概述

肾母细胞瘤是一种主要影响儿童的罕见肾癌。它也被称为肾胚细胞瘤，是儿童中最常见的肾癌。肾母细胞瘤最常累及 3 至 4 岁的儿童。5 岁以后就不那么常见了，但仍可能见于年龄较大的儿童甚至成人。

肾母细胞瘤大多数情况下只出现在一侧肾脏，但有时也会同时在两个肾脏中发现。

肾母细胞瘤诊断和治疗方面多年来取得进展，极大地改善了该病患儿的预后。通过治疗，大多数肾母细胞瘤患儿有不错的预后。

症状

肾母细胞瘤的症状有很大不同。有些患儿看起来没有任何症状。但其他肾母细胞瘤患儿会有以下一种或多种症状：

• 能够摸到的腹部肿块。
• 腹部肿胀。
• 胃痛。

其他症状可能包括：

• 发热。
• 尿中带血。
• 红细胞水平低（贫血）。
• 高血压。

何时就诊

如果出现任何令您担忧的症状，请与您孩子的医务人员约诊。肾母细胞瘤很罕见，因此，症状很有可能是由其他原因导致，但是，无论您有任何疑虑，都应该得到相应检查。

病因

目前尚不清楚导致肾母细胞瘤的病因。

这种癌症出现于细胞的 DNA 发生变化时。细胞的 DNA 含有指示细胞工作的指令，DNA 的变化指示细胞快速生长和增殖。当健康细胞按照其自然生命周期正常死亡时，癌细胞会继续存活。而对于肾母细胞瘤，这些变化会在肾脏中产生额外的细胞，从而形成肿瘤。

极少数情况下，由父母遗传给孩子的 DNA 变化可能增加患肾母细胞瘤的风险。

风险因素

可能会增加患肾母细胞瘤风险的因素包括：

• 黑人。在北美和欧洲，黑人儿童患肾母细胞瘤的风险略高于其他种族的儿童。亚裔美国儿童似乎比其他种族儿童的风险低。
• 有肾母细胞瘤家族史。家族中有人患有肾母细胞瘤会增加患此病的风险。

肾母细胞瘤更常见于患有以下先天状况的儿童：

• 无虹膜症。无虹膜症患者眼睛的有色部分（即虹膜）仅部分形成或完全未形成。
• 偏侧肥大。偏侧肥大是指身体一侧或身体某一部分大于对侧。

肾母细胞瘤可能作为罕见综合征的一部分出现，这些罕见综合征包括：

• WAGR 综合征。该综合征包括肾母细胞瘤、无虹膜症、生殖器和泌尿系统问题以及智力障碍。
• 德尼–德拉什综合征。该综合征包括肾母细胞瘤、肾脏疾病和男性假两性畸形。患有男性假两性畸形的男孩，其生殖器不具备明显的男性特征。
• 贝–维综合征。这种综合征的患儿往往体型远大于一般儿童，被称为巨大儿。该综合征可能导致腹部器官在脐带底部突出、舌头大、内脏体积大和耳朵形状异常。

预防

肾母细胞瘤无法预防。

如果孩子有任何增加肾母细胞瘤风险的状况，医务人员可能会建议不时做肾脏超声波检查，以检查肾脏中的任何异常情况。虽然这种筛查无法预防肾母细胞瘤，但能够帮助及早发现疾病。

诊断

诊断肾母细胞瘤时，医务人员可能会采集家族史，并安排完成以下各项：

• 体格检查。医务人员将检查是否有肾母细胞瘤的潜在体征。
• 血液和尿液检查。这些实验室检查可以显示肾脏的运作情况。
• 影像学检查。这些呈现肾脏影像的检查可帮助确定儿童是否患有肾脏肿瘤。影像学检查可能包括超声波、CT 扫描或 MRI 和胸部 X 线检查。

癌症分期

确诊肾母细胞瘤后，医疗护理团队可能会建议进行其他检查，以确定癌症是否已经扩散。这称为癌症分期。胸部 X 线检查或胸部 CT 扫描和骨扫描可用于确定癌症是否已扩散到肾脏之外。

癌症分期有助于做出治疗决策。在美国，肾母细胞瘤的分期包括：

• 1 期仅在一个肾脏中发现癌细胞。可通过外科手术完全切除。
• 2 期癌症已扩散到肾脏以外，例如附近的脂肪或血管，但仍然可以通过手术完全切除。
• 3 期癌症已经扩散到肾脏附近的抗感染小器官（淋巴结），还可能已经扩散到腹部的其他部位。术前或术中，癌细胞有可能溢出，并进入腹部，或者手术可能无法完全切除所有癌症。
• 4 期癌症已扩散到肾脏以外的其他部位，例如肺部、肝脏、骨骼或大脑。
• 5 期两个肾脏中都发现了癌细胞。每个肾脏中的肿瘤各自分期。

