概述

皮肤 T 细胞淋巴瘤 (CTCL) 是一种罕见的癌症，起源于名为 T 细胞（T 淋巴细胞）的一种白细胞。这类细胞通常会帮助身体免疫系统抵抗细菌。在皮肤 T 细胞淋巴瘤中，T 细胞出现异常，从而攻击皮肤。

皮肤 T 细胞淋巴瘤可能会引起皮疹样皮肤发红、皮肤轻微隆起或鳞状圆形斑块，有时还可能导致皮肤肿瘤。

皮肤 T 细胞淋巴瘤有几种类型，最常见的是蕈样真菌病。塞扎里综合征是一种不太常见的类型，会导致全身皮肤发红。某些类型的皮肤 T 细胞淋巴瘤（如蕈样真菌病）进展缓慢，而其他类型则更具侵袭性。

最佳治疗方案取决于皮肤 T 细胞淋巴瘤的类型。治疗方法包括使用护肤霜、光照治疗、放射疗法和全身用药，如化疗。

皮肤 T 细胞淋巴瘤和其他几种淋巴瘤统称为非霍奇金淋巴瘤。

症状

皮肤 T 细胞淋巴瘤的症状和体征包括：

• 可能凸起或呈鳞状、也可能发痒的圆形皮肤斑块
• 比周围皮肤颜色浅的皮肤斑块
• 皮肤上出现可能破裂的肿块
• 淋巴结肿大
• 脱发
• 手掌和脚掌皮肤偏厚
• 全身出现极度发痒的红疹样皮疹

病因

皮肤 T 细胞淋巴瘤的确切病因尚不清楚。

一般而言，癌症始于细胞自身 DNA 发生变化（突变）。细胞 DNA 包含控制细胞正常活动的指令。DNA 突变指导细胞迅速生长增殖，生成大量异常细胞。

在皮肤 T 细胞淋巴瘤中，这些突变导致产生过量可攻击皮肤的异常 T 细胞。T 细胞是免疫系统的组成部分，正常情况下它们帮助机体对抗病菌。医生尚不明确这些细胞攻击皮肤的原因。

诊断

用于诊断皮肤 T 细胞淋巴瘤的检查和医疗程序包括：

• 体格检查。医生将检查您的皮肤是否有斑块、鳞屑状区域或者坚实的隆起赘生物。将还检查是否有淋巴结或其他器官可能受累的迹象。
• 血液检测。全血细胞计数等血液检查可用于更好了解您的病情。有时在血液中发现癌细胞，尤其是患有塞扎里综合征时。

• 皮肤活检。通常需要切下一小块皮肤样本（皮肤活检）来诊断皮肤 T 细胞淋巴瘤。可能使用环形工具切除一块皮肤（钻取活组织检查）。对于较大的病变和肿瘤，可能用小刀进行活检（切除活组织检查）。

  在实验室中，专门负责分析血液和组织的医生（病理医生）将检查样本，来确定是否含有癌细胞。有时，需要多次皮肤活检来证实您的诊断。用于组织分析的先进化验可以揭示有关您癌症的线索，这将帮助医生了解您的预后和确定治疗方案。

