概述

软组织肉瘤是一种罕见癌症，源于身体软组织中的细胞生长物。软组织连接、支撑和围绕其他身体结构。软组织包括肌肉、脂肪、血管、神经、肌腱和关节内膜。

软组织肉瘤可能出现在身体任何部位。最常见于手臂、腿部和腹部。

软组织肉瘤有 50 多种类型。一些类型更易影响儿童。另一些则主要影响成人。这些癌症可能与其他多种生长物混淆，因此很难诊断。

软组织肉瘤通常采用手术治疗。其他治疗方法可能包括放射疗法和化疗。治疗方法取决于软组织肉瘤的大小、类型和位置，以及生长速度。

症状

软组织肉瘤最初可能不会引起任何症状。随着癌症组织的生长，它可能导致：

• 明显肿块或肿胀。
• 疼痛（如果生长压迫神经或肌肉）。

何时就诊

如果出现任何令人担忧的症状，请与您的医疗护理团队约诊。

病因

大多数软组织肉瘤的病因尚不明确。

结缔组织细胞的 DNA 发生变化时，就会产生软组织肉瘤。细胞的 DNA 含有指示细胞工作的指令，DNA 发生变化会使结缔组织细胞转变为癌细胞。此类变化指示癌细胞生长，并产生更多细胞。健康细胞死亡是其自然循环的一部分，但癌细胞会继续生长，因为它们没有停止的指令。

这些癌细胞会形成一个生长物，称为肿瘤。在一些类型的软组织肉瘤中，癌细胞留在一个位置。这些细胞持续产生更多细胞，致使肿瘤变大。在其他类型的软组织肉瘤中，癌细胞可能会离开原有位置并扩散至身体其他部位。

发生 DNA 变化的细胞类型决定了软组织肉瘤的类型。例如，血管肉瘤起源于血管内膜中的细胞，而脂肪肉瘤起源于脂肪细胞。

一些类型的软组织肉瘤包括：

• 血管肉瘤。
• 隆凸性皮肤纤维肉瘤。
• 上皮样肉瘤。
• 胃肠道间质瘤（GIST）。
• 卡波西肉瘤。
• 平滑肌肉瘤。
• 脂肪肉瘤。
• 恶性周围神经鞘瘤。
• 黏液纤维肉瘤。
• 横纹肌肉瘤。
• 孤立性纤维瘤。
• 滑膜肉瘤。
• 未分化多形性肉瘤。

风险因素

增加肉瘤患病风险的因素包括：

• 遗传综合征。软组织肉瘤的风险可能在家族中遗传。会增加肉瘤风险的遗传综合征包括：遗传性视网膜母细胞瘤、利 - 弗劳梅尼综合征、家族性腺瘤性息肉病、神经纤维瘤病、结节性硬化症和沃纳综合征。
• 化学物质接触。接触某些化学物质可能会增加患软组织肉瘤的风险。这些化学物质包括除草剂、砷和二恶英。
• 辐射暴露。针对其他癌症的放射疗法也会增加患软组织肉瘤的风险。

诊断

用于诊断软组织肉瘤的检查和程序包括影像学检查和采集细胞样本进行检测的程序。

影像学检查

影像学检查可生成人体内部的图像。这些图像可帮助显示软组织肉瘤的大小及位置。例如：

• X 线。
• CT 扫描。
• MRI 扫描。
• 正电子发射断层成像（PET）扫描。

取出组织样本进行检测

采集一些细胞进行检查的医疗程序称为活检。进行软组织肉瘤活检时需要留意避免对未来手术造成影响。因此，最好前往在此类癌症方面具有很多治疗经验的医疗中心寻求治疗。经验丰富的医疗护理团队将选择最合适的活检类型。

软组织肉瘤的活检类型包括：

• 空芯针穿刺活检。这种方法使用一根针从癌症区域采集组织样本。医生通常会尝试从多个癌症区域采样。
• 手术活检。在某些情况下，医生可能会建议您接受手术以采集较大的组织样本。

活检样本将送往实验室进行检测。专门分析血液和身体组织的医生（病理科医生）将检查细胞是否呈癌性。实验室进行的其他检测可提供有关癌细胞的更多详细信息，例如细胞类型。

治疗

软组织肉瘤治疗方案将取决于癌症的大小、类型和位置。

外科手术

手术是软组织肉瘤的常见治疗方法。手术期间，外科医生通常会切除癌变组织及其周围部分健康组织。

软组织肉瘤通常会影响手臂和腿部。过去，手术切除手臂或腿部的疗法很常见。如今，医务人员会尽可能使用其他方法。例如，可通过放疗和化疗缩小癌症，这样就可以只切除癌症组织而无需截肢。

