概述

间质性肺疾病表示一大堆疾病，其中大多数疾病会引起肺组织形成进行性瘢痕。与间质性肺病相关的瘢痕最终会影响呼吸和向血流提供足够氧气的能力。

长期接触危险物质（如石棉）可引发间质性肺病。某些类型的自身免疫病（如类风湿关节炎）也可引发间质性肺病。但是，某些情况下的病因仍然未知。

一旦出现肺瘢痕，则瘢痕通常是不可逆的。药物可减缓间质性肺病的损伤，但许多人再也无法完全恢复肺部功能。部分间质性肺病患者可以选择肺移植。

症状

间质性肺病的主要体征和症状有：

• 休息时或因劳累而加重的气短
• 干咳

何时就诊

当症状出现时，不可逆的肺损伤已经时常发生。尽管如此，在出现呼吸问题的首次体征时就医至关重要。除间质性肺病以外的许多疾病都会影响您的肺部，早期准确的诊断对于正确的治疗非常重要。

病因

间质性肺病似乎是由肺部损伤引起的，这种损伤会引发异常的愈合反应。通常，您的身体会生成适量的组织来修复损伤。但在间质性肺病中，修复过程出现了偏差，气囊（肺泡）周围的组织会形成疤痕和增厚。这使得氧气更难进入您的血液。

间质性肺病可能由许多不同的因素引起，包括工作场所空气中的毒素、药物和某些类型的医学治疗。大多数情况下，病因不详。

职业及环境因素

长期暴露于大量毒素和污染物会对您的肺造成损害。其中可能包括：

• 矽尘
• 石棉样纤维
• 粮食粉尘
• 鸟粪和动物粪便
• 放疗
• 室内热水浴缸

一些接受放射疗法的肺癌或乳腺癌患者在最初治疗数月或数年后就会出现肺损伤的迹象。

药物

许多药物会损害肺部，特别是以下药物：

• 化疗药物。用于杀死癌细胞的药物，如甲氨蝶呤（Otrexup、Trexall 等）和环磷酰胺，也会损害肺组织。
• 心脏用药。一些用于治疗心律不齐的药物，如胺碘酮（Nexterone、Pacerone）或普萘洛尔（Inderal、Innopran）可能对肺组织造成伤害。
• 一些抗生素。呋喃妥因（Macrobid、Macrodantin 等）和乙胺丁醇 (Myambutol) 均可引起肺损伤。
• 抗炎药。某些抗炎药，如利妥昔单抗 (Rituxan) 或柳氮磺吡啶（Azulfidine、Azulfidine）可引起肺损伤。

医学疾病

自身免疫病也会导致肺损伤，比如：

• 类风湿关节炎
• 硬皮病
• 皮肌炎和多肌炎
• 混合性结缔组织病
• 干燥综合征
• 结节病

很多物质和疾病可能导致间质性肺病。即便如此，在很多情况下无法找到具体病因。病因不明的疾病被归为特发性间质性感染性肺炎，其中最常见和致命的是特发性肺纤维化。

风险因素

增加患间质性肺病风险的因素包括：

• 年龄。间质性肺病更常见于成人，但婴儿和儿童有时也会患这种疾病。
• 暴露于职业和环境毒素。如果您从事采矿、耕作或建筑工作，或者如果暴露于已知会损伤您肺部的污染物，则患上间质性肺病的风险会增加。
• 胃食管反流病。如果您患有无法控制的胃酸反流或消化不良，可能会增加患间质性肺病的风险。
• 抽烟。某些形式的间质性肺病更常见于有吸烟史的人群，主动吸烟可能使病情加重，尤其是伴有肺气肿时。
• 放疗和化疗。对胸部进行放射治疗或使用某些化疗药物会增加患肺病的风险。

并发症

间质性肺病可导致一系列危及生命的并发症，包括：

• 肺部高血压（肺高压）。不同于全身性高血压，这种疾病仅会影响肺部动脉。它在疤痕组织或低氧水平阻碍最小的血管，限制肺部的血液流动时产生。这转而增加了肺动脉内的压力。肺高压是一种渐进加重的严重疾病。
• 右心心力衰竭（肺源性心脏病）。当心脏右下腔（右心室）肌肉没有左心室发达时，必须比平时更用力地输送血液通过受阻的肺动脉，就会发生这种严重的情况。最终，右心室会因为额外的压力而衰竭。这通常是肺高压导致的。
• 呼吸衰竭。在慢性间质性肺病的末期，当严重的低血氧水平以及肺动脉和右心室的压力升高导致心力衰竭时，就会发生呼吸衰竭。

