概述

结节病是一种疾病，其特点是在身体任何部位（最常见的是肺部和淋巴结）出现少量炎性细胞（肉芽肿）。但它也可能会累及眼睛、皮肤、心脏和其他器官。

结节病的病因尚不清楚，但专家认为，结节病是由人体免疫系统对未知物质产生反应而引起。一些研究表明，传染性病原体、化学物质、灰尘以及对人体自身蛋白质（自身蛋白质）的潜在异常反应可能是遗传易感人群形成肉芽肿的原因。

结节病尚无治愈方法，但大多数患者不经治疗或仅经少许治疗便能很好地控制病情。在某些病例中，结节病会自行消失。但结节病也可能会持续数年并可能导致器官损伤。

症状

结节病的体征和症状取决于受累器官。结节病有时会逐渐发展并产生症状，持续数年。而其他时候症状会突然出现，然后迅速消失。许多结节病患者没有症状，因此仅当因其他原因进行胸部 X 光检查时才可能发现该病。

全身症状

结节病起初可能出现下列体征和症状：

• 疲劳
• 淋巴结肿大
• 体重减轻
• 关节（如脚踝）疼痛和肿胀

肺部症状

结节病通常影响肺部，并可能引起肺部疾病，例如：

• 持续干咳
• 气短
• 哮鸣
• 胸部疼痛

皮肤症状

结节病可引起的皮肤问题包括：

• 红色皮疹或紫红色肿块，通常位于小腿前侧或脚踝，可能发热且有触痛感
• 鼻子、脸颊和耳朵上的毁容溃疡（病变）
• 肤色较深或较浅的皮肤区域
• 皮下生长物（结节），尤其是疤痕或文身周围

眼部症状

结节病会影响眼睛，但不会引起任何症状，因此定期检查眼睛十分重要。眼部出现的体征和症状可能包括：

• 视力模糊
• 眼睛疼痛
• 眼睛灼热、发痒或干涩
• 严重红肿
• 对光敏感

心脏症状

与心脏结节病相关的体征或症状可能包括：

• 胸部疼痛
• 气短（呼吸困难）
• 昏厥（晕厥）
• 疲劳
• 心跳不规则（心律不齐）
• 心跳加快或房颤（心悸）
• 体液过量引起的肿胀（水肿）

结节病也可能累及钙代谢、神经系统、肝脏和脾脏、肌肉、骨骼与关节、肾脏、淋巴结或任何其他器官。

何时就诊

如果您有结节病的体征或症状，请就诊。

病因

医生尚不清楚结节病的准确病因。受到遗传素质的影响，有些人更容易患上这种疾病，诱发因素包括细菌、病毒、灰尘或化学品。

诱发因素会导致免疫系统发生过激反应，免疫细胞开始以一种名叫肉芽肿炎症的形式聚集。肉芽肿会在器官中堆积，导致该器官的功能受到影响。

风险因素

虽然任何人都可能患上结节病，但是可能增加患病风险的因素包括：

• 年龄和性别。结节病可能出现在任何年龄，但是最常发病的年龄范围为 20 到 60 岁。女性患上这种疾病的可能性稍高。
• 人种。拥有非洲血统和北欧血统的人结节病发病率更高。对于非裔美国人，其他器官与肺部一起发病的可能性更高。
• 家族史。如果您有结节病家族史，则您患上这种疾病的可能性更高。

并发症

有时结节病会引起长期问题。

• 肺。未经治疗的肺结节病会导致肺部留下永久性疤痕（肺纤维化），造成呼吸困难，有时还会引起肺高压。
• 眼睛。炎症几乎可累及眼睛的任何部分，并可能对视网膜造成损害，最终可能导致失明。极少数情况下，结节病也会引起白内障和青光眼。
• 肾脏。结节病会干扰体内钙的代谢，可能引起肾结石和肾功能降低。极少数情况下，这种疾病也可能导致肾功能衰竭。
• 心脏。心脏结节病可导致心脏内出现肉芽肿，干扰心律、血流和正常的心脏功能。极少数情况下，这种疾病可能导致死亡。
• 神经系统。当脑部和脊髓形成肉芽肿时，少数结节病患者会出现与中枢神经系统相关的问题。例如，面部神经炎症可能导致面神经麻痹。