放射疗法

放射疗法利用强大的能量束来杀死癌细胞。能量可能来自 X 线、质子和其他来源。在放射疗法中，您需要躺在治疗台上，同时有一台机器在您周围移动。机器将放射线引导到您身体上的特定点位。

放射疗法可在以下情况下进行：

• 术前。术前放疗可缩小肿瘤，使其更容易切除。
• 术中。术中放疗可使更高剂量的辐射直接传递到目标部位。这样可以保留目标部位周围的健康组织。
• 术后。手术后可使用放疗来杀死任何残留的癌细胞。

化疗

化疗使用强效药物杀死癌细胞。这些药物通常为静脉给药，但也有口服片剂。化疗对某些类型的软组织肉瘤尤为有效。例如，化疗常用于治疗横纹肌肉瘤。

靶向疗法

靶向治疗使用的药物可攻击癌细胞中的特定化学物质。通过阻断这些化学物质，靶向治疗可杀死癌细胞。医生可能会对癌细胞进行检测，以确定靶向治疗是否对您有帮助。这种治疗方法对某些类型的软组织肉瘤效果很好，比如胃肠道间质瘤（GIST）。

妥善处理与支持

确诊癌症可能令人崩溃。经过一段时间，您会逐渐找到方法，应对癌症带来的痛苦和不确定性。在此之前，您可能会发现以下措施有所帮助：

• 充分了解肉瘤知识，以对自己的治疗方案做出决定。向医疗护理团队询问您的软组织肉瘤情况。讨论您的治疗选择。如果愿意，询问预后情况。您了解得越全面，越能自信地作出治疗决策。
• 与朋友和家人保持密切联系。与他人保持牢固的密切关系有助您应对软组织肉瘤。朋友和家人可以提供支持，例如在您住院期间帮助您打理房屋。他们可以在您感觉不堪癌症压力时为您提供精神支持。
• 找人倾诉。找一个愿意听您诉说希望和恐惧的倾听者。这个人可以是您的朋友或家人。与咨询师、医务社工、神职人员或者癌症互助团体见面，可能也会对您有所帮助。

准备您的预约

如果出现任何令人担忧的症状，请与您的常规医生或其他医疗护理专业人员约诊。如果医生认为您可能有软组织肉瘤，可能会将您转诊给治疗癌症的医生（肿瘤科医生）。软组织肉瘤较为罕见，最好由在这方面具有丰富经验的医生治疗。通常可以在学术类或专科癌症中心找到这类富有经验的医生。

您可以做什么

• 写下您的症状。其中包括与您约诊的原因看似无关的任何症状。
• 列出您正在使用的所有药物、维生素或补充剂。
• 请家人或朋友陪同。有时可能难以记住就诊时提供给您的所有信息。陪同者可能会记住您遗漏或忘记的一些事项。
• 写下您需要向医生咨询的问题。

准备问题清单会有助于您充分利用约诊时间。请按照重要程度由高而低的顺序列出问题，以免时间不够。对于软组织肉瘤，需要咨询的一些基本问题包括：

• 我是否患有癌症？
• 是否还有其他原因可能引起我的症状？
• 我需要做哪些检查才能确诊？这些检查是否需要什么特殊准备？
• 我患的是哪种类型的肉瘤？
• 我处于哪个分期？
• 有哪些治疗方法可供选择，您推荐哪种治疗？
• 肿瘤可以切除吗？
• 治疗会产生哪些类型的副作用？
• 是否有可以参加的临床试验？
• 我还有其他健康状况。如何才能最好地同时管理这些状况？
• 我的预后情况如何？
• 有没有可以带走的手册或其他印刷材料？您推荐哪些网站？
• 对于我所患的癌症，我是否应去看其他专科医生？

医生可能做些什么

准备好回答关于您的症状和健康状况的一些基本问题。问题可能包括：

• 您第一次注意到您的症状是什么时候？
• 您感觉疼痛吗？
• 是否有任何因素似乎能令您的症状好转？
• 有没有什么因素似乎会加重您的症状？
• 您有没有任何癌症家族史？如果有，您知道癌症类型吗？