诊断

识别和确定间质性肺病的病因可能很困难。很多疾病都属于这一大类。此外，由于很多疾病的体征和症状都与间质性肺病相似，医生必须先排除这些疾病，才能作出明确诊断。

所以可能需要进行以下检测。

实验室检测

• 血液检测。某些血样可以检测自身免疫病或环境致炎症反应（例如由霉菌或禽类蛋白质引起的炎症）的蛋白质、抗体和其他标志物。

影像学检查

• 计算机断层 (CT) 扫描。影像学检查是诊断间质性肺病的关键，有时也是诊断的第一步。CT 扫描仪利用计算机合成从不同角度获取的 X 射线图像，以形成内部结构的横断面影像。高分辨率的 CT 扫描对确定间质性肺病引起的肺损伤程度方面尤其有用。这种扫描能显示纤维化细节，这样可能有助于缩小诊断范围并指引治疗决策。
• 超声心动图。超声心动图是指心脏的声波图，利用声波来显示心脏。它能够生成心脏结构的静止图像和显示心脏运作情况的视频。这种检查能够评估心脏右侧的压力大小。

肺功能检查

• 肺量计法和肺弥散量。在这项检查中，您通过一根连接在机器上的管子快速有力地呼气，以测量您的肺能容纳多少空气，以及您将空气从肺中排出的速度。它还可以测量氧气从肺部进入血流的难易程度。
• 血氧测定法。在这项简单的检查中，将一个小仪器夹在手指上，测量血液中的氧饱和度。这项检查可以在休息时或在活动时进行，以监测肺部疾病的病程和严重程度。

肺组织分析

通常，只有在实验室中检查少量肺组织（活检）才能明确诊断出肺纤维化。

组织样本可以通过以下方式获得：

• 支气管镜检查。在此手术中，医生用柔性小管（支气管镜）经口或鼻进入肺部采集非常小的组织样本，一般不会比针头大。支气管镜检查的风险通常较低（最常见的情况是支气管镜导致暂时性的咽喉疼痛和声音嘶哑），但组织样本有时太小，无法准确诊断。
• 支气管肺泡灌洗。在此手术中，医生通过支气管镜将大约一汤匙盐水注入部分肺，然后立即将其抽出。抽出的溶液中含有肺泡细胞。虽然支气管肺泡灌洗比其他手术取样的肺部面积更大，但它可能无法提供足够的信息来诊断肺纤维化。
• 手术活检。虽然此手术有更高的侵入性，并且可能引发并发症，但此手术常常是唯一能取得足够大的组织样本以进行准确诊断的方法。在全身麻醉下，医生会经肋骨之间的两个或三个小切口插入手术器械和微型摄像头。借助摄像头，医生可以在视频显示器上查看肺部，并从肺部取出组织样本。

治疗

间质性肺病中的肺瘢痕形成是不可逆的，治疗并不能保证有效地阻止这种疾病的最终进展。有些治疗方法可以暂时改善症状或者减缓这种疾病的发展。另一些方法则有助于提高生活质量。

因为很多不同类型的瘢痕形成都没有有效或得到证实的治疗方法，或许可以选择临床试验来接受实验性治疗。

药物

针对特定类型间质性肺病治疗方案的深入研究尚在进行之中。但基于当前可用的科学证据，医生可能会建议您使用：

• 皮质类固醇药物。许多被诊断为间质性肺病的患者最初都会使用皮质类固醇（泼尼松）进行治疗，有时还会联合使用其他抑制免疫系统的药物。这种联合使用可能会减缓甚至稳定疾病的进展，具体要取决于间质性肺病的病因。
• 减缓特发性肺纤维化进展的药物。吡非尼酮 (Esbriet) 和尼达尼布 (Ofev) 可能会减缓疾病进展的速度。与治疗有关的副作用可能很明显。请与医生讨论这些药物的利弊。
• 可减少胃酸的药物。胃食管反流病 (GERD) 会影响大多数特发性肺纤维化患者，并且可能会加重肺损伤。如果您有胃酸反流的症状，医生可能会开具降低胃酸的 GERD 疗法，包括 H-2 受体拮抗剂或质子泵抑制剂，例如兰索拉唑 (Prevacid 24HR)、奥美拉唑 (Prilosec OTC) 和泮托拉唑 (protonix)。

