概述

巨细胞动脉炎是指动脉内膜出现炎症。它通常会影响头部动脉，尤其是太阳穴位置的动脉。因此巨细胞动脉炎有时被称为颞动脉炎。

巨细胞动脉炎经常会引起头痛、头皮压痛、颚部疼痛和视力问题。如果不加以治疗，可能导致失明。

及时使用皮质类固醇药物治疗通常可以缓解巨细胞动脉炎的症状，并防止视力丧失。在开始治疗后的几天内，您可能就会感觉有所好转。即便接受治疗，复发的情况也很常见。

您需要定期预约医生做检测，并治疗服用皮质类固醇所引起的副作用。

症状

巨细胞动脉炎的最常见症状是头痛和压痛（通常很剧烈），疼痛部位通常在两侧太阳穴。头痛可能逐渐加重、时断时续，也可能暂时消退。

巨细胞动脉炎的一般体征和症状包括：

• 通常在太阳穴部位出现持续、严重的头痛；
• 头皮压痛；
• 咀嚼或张大嘴巴时颚部疼痛；
• 发热；
• 疲劳；
• 不明原因的体重减轻；
• 视力下降或复视，尤其是同时有颚部疼痛的人群；
• 单眼突然、永久性的视力丧失。

颈部、肩部或髋关节的疼痛和僵硬是风湿性多肌痛的常见症状。约 50% 的巨细胞动脉炎患者同时患有风湿性多肌痛。

何时就诊

如果您新出现持续性头痛或上述任何体征和症状，请立即就医。若您被诊断为巨细胞动脉炎，尽早接受治疗通常有助于防止视力下降。

病因

患有巨细胞动脉炎时，动脉内膜会发炎，同时会造成其肿胀。这种肿胀会您的血管变窄，会减少到达您身体组织的血流量，进而减少氧气和营养物质供给。

几乎所有的大或中型动脉都会受到影响，但肿胀最常发生在太阳穴的动脉。它们就在您的耳朵前面，一直延伸到您的头皮。

导致这些动脉发炎的原因尚不清楚，但被认为与免疫系统对动脉壁的异常攻击有关。某些基因和环境因素可能会增加您患该病的风险。

风险因素

增加巨细胞动脉炎风险的因素有数种，包括：

• 年龄。巨细胞动脉炎只会影响成人，很少发生于 50 岁以下的人群。这种疾病的大多数患者会在 70 至 80 岁出现体征和症状。
• 性别。女性患该病的几率约是男性的两倍。
• 种族和地区。巨细胞动脉炎最常发生于北欧人群或有斯堪的纳维亚血统的白人。
• 风湿性多肌痛。患风湿性多肌痛会增加患巨细胞动脉炎的风险。
• 家族病史。这种疾病有时会在家族中遗传。

并发症

巨细胞动脉炎可导致严重的并发症，包括：

• 失明。流向眼睛的血液减少会导致眼睛突然出现无痛的视力减退，通常发生于单眼，少数情况下发生于双眼。视力丧失通常为永久性。

• 主动脉瘤。动脉瘤是在脆弱的血管中形成的隆起，通常在通向胸部和腹部中央的大动脉（主动脉）中形成。主动脉瘤可能破裂，导致威及生命的内部出血。

  由于这种并发症可能在确诊巨细胞动脉炎多年后发生，因此医生可能通过每年进行的胸部 X 线检查或其他影像学检查（例如，超声波和 CT）检查您的主动脉。

• 卒中。这是一种少见的巨细胞动脉炎并发症。

诊断

由于巨细胞动脉炎的早期症状与其他常见疾病较为相似，所以这种疾病很难诊断。为此，医生会尝试排除可能导致这种问题的其他原因。

除了询问您的症状和病史外，医生可能还会进行全面的体格检查，并特别留意颞动脉。通常，这两条动脉中的一条或两条都会出现压痛、脉搏减弱以及索样感和索样外观。

医生可能还会建议您接受一些检测。

血液检测

以下检测可用于帮助诊断您的病情，并在治疗期间跟踪您的病情发展。

• 红细胞沉降率。通常简称为沉降率，此检测可测量红细胞沉降到血液试管底部的速度。红细胞快速沉降可能表示体内有炎症。
• C 反应蛋白（CRP）。此检测可测量体内有炎症时肝脏所产生的一种物质。

影像学检查

这些方法可以被用来诊断巨细胞动脉炎并监测您对治疗的反应。检查可能包括：

• 多普勒超声。这项检查使用声波来产生血液流经血管的图像。
• 磁共振血管造影术（MRA）。这项检查会结合使用磁共振成像和能够产生血管详细图像的造影剂。由于这项检查在管状机器中进行，所以如果呆在狭小的空间让您感到不适，请提前告知医生。
• 正电子发射计算机断层扫描（PET）。如果医生怀疑您的大动脉（例如主动脉）可能有巨细胞动脉炎，他或她可能会建议您进行正电子发射计算机断层扫描。这项检查使用的是含有微量放射性物质的静脉示踪剂溶液。正电子发射计算机断层扫描可以产生大血管的详细图像，并突出显示发炎区域。

活检

确诊巨细胞动脉炎的最佳方法是获取少量颞动脉样本（活检）。这条动脉靠近皮肤，正好从耳朵前面一直延伸到头皮。此程序可使用局部麻醉在门诊进行，通常不会带来什么不适或瘢痕。获得的样本会在实验室的显微镜下接受检查。