• 影像学检查。如果担心癌细胞已经扩散到身体其他部位，医生可能建议进行影像学检查，例如计算机断层成像（CT）扫描和正电子发射断层成像（PET）扫描。

治疗

有多种治疗方案可供皮肤 T 细胞淋巴瘤患者选择。最适合您的疗法取决于您的具体情况，包括淋巴瘤的程度或分期。大多数患者会接受皮肤 T 细胞淋巴瘤的综合治疗。

治疗方案可能包括：

• 护肤霜和软膏。可以把乳霜、凝胶和软膏形式的药物敷在皮肤上。皮质类固醇可以帮助应对皮肤发红和发痒。化疗可应用于皮肤以攻击癌细胞。
• 光照治疗。光照治疗包括让皮肤接触多个波长的光，如紫外线 B 或紫外线 A。光照治疗时使用的机器各异，包括让身体大部分接触光照的展台。有时会在使用可使皮肤细胞对光更敏感的药物后再进行光照治疗（光动力疗法）。健康细胞可迅速再生，但癌细胞不会。
• 放射疗法。放射疗法是利用能量束杀死癌细胞。如果您某个部位患有皮肤 T 细胞淋巴瘤，建议接受 X 线标准放射疗法。对于癌症患病部位更多的人群，可采用靶向皮肤且不累及内脏的电子束进行放射治疗。电子束辐射疗法通常适用于所有皮肤。
• 药物。皮肤 T 细胞淋巴瘤的药物治疗包括控制免疫系统的疗法，如类固醇药物和干扰素。化疗药物可攻击快速生长的细胞，包括癌细胞。靶向治疗药物通过靶向癌细胞的特定弱点来攻击癌细胞。
• 将血细胞接触光。一种叫做体外光照疗法的操作包括利用药物使您的细胞对光更敏感。然后将您的血液经机器过滤，让血液接触紫外光，随后将血液回输至身体。
• 骨髓移植。骨髓移植，也称为干细胞移植，是一项用所匹配捐赠者的健康骨髓（同种异体骨髓移植）替换患病骨髓的手术。移植过程中，您会接受化疗药物来抑制患病骨髓恶化。随后将健康的供体细胞注入您体内，供体细胞在到达骨头后开始重建您的骨髓。

生活方式与家庭疗法

适当护理皮肤有助于缓解症状（如瘙痒）并降低感染风险。医生可能会为您提供特殊治疗，以缓解瘙痒并管理感染风险。

以下措施可能有所帮助：

• 使用温和的无香型肥皂。使用温和肥皂不会引起其他刺激，有助于缓解瘙痒。
• 为皮肤保湿。沐浴和洗浴后在皮肤上涂抹乳液有助于缓解瘙痒，为皮肤筑起保护屏障，防止细菌感染。
• 询问有关漂白浴的问题。询问医生经常漂白浴是否有助于降低感染风险。进行漂白浴时，将 1/2 杯（118 毫升）的家用漂白剂（而非浓缩型漂白剂）倒入加入温水的 40 加仑（151 升）浴缸中。度量标准为美国标准尺寸浴缸加满至溢流式排水口。每周浸泡两次或三次，每次最长 10 分钟。之后用清水冲洗并涂抹保湿剂。

妥善处理与支持

随着时间推移，您将会了解有助于您应对伴随癌症确诊而来的不确定性和忧虑的方法。在此之前，以下措施对您可能有帮助：

• 尽可能多了解淋巴瘤知识，以便做出有关治疗的决定。询问医生自己所患癌症的信息，包括检查结果、可选的治疗方案以及预后情况（如果您想知道）。您对癌症了解得越全面，越能自信地作出治疗决策。
• 与家人朋友保持亲密关系。与他人保持牢固的密切关系将有助于您应对癌症。家人朋友能够提供您切实需要的支持，例如帮您照顾家。在您因癌症而崩溃时，他们可以给您精神支持。

• 找人聊天。找到一个愿意听您诉说希望和恐惧的倾听者。这个人可以是您的朋友，也可以是您的家人。咨询师、医务社工、神职人员或癌症互助组的关心与理解，可能也会对您有所帮助。

  咨询医生您所在地区的互助组信息。其他信息来源包括国家癌症研究所和白血病与淋巴瘤协会。

准备您的预约

如果您对任何体征或症状感到担心，请先与初级保健医生约诊。

以下信息可以帮助您做好就诊准备。

您可以做些什么

约诊时，询问是否需要提前做准备，例如在某项检查前禁食。列出以下内容：

• 您的症状，包括任何似乎与您的约诊原因无关的症状
• 关键个人信息，包括重大压力、近期的生活变化和家族史
• 您服用的所有药物、维生素或其他补充剂及其剂量
• 需咨询医生的问题

尽量请家人或朋友陪同就诊，他们可以帮您记住医务人员告知的信息。

对于皮肤 T 细胞淋巴瘤，需向医生咨询的一些基本问题包括：

• 导致我出现症状的可能原因是什么？
• 除了最可能的原因之外，还有哪些可能引起我症状的其他原因？
• 我需要做哪些检查？
• 最佳治疗方案是什么？
• 除了您建议的主要方案外，还有哪些替代方案？
• 我还有一些其他健康状况。我怎样才能同时管理好疾病和其他健康问题？
• 我需要遵守哪些限制规定？
• 我应该去看专科医生吗？
• 有没有我可以参考的手册或其他印刷材料？您推荐哪些网站？

就诊期间，您可以随时询问其他问题。

医生可能做些什么

医生可能会问一些问题，例如：

• 您的症状是什么时候开始的？
• 症状是持续存在还是偶尔出现？
• 您的症状有多严重？
• 有没有什么因素似乎会令您的症状好转？
• 有没有什么因素似乎会令您的症状恶化？