氧疗

吸氧并不能阻止肺损伤，但它能够：

• 使呼吸和运动更容易
• 预防或减少低血氧水平并发症
• 降低心脏右侧的血压
• 改善睡眠并提升幸福感

您最可能是在睡觉或运动时吸氧，虽然有些人一整天都在吸氧。

肺康复治疗

肺康复治疗的目的不仅是改善日常功能，而且要帮助间质性肺病患者过上充实、满意的生活。为此，肺康复治疗项目专注于：

• 体育运动，提高耐力
• 提高肺效率的呼吸技巧
• 情感支持
• 营养咨询

外科手术

肺移植可能是一些采用其他方法已经没有任何效果的严重间质性肺病患者的最后选择。

生活方式与家庭疗法

对于间质性肺病患者来说，积极参与治疗并尽可能保持健康至关重要。为此，请务必做到：

• 戒烟。如果您患有肺部疾病，戒烟就是最有利于自身健康的事情。向医生咨询戒烟方法，包括利用各种成熟的技术帮助戒烟的戒烟项目。由于二手烟也可能损害肺部，所以不要让别人在您周围吸烟。
• 健康饮食。由于肺部疾病患者在进食期间会感到不适并且呼吸时需要消耗更多能量，所以这可能会导致体重减轻。这些患者需要营养丰富并且含有充足热量的饮食。营养师可以为您提供更多的健康饮食指南。
• 接种疫苗。呼吸道感染可加重间质性肺疾病的症状。确保您已接种感染性肺炎疫苗且每年接种一次流感疫苗。

妥善处理与支持

患有慢性肺病会给情感和身体都带来困难。您的日常工作和活动可能都需要进行调整，有时可能需要进行彻底调整，因为呼吸问题恶化或医疗需要成为您生活的重中之重。恐惧、愤怒和悲伤的感觉很正常，因为您为失去原有的生活而悲伤，并担心您和您的家人接下来会发生什么。

与亲人和医生分享您的感受。公开交谈可以帮助您和您的亲人应对疾病所带来的情感方面的困难。此外，如果疾病恶化，清晰的沟通将帮助您和您的家人有效地计划您的需求。

您可能还需要考虑加入互助团体，以与患有类似疾病的病友们交流沟通。团体成员可以分享应对策略，交换有关新疗法的信息，或者只是在表达自己的感受时认真倾听。如果互助团体不适合您，则您可能希望与咨询师一对一交谈。

准备您的预约

您可能要先把您的症状告诉家庭医生。医生可能将您转诊至专门研究肺部疾病的医生。检测一般包括各种血检、胸部 CT 扫描和肺功能检查。

您可以做什么

在预约就诊前，您可能需要列出以下问题的答案：

• 您有哪些症状以及症状是什么时候开始？
• 您目前是否正在接受任何其他疾病的治疗？
• 过去五年，您服用过哪些药物和补充剂，包括非处方药或违禁药物？
• 您曾经从事过哪些职业（即使您只做过几个月）？
• 您的家人是否患有任何慢性肺病？
• 您是否接受过癌症的化疗或放疗？
• 您是否患有其他疾病，尤其是关节炎？

如果您的主诊医生在初步评估中让您进行了胸部 X 线检查，请在看胸腔科医生时携带该检查的结果。如果胸腔科医生能够比较过去的胸部 X 线检查结果与当前的 X 线检查结果，则将有助于其作出诊断。

对医生而言，实际的 X 线图像比报告本身更为重要。您可能还进行了胸部 CT 扫描，因为这些检查也在要求范围内。

医生可能做些什么

您的医生可能会问下列问题：

• 您的症状是持续存在还是似乎时有时无？
• 您近期是否新接触过以下事物：空调、加湿器、水塘、热水浴池或有水渍的墙面或地毯？
• 您家里或者您经常前去的其他人家中是否有霉菌或粉尘？
• 您是否有任何近亲或朋友被诊断出相关疾病？
• 您的工作或爱好是否会接触到鸟类？您的邻居是否饲养鸽子？
• 您曾经的工作是否会经常暴露于石棉、矽尘或粮食粉尘等毒素和污染物？
• 您是否有家族肺病史？
• 您现在或曾经是否吸烟？如果有，吸烟量是多少？如果没有，您是否长时间和其他会吸烟的人待在一起？
• 您是否有被诊断出或治疗过任何其他医疗状况？
• 您是否有胃灼热等胃食管反流病症状？