如果您患有巨细胞动脉炎，该动脉会经常出现炎症，包括被称为巨细胞的巨大细胞炎症，这种疾病也是由此而得名。巨细胞动脉炎患者的活检结果也存在呈阴性的可能。

如果检查结果不够明确，医生可能会建议在头部另一侧再做一次颞动脉活检。

治疗

巨细胞动脉炎的主要治疗方法包括高剂量的皮质类固醇药物，例如泼尼松。由于需要立即治疗以防止视力减退，医生甚至会在通过活检确认诊断结果之前就开始用药。

在开始治疗后的几天内，您可能就会感觉有所好转。如果您在开始接受皮质类固醇治疗之前已发生视力减退，则不太可能改善视力。但是，您未受影响的眼睛或许能够补偿某些视力变化。

您可能需要继续服药一两年或更久。在第一个月后，医生可能会开始逐渐降低剂量，直至达到控制炎症所需的皮质类固醇最低剂量为止。

在这个减量期中，有些症状可能会再次出现，尤其是头痛。许多人在这个时间点还可能会出现风湿性多肌痛的症状。此类发作通常可通过稍微增加皮质类固醇的剂量进行治疗。医生可能会建议使用名为甲氨蝶呤（Trexall）的免疫抑制药物。

皮质类固醇可能产生严重的副作用，例如骨质疏松症、高血压和肌无力。为了应对潜在的副作用，医生可能会监控您的骨密度，并可能会开一些钙或维生素 D 补充剂或其他药物，以帮助预防骨量丢失。

美国食品药品监督管理局最近批准了托珠单抗（Actemra）用于治疗巨细胞动脉炎。它通过皮下注射方式给药。副作用包括使患者更容易感染。目前还需开展更多研究。

生活方式与家庭疗法

如果巨细胞动脉炎在早期得到诊断和治疗，预后通常非常好。在开始皮质类固醇治疗后，您的症状会很快得到改善，视力也不会受到影响。

下面的建议可能有助于您控制病情并应对药物的副作用：

• 健康饮食。健康饮食有助于预防潜在问题，例如骨头变薄、高血压和糖尿病。饮食中增加新鲜水果和蔬菜、全谷类、瘦肉和鱼，同时限制盐、糖和酒精。

  一定要摄入足够的钙和维生素 D。专家建议 50 岁以上的女性和 70 岁以上的男性每天摄入 1,200 毫克（mg）钙和 800 国际单位（IU）维生素 D。请咨询医生，以了解适合您的剂量。

• 定期运动。经常进行有氧运动（如散步）有助于防止骨质流失、高血压和糖尿病。也有益于您的心脏和肺。此外，许多人还发现运动可以改善情绪并提升整体幸福感。

  如果您没有运动习惯，请慢慢开始并逐渐加强运动。您的医生可以帮助您制定运动计划。

• 进行检查。定期就医以检查治疗的副作用以及是否产生并发症。
• 咨询关于阿司匹林的问题。询问您的医生关于每天服用 75 到 150 毫克阿司匹林的问题。每天服用小剂量阿司匹林可能会降低失明和卒中的风险。

妥善处理与支持

学习关于巨细胞动脉炎及其治疗的所有知识，可以帮助您更好地控制自己的病情。您的医护团队可以回答您的问题，在线互助组也可以提供帮助。了解您服用的药物可能产生的副作用，并将所有健康变化报告给医生。

准备您的预约

您可能会先去看全科医生。如果您有视觉症状，可能会将您转诊至眼科专家（眼科医生）；如果您有头痛，可能会将您转诊至脑部和神经系统专家（神经科医生），或者转诊至关节、骨骼和肌肉疾病专家（风湿病学家）。

以下信息可以帮助您做好就诊准备。

您可以做些什么

约诊时，询问是否有需要提前准备的事项。对于诊断巨细胞动脉炎的一些检查，您可能需要在就诊前遵循特殊说明。

请列出以下内容：

• 您的症状，包括那些看似与您的约诊原因无关的症状，以及开始时间
• 关键个人信息，包括任何重大压力或近期生活变化
• 您正在服用的所有药物、维生素和其他补充剂，以及相应剂量
• 要问医生的问题

请一名朋友或家人陪您就诊，帮助您记住医生所提供的信息。

对于巨细胞动脉炎，可向医生咨询的一些问题包括：

• 主要是哪些原因引起我的症状？
• 其他可能的原因有哪些？
• 我需要做哪些检查？
• 我可以选择哪些治疗方案？
• 药物会有哪些副作用？
• 我需要服药多长时间，我的长期预后如何？
• 巨细胞动脉炎会复发吗？
• 我还有其他疾病。如何一起治疗这些疾病？
• 我是否需要改变饮食？我需要服用补充剂吗？
• 是否有我可以带走的手册或其他印刷材料？您建议哪些网站？

如果您还有其他问题，请随时提问。

医生可能做些什么

医生可能会问您一些问题，例如：

• 您的症状是持续存在还是偶尔出现？
• 您的症状有多严重？
• 有没有什么因素似乎会改善您的症状？
• 有没有什么因素似乎会加重您的症状？

在此期间您可以做什么

询问您的医生是否需服用止痛药，例如如对乙酰氨基酚（泰勒诺等）、布洛芬（艾德维尔、Motrin IB 等）或萘普生钠（萘普生），可能会有助于缓解头痛或压痛。