日本和墨西哥较常见。

何时就诊

如果脚趾或手指出现轻微刺痛，但似乎没有扩散或恶化，请联系您的医生或医务人员。如果您出现下述任何严重的体征或症状，请立即就医：

• 始于脚部或脚趾的刺痛正在向上身转移
• 刺痛或虚弱迅速扩散
• 平躺时呼吸困难或气短
• 被口水呛噎

吉兰-巴雷综合征是一种严重病症，可能迅速恶化，因此需要立即住院治疗。越早开始适当的治疗，取得良好疗效的几率就越大。

病因

吉兰 - 巴雷综合征的确切病因尚不清楚。该病通常会在呼吸道或消化道感染后的数天或数周后出现。极少数情况下，刚刚做过手术或接种过疫苗可能诱发吉兰 - 巴雷综合征。据报告，有些病例在感染寨卡病毒之后出现了这种状况。感染 COVID-19 病毒后可能会出现吉兰 - 巴雷综合征。这也是强生或阿斯利康 COVID-19 疫苗接种者出现的一种罕见反应。

吉兰 - 巴雷综合征患者的免疫系统（通常只攻击入侵微生物的）开始攻击神经。AIDP 会导致神经的保护层（髓鞘）受损。这类破坏会阻止神经向大脑传送信号，导致虚弱、麻木感或瘫痪。

风险因素

吉兰-巴雷综合征可能累及所有年龄段的人群，但风险会随年龄的增长而增加。此外，该病在男性中比女性中更为常见。

吉兰-巴雷综合征可能由以下原因所导致：

• 最常见的是弯曲杆菌感染，这是一种常见于未煮熟家禽中的细菌
• 流行性感冒
• 巨细胞病毒
• EB 病毒
• 寨卡病毒
• 甲型、乙型、丙型和戊型肝炎
• HIV，导致 AIDS 的病毒
• 支原体肺炎
• 外科手术
• 创伤
• 霍奇金淋巴瘤
• 流感疫苗或儿童疫苗（罕见）
• COVID-19 病毒
• Johnson & Johnson 和 AstraZeneca 的 COVID-19 疫苗

并发症

吉兰 - 巴雷综合征会影响您的神经。由于神经控制着您的动作和身体机能，因此吉兰 - 巴雷综合征患者可能会出现：

• 呼吸困难。虚弱或瘫痪会扩散至控制呼吸的肌肉，这可能是致命的并发症。在住院治疗的第一周内，多达 22% 的吉兰-巴雷综合征患者需要机器临时帮助以进行呼吸。
• 残留麻木或其他感觉。大多数吉兰 - 巴雷综合征患者可以完全康复或仅有轻微的残留虚弱、麻木感或刺痛感。
• 心脏和血压问题。血压波动和心律不齐（心律失常）是吉兰 - 巴雷综合征的常见副作用。
• 疼痛。三分之一的吉兰 - 巴雷综合征患者会出现严重的神经痛，可通过药物缓解。
• 肠和膀胱功能问题。吉兰 - 巴雷综合征可能会导致肠功能缓慢和尿潴留。
• 血凝块。由于吉兰 - 巴雷综合征而行动不便的人有形成血凝块的风险。在您可以独立行走之前，建议您使用血液稀释剂和穿弹性袜。
• 压疮。不动也使您有患褥疮（压疮）的风险。经常调整姿势可能有助于避免此问题。
• 复发。少数吉兰-巴雷综合征患者会复发，甚至可能在症状结束数年后出现肌无力。

严重的吉兰 - 巴雷综合征的早期症状会大大增加发生严重长期并发症的风险。极少数情况下，呼吸窘迫综合征和心脏病发作等并发症可能会导致死亡。

诊断

吉兰 - 巴雷综合征在早期很难诊断。其体征和症状与其他神经系统疾病类似，而且可能因人而异。

医生可能会先了解病史并进行全面体格检查。

随后医生可能建议：

• 脊椎穿剌（腰椎穿刺）。从您的下背椎管吸取少量液体。检查液体是否有吉兰 - 巴雷综合征病例普遍会发生的变化。
• 肌电图。将细针状电极插入医生想要研究的肌肉部位。电极测量肌肉的神经活动。
• 神经传导研究。在神经上方皮肤表面绑上电极。小幅电击穿过神经，测量神经信号的速度。