治疗

肾母细胞瘤的治疗方法通常包括手术和化疗，有时还包括放射疗法。治疗方法取决于癌症的分期。由于这类癌症很少见，建议选择有相关治疗经验的儿童癌症中心。

外科手术

治疗肾母细胞瘤的第一步可能是通过手术切除整个或部分肾脏。手术还可用于确认诊断。可将手术期间切除的组织送往实验室，检查是否存在癌细胞以及肿瘤的癌症类型。

治疗肾母细胞瘤的手术可能包括：

• 切除部分肾脏。这项手术称为部分肾切除术，需要切除肿瘤和肿瘤周围的一小部分肾脏。如果癌变部位极小，或患儿只有一个功能正常的肾脏，可能会进行这项手术。
• 切除肾脏及周围组织。这项手术称为根治性肾切除术，需要同时切除附近的淋巴结、部分输尿管，有时还需要切除肾上腺。剩余肾脏可以承担两个肾脏的工作。
• 切除双肾的全部或部分。如果癌症累及两个肾脏，则需要通过手术从受累肾脏中尽可能多地切除癌变组织。有时，这意味着切除两个肾脏。接受该手术后，患儿将需要进行肾脏透析或肾移植。

化疗

化疗使用强效药物杀死体内的癌细胞。肾母细胞瘤的治疗通常包括通过静脉给药联合使用多种药物一起杀死癌细胞。

化疗的副作用取决于所使用的药物。常见的副作用包括恶心、呕吐、食欲不振、脱发和感染风险增加。向孩子的医护团队咨询治疗期间可能出现哪些副作用。询问治疗是否可能导致长期问题。

术前化疗可以缩小肿瘤，以便更容易切除肿瘤。术后化疗可以杀死体内残留的癌细胞。如果儿童患者的癌症处于晚期以至于无法通过手术完全切除，化疗也可能是一种可选方案。

对于双侧肾脏都有癌症的儿童，则会在手术前进行化疗。这也许能够增加挽救一侧肾脏的成功率。

放射疗法

一些儿童可能会进行放射疗法。放射疗法用高能能量束杀死癌细胞。能量可能来自 X 线、质子和其他来源。

进行放射疗法时，会将儿童置于检查台上。一台大型机器围绕孩子移动，将能量束对准癌症部位。可能的副作用包括恶心、腹泻、疲倦和类似于晒伤的皮肤刺激。

一些儿童在手术后会接受放射疗法，以杀死任何残留的癌细胞。它还可能用于控制已扩散到身体其他部位的癌症。询问放射疗法是否可能导致长期问题。

妥善处理与支持

以下建议可以帮助您指导您的家人完成癌症治疗。

住院时

如果您的孩子需要接受医疗诊治或住院：

• 前往诊室或专科门诊时带上孩子喜欢的玩具或书籍，确保孩子在等待就诊期间没有闲着。
• 如果可能，请在孩子接受检查或治疗时陪着孩子。用孩子知道的词汇描述即将接受的检查或治疗。
• 把游戏时间加入孩子的日程表中。大医院通常会设置一间游戏室供接受治疗的儿童使用。游戏室的工作人员通常接受过儿童发育、娱乐、心理学或社会工作方面的培训。对于必须呆在室内的孩子，儿童医疗辅导师或娱乐治疗师可能会上门服务。
• 请寻求专科门诊或医院工作人员的支持。寻找适合癌症患儿父母的组织。有过这些经历的父母能够提供支持、希望和良好的建议。向孩子的医护团队咨询有关当地互助小组的情况。

在家中

出院后：

• 出院后监控您孩子的能量水平。如果您的孩子感觉良好，可以温和地鼓励孩子定期参加活动。另外，孩子也需要适当休息，尤其是在化疗或放疗后。
• 每天记录孩子的体温、能量水平、睡眠状况、使用的药物及其副作用。将这些信息告知孩子的医务人员。
• 除非孩子的医务人员有其他建议，否则请安排正常的饮食计划。烹饪最喜欢的食物。化疗可能影响食欲。增加液体摄入。
• 鼓励口腔护理。漱口水可能对口腔溃疡或出血部位有帮助。使用润唇膏来缓解嘴唇干裂。最好能在开始治疗前给孩子做必要的牙齿医疗护理。安排孩子去看牙医前，请先与孩子的医务人员联系。
• 接种疫苗前，请先咨询医务人员。癌症治疗会影响免疫系统。
• 与其他孩子谈论这种疾病。告诉您的孩子，患癌的哥哥姐姐或者弟弟妹妹可能发生一些变化，比如脱发和精神不振。倾听孩子的担忧。

准备您的预约

如果您的孩子被诊断出患有肾母细胞瘤，孩子可能被转诊给专科医生，可能是治疗癌症的医生（肿瘤科医生）或专门做肾脏手术的外科医生（泌尿科医生）。

您能做些什么

就诊前准备：

• 列出您孩子正在服用的所有药物、维生素、草药、油类或其他补充剂，包括剂量。
• 请家人或朋友陪同就诊，以便帮您记住就诊期间医务人员提供的重要信息。
• 写下要向孩子的医务人员咨询的问题。

对于肾母细胞瘤，要咨询的一些问题包括：

• 我的孩子需要哪些检查？
• 我孩子的癌症处于哪个分期？
• 有哪些治疗方法可供选择，您推荐哪种治疗方法？
• 这些治疗会引起哪些类型的副作用？
• 我是否需要在治疗期间限制我孩子的活动或改变其饮食？
• 我孩子的未来情况如何？
• 癌症复发的可能性有多大？
• 有没有我可以带走的手册或其他印刷材料？您推荐哪些网站？

如果还有其他问题，请随时提出。

医生可能做些什么

您孩子的医务人员可能会问您一些问题，例如：

• 您什么时候注意到孩子的症状？
• 您是否有癌症家族史，包括儿童癌症史？
• 您的孩子是否伴有任何先天缺陷（特别是生殖器或尿路）的家族史？