概述

霍纳综合征是一种影响身体一侧面部和眼睛的状况。这是由大脑到头部和颈部的神经通路中断所致。

霍纳综合征的体征和症状通常包括面部受累侧瞳孔缩小、眼睑下垂和出汗减少。

霍纳综合征可能由其他医学问题引起，例如卒中、肿瘤或脊髓损伤。在某些情况下，无法找到根本病因。尚没有专门针对霍纳综合征的治疗方法，但针对根本病因的治疗或许能恢复神经功能。

霍纳综合征又称伯纳德-霍纳综合征或眼交感神经麻痹。

症状

霍纳综合征通常只累及单侧面部。常见的体征和症状包括：

• 瞳孔持续缩小（瞳孔缩小）
• 两只眼睛之间的瞳孔大小有明显差异（瞳孔不等大）
• 在昏暗的光线下，患侧瞳孔张开很小或延迟张开（扩张）
• 上眼睑下垂（上睑下垂）
• 下眼睑轻微升高，有时也称为反向的上睑下垂
• 患侧眼睛凹陷
• 患侧面部很少或不会出汗（无汗症）

这些体征和症状可能很细微（尤其是上睑下垂和无汗症），难以检测。

儿童

霍纳综合征患儿的其他体征和症状可能包括：

• 未满 1 岁婴儿的受累眼睛虹膜颜色较浅
• 面部受累侧的颜色变化，通常是因太热、身体劳累或情绪反应而出现

何时就诊

有多种因素（其中一些因素更严重）可导致霍纳综合征。获得及时、准确的诊断很重要。

如果突然出现与霍纳综合征相关的体征或症状或在创伤性损伤后出现或伴有其他体征或症状，请寻求急救护理，这些体征和症状包括：

• 视力受损
• 头晕
• 言语不清
• 行走困难
• 肌无力或不能控制肌肉
• 重度、突发性疼痛或颈部疼痛

病因

霍纳综合征由交感神经系统的某一通路受损引起。交感神经系统调节心率、瞳孔大小、出汗、血压和其他能够帮助您对环境变化做出快速反应的功能。

受霍纳综合征影响的神经通路分为三组神经细胞（神经元）。

一阶神经元

这条神经通路从大脑底部的下丘脑开始，穿过脑干，延伸到脊髓的上部。该区域出现问题可能会破坏与霍纳综合征相关的神经功能，其中包括：

• 卒中
• 肿瘤
• 导致神经元保护鞘（髓鞘）丧失的疾病
• 颈部创伤
• 脊柱囊肿（脊髓空洞症）

二阶神经元

这条神经通路从脊柱开始延伸，穿过胸部上部，进入颈部。与该区域内神经损伤相关的原因可能包括：

• 肺癌
• 髓鞘瘤（神经鞘瘤）
• 从心脏（主动脉）引出的主要血管受损
• 胸腔手术
• 创伤性损伤

三阶神经元

这条神经通路从颈部延伸，通向面部皮肤及虹膜和眼睑的肌肉。该区域的神经损伤可能与以下情况有关：

• 颈部一侧的颈动脉有损伤
• 颈部一侧的颈静脉有损伤
• 颅底附近有肿瘤或感染
• 偏头痛
• 丛集性头痛是一种导致周期性严重头痛的疾病

儿童

儿童患霍纳综合征的最常见原因包括：

• 分娩时颈部或肩部受伤
• 出生时主动脉缺损
• 激素和神经系统肿瘤（神经母细胞瘤）

未知原因

在某些情况下，霍纳综合征的病因无法确定。这类情况称为特发性霍纳综合征。

诊断

除了常规医学检查外，医生还可能进行其他检查以判断症状的性质并确定潜在病因。

确诊霍纳综合征的检查

医生可能根据您的病史以及症状进行评估，以便诊断您是否患有霍纳综合征。

眼科医生也可能在患者双眼中滴入具有散瞳或收瞳作用的眼药水，以帮助确诊。通过比较健康眼球与疑似患病眼球的反应，医生可确定疑似患病眼球的问题是否由神经损伤所引起。

测试以确定神经损伤的部位

症状的性质可能有助医生缩小霍纳综合征病因的搜索范围。您的医生还可能进行其他检查或安排您接受影像学检查，以确定病变或扰乱神经通路的异常。

您的医生可能开出一种眼药水，能让健康的眼睛明显扩张，而如果患有由三级神经元异常（颈部或上方某个位置受干扰）引起的霍纳综合征，受影响的眼睛几乎不会扩张。

您的医生可能会安排以下一项或多项影像学检查，以定位可能导致霍纳综合征的异常部位：

• 磁共振成像（MRI），一种使用无线电波和磁场生成详细图像的技术
• 磁共振血管造影术（MRA），用于评估血管
• 胸部 X 线检查
• 计算机断层成像（CT），一种专业的 X 线技术

治疗

尚且没有专门针对霍纳综合征的治疗方法。通常，当基础病得到有效治疗后，霍纳综合征就会消失。

准备您的预约

在大多数非紧急情况下，您通常先看家庭医生或（眼科医生）。您可能会被转诊给专门治疗神经系统疾病的医生（神经内科医生）或专门治疗神经疾病以及影响眼睛和视路的专家（神经眼科医生）。

您能做些什么

就诊前，请列出包含以下内容的清单：

• 您的症状，包括任何让您担忧的变化
• 关键个人信息，包括既往和近期疾病及损伤，以及生活中的任何压力
• 您使用的所有药物、维生素或其他补充剂以及剂量
• 要向医务人员咨询的问题

如果可能，请一名家人或朋友陪您就诊，帮助您记住就诊时医生所提供的信息。

要向医务人员咨询的基本问题包括：

• 可能导致我症状的病因是什么？
• 除最可能的原因外，还有哪些原因可能会引起我的症状？
• 我需要做哪些检查？
• 我的病症可能是暂时的还是长期的？
• 最佳治疗方案是什么？
• 我是否需要接受任何随访检查或评估？

如有可能，在就诊时请携带一些相对较新的影像（必须是在症状出现之前拍摄的影像）。这些影像有助于医生评估您患眼的目前状况。

医生可能会做什么

医生可能会记录您的症状并进行常规的医学检查。医生还可能会问一些问题，例如：

• 您是什么时候开始出现症状的？
• 症状是否随着时间的推移出现变化或恶化？
• 您是否有癌症史？
• 您最近是否经历过损伤或创伤？
• 您是否有过头部、颈部、肩部或手臂疼痛的经历？
• 您是否有偏头痛或丛集性头痛的病史？