概述

雷卡佩氏病是一种儿童时期出现的疾病，主要发生在髋关节球部（股骨头）的血液供给暂时中断且骨头开始坏死时。

这种弱化的骨头会逐渐破裂并可能无法恢复其圆形。最终，髋关节球部的血液供给得以恢复并治愈。但是，如果球部在愈合后不再是圆形，则会引起疼痛和僵硬。骨死亡、骨折和再生的整个过程可能需要几年时间才能完成。

为了使髋关节球部尽可能地保持圆形，医生采用了多种治疗方法，使其贴近球窝关节部分。当碎裂的股骨头愈合时，该球窝关节充当一个模具。

症状

雷卡佩氏病的体征和症状包括：

• 跛行
• 髋关节、腹股沟、大腿或膝关节疼痛或僵硬
• 髋关节活动范围受限
• 活动时疼痛加剧，休息时缓解

雷卡佩氏病通常只累及一侧髋关节。有些孩子的两个髋关节都会受到影响，但通常不同时发生。

何时就诊

如果您的孩子开始跛行或说臀部、腹股沟或膝部疼痛，请与医生约诊。如果孩子发热或无法站立，请寻求紧急医学治疗。

病因

当髋关节的球形部分（股骨头）供血过少时，就会发生雷卡佩氏病。如果没有足够的血液，股骨头就会变得脆弱，容易骨折。股骨头血流暂时减少的原因仍不清楚。

风险因素

导致雷卡佩氏病的风险因素包括：

• 年龄。虽然雷卡佩氏病几乎可以影响任何年龄的儿童，但是此病最常见的发病年龄在 4 到 10 岁之间。
• 您孩子的性别。相较于女孩，雷卡佩氏病在男孩中略常见一些。
• 种族。相较于黑人儿童，白人儿童更容易患上这种疾病。
• 基因突变。对于少数人而言，雷卡佩氏病似乎与特定基因的突变有关，但还需要更多研究。

并发症

患有雷卡佩氏病的儿童在成年后患髋关节炎的风险更高，尤其是当髋关节以不正常的形状愈合时。如果愈合后的髋骨接合不当，关节可能过早磨损。

一般来说，6 岁后被诊断为患雷卡佩氏病的儿童在年龄较大时更容易出现髋关节问题。诊断时孩子越小，髋关节以正常的圆形愈合的几率就越大。

诊断

体检期间，医生可能会将孩子的腿移到不同的位置，以检查关节活动度，看看是否在任何位置会引起疼痛。

影像学检查

这些类型的检查对于诊断雷卡佩氏病至关重要，可能包括：

• X 线。最初的 X 线检查结果可能看起来很正常，因为在症状开始后的一到两个月，与雷卡佩氏病相关的变化才会在 X 线图像上变得明显。医生可能会建议您在一段时间内进行多次 X 线检查，以跟踪疾病的发展。
• MRI。该技术利用无线电波和强磁场来产生非常详细的人体内部骨骼和软组织图像。MRI 通常可以比 X 线更清晰地显示雷卡佩氏病引起的骨骼损伤，但并非总是必要。

治疗

雷卡佩氏病患者骨死亡、骨折和再生的完整过程可能需要数年。建议的治疗类型将取决于：

• 症状开始的年龄
• 疾病的阶段
• 髋关节损伤程度

随着雷卡佩氏病的进展，关节的球形部分（股骨头）会变得脆弱并碎裂。在愈合过程中，关节窝可作为模具，帮助碎裂的股骨头保持圆形。

为了使这一塑形过程发挥作用，股骨头必须紧贴关节窝。有时会利用一种特殊的腿部石膏使患腿伸开四至六周，以完成这一过程。

部分儿童需要进行手术，以帮助关节的球形部分紧贴关节窝。这项手术可能涉及在股骨或骨盆上制造楔形切口来给关节重新对位。

6 岁以下的儿童通常无需手术。在这一年龄段，髋关节窝本身的可塑性较强，球和窝通常无需手术即可继续很好地配合在一起。

其他治疗

有些儿童，特别是非常年幼的儿童，可能仅需接受保守治疗或观察。保守治疗可包括：

• 活动限制。禁止跑步、跳跃或其他可能加速髋关节损伤的高冲击力活动。
• 拐杖。在某些情况下，可能需要避免让您孩子受影响的髋关节负重。使用拐杖可以帮助保护关节。
• 物理疗法。随着髋关节变得僵硬，髋关节周围的肌肉和韧带可能会缩短。伸展运动有助于保持髋关节的灵活性。
• 消炎药。医生可能会推荐布洛芬（Advil、Motrin、IV 等）或萘普生钠（Aleve）来帮助减轻孩子的疼痛。

准备您的预约

您可能要先去看您孩子的医生。医生评估后，可能将您孩子转诊给专门治疗儿童骨病的医生（小儿骨科医生）。

您可以做什么

在就诊前，您可能需要列出以下问题的答案：

• 这些症状是什么时候开始的？
• 特定的腿部姿势或活动会使疼痛加剧吗？
• 有没有亲戚在小时候出现过类似的症状？
• 您的孩子还有其他医疗问题吗？
• 您的孩子经常服用哪些药物或补充剂？

医生可能做些什么

您的医生可能会询问下列问题：

• 孩子有哪些症状？
• 症状是否越来越严重？
• 这些症状时有时无吗？
• 您的孩子活跃吗？
• 您的孩子是否曾发生可能导致髋关节受损的意外或受伤？
• 如果孩子的症状包括疼痛，是哪个部位疼痛？
• 活动会使孩子的症状加重吗？
• 休息会缓解孩子的不适吗？