治疗

吉兰 - 巴雷综合征尚无治愈方法。但是两种治疗方法可以加快康复速度并降低疾病的严重程度：

• 血浆置换（血浆单采）。部分血液的液体部分（血浆）被清除并与血细胞分离。然后，血细胞会被放回体内，体内产生更多的血浆，以弥补被清除的血浆。血浆单采可以通过消除血浆中某些抗体而起作用，这些抗体促成免疫系统对周围神经的攻击。
• 免疫球蛋白疗法。通过静脉注射含有献血者健康抗体的免疫球蛋白。高剂量的免疫球蛋白可以阻断可能导致吉兰 - 巴雷综合征的破坏性抗体。

这些治疗同样有效。混合用药或依次用这些药比单独使用任何一种方法都有效。

您也可能会为以下目的服用药物：

• 减轻疼痛，疼痛可能很严重
• 防止血栓，当您不动时可能形成血栓

吉兰 - 巴雷综合征患者在康复之前和康复期间需要物理帮助和疗法。为您提供的护理可能包括：

• 在您康复之前，照料者会移动您的手臂和腿部，以帮助保持肌肉灵活和强壮
• 康复期间的物理疗法可帮助您应对疲劳、恢复体力和进行适当的运动
• 使用适应性设备（例如轮椅或矫正器）进行培训，以使您具有活动能力和自我护理技能

恢复

尽管有些人可能需要数月甚至数年的时间才能恢复，但大多数吉兰-巴雷综合征患者的经历大致如下：

• 在出现初期体征和症状后，状况往往会在大约两周内逐渐加剧
• 症状在四周内达到稳定期
• 恢复期开始，通常会持续 6 到 12 个月，但有些人可能需要长达三年之久

在从吉兰-巴雷综合征康复的成人中：

• 约 80% 的患者可在确诊后六个月独立行走
• 约 60% 的患者在确诊一年后完全恢复运动能力
• 约 5% 到 10% 的患者恢复非常迟滞和不完全

儿童很少患吉兰-巴雷综合征，且恢复程度通常高于成人。

妥善处理与支持

诊断出吉兰 - 巴雷综合征从情感上来说让人很难接受。虽然多数人最终会完全康复，但是这种疾病通常让人很痛苦，需要住院治疗和数月的康复。您必须适应行动能力受限和疲劳感。

为了管理吉兰 - 巴雷综合征康复带来的压力，请考虑以下建议：

• 保持朋友和家人强大的支持体系
• 为了您自己或您的家人考虑，请联系互助组
• 与咨询师谈谈把您的感受和担忧

准备您的预约

您可能会被转诊给专门治疗大脑和神经系统疾病的医生（神经科医生）。

您能做些什么

• 写下您的症状，包括看似与本次预约就诊原因无关的症状。
• 列出您服用的所有药物、维生素和补充剂。
• 写下您的关键医疗信息，包括其他状况。
• 写下关键的个人信息，包括您生活中的任何近期变化或压力。
• 写下需要向医生咨询的问题。
• 请亲属或朋友陪同，以便帮您记住医生提供的信息。

要向医生咨询的问题

• 最可能导致我这些症状的原因是什么？
• 我需要做哪些检查？
• 我需要什么样的治疗？
• 您预计我的症状在治疗多久后会有好转？
• 您认为我能恢复到什么程度？
• 恢复需要多长时间？
• 我是否有患长期并发症的风险？

除了您准备咨询医生的问题外，在就诊期间，您可以随时询问其他问题。

医生可能做些什么

医生可能向您询问若干问题。准备好回答这些问题或许可以给您时间，详细讨论您更关注的任何问题。可能向您询问：

• 您有哪些症状？您有哪些身体部位受到了影响？
• 您第一次出现症状是在什么时候？它们是突然开始的还是逐渐发展的？
• 您的症状是否似乎扩散或加重？
• 如果您有无力感，它表现在身体的一侧还是两侧？
• 您出现过大小便控制问题吗？
• 您出现过视力、呼吸、咀嚼或吞咽问题吗？
• 您最近有没有得过传染病？
• 您最近有没有去过林区，有没有出过国？
• 您最近接受过任何医疗程序（如疫苗接种）吗？