诊断

结节病可能很难诊断，因为该疾病在其早期阶段通常很少出现体征和症状。当症状确实发生时，它们可能酷似其他疾病。

医生可能从体格检查开始，并与您讨论您的症状。医生还会仔细检查您的心脏和肺，检查您的淋巴结是否肿胀，并检查是否有任何皮损。

诊断试验有助于排除其他疾病，并确定哪些身体系统可能受累于结节病。您的医生可能建议进行以下检查：

• 血液和尿液检查，以评估您的整体健康状况以及您的肾脏和肝脏功能
• 胸部 X 线检查，用来检查您的肺和心脏
• 胸部计算机断层 (CT) 扫描，以检查您的肺部
• 肺功能检查，用于测量肺容量和肺向血液中输送的氧气量
• 心电图（ECG 或 EKG），以检测心脏问题并监测心脏状态
• 眼科检查，以检查结节病可能引起的视力问题
• 如果结节病可能影响您的心脏或中枢神经系统，则进行正电子发射断层扫描 (PET) 或磁共振成像 (MRI)

必要时可增加其他检查。

活检

您的医生可能会要求从您认为受结节病影响的某个身体部位取一小部分组织样本（活检），以寻找此疾病常见的肉芽肿。例如，如果您有皮损，则可做皮肤活检，如果需要，可做肺和淋巴结活检。

治疗

结节病尚无治愈方法，但很多情况下，它会自己消失。如果您没有症状或只有轻微的症状，甚至不需要治疗。病情的严重程度将决定是否需要治疗以及需要何种治疗。

药物

如果症状严重或器官功能受到威胁，您很可能需要接受药物治疗。这些药物可能包括：

• 皮质类固醇。这些强效抗炎药通常是治疗结节病的首要治疗方法。在某些情况下，皮质类固醇可以直接用在患处，比如将药膏涂在皮损处或滴入眼睛。
• 抑制免疫系统的药物。甲氨蝶呤（Trexall）和硫唑嘌呤（Azasan、Imuran）等药物通过抑制免疫系统来减轻炎症。
• 羟氯喹。羟氯喹（Plaquenil）可能有助于治疗皮损和血钙水平升高。
• 肿瘤坏死因子-α（TNF-alpha）抑制剂。这些药物通常用于治疗类风湿关节炎的炎症。它们也有助于治疗其他治疗方法均无效的结节病。

其他药物可用于治疗特定症状或并发症。

其他治疗

根据您的症状或并发症，可能会建议其他治疗方法。例如，您可以通过物理疗法减少疲劳并提高肌肉强度，可以进行肺康复治疗以减轻呼吸道症状，或者植入心脏起搏器或除颤器来治疗心律不齐。

持续监测

根据您的症状和治疗方法，就医频率会有所不同。即使您不需要治疗，定期就医也很重要。

医生会监测您的症状，确定治疗效果，并检查并发症。监测可能包括根据您的情况进行定期检查。例如，您可能要定期做胸部 X 线检查、化验和尿检、心电图检查以及肺部、眼睛、皮肤和其他任何相关器官的检查。可能需要终身随访护理。

手术

如果结节病严重损害您的肺、心脏或肝脏，可以考虑进行器官移植。

生活方式与家庭疗法

除了治疗，以下这些自我保健小贴士也有所帮助：

• 按照处方服用药物。即使您开始感觉好转，也不要在未咨询医生的情况下擅自停药。遵守所有复诊和持续监测。如果您出现新的症状，请告知医生。
• 选择健康的生活方式。这些可能包括健康饮食、保持健康体重、管理压力和获得足够的睡眠。
• 经常参加体育活动。经常参加体育锻炼，可以改善情绪，增强肌肉，有助于减轻影响日常活动的疲劳。

妥善处理与支持

尽管结节病可能会自行消退，但某些人的生活却因该疾病而永远改变。如果您觉得难以应对，请考虑咨询心理咨询师。参加结节病互助团体可能有所帮助。

准备您的预约

因为结节病经常累及肺部，您可能会被转诊给肺病科医师（肺病专家）以负责您的治疗。请一名家人或朋友陪您就诊可以帮助您记住遗漏或忘记的事情。

您可以做什么

以下信息可帮助您做好就诊准备，并了解医生可能会做什么。

在您就诊之前，请列出以下内容：

• 您的症状，包括何时开始出现，以及这些症状如何随时间变化或加重
• 您正在服用的所有药物、维生素、中草药或补充剂，及其剂量
• 关键的医学信息，包括其他已确诊的医疗状况
• 要向医生咨询的问题

要向医生咨询的问题可能包括：

• 导致这些症状最可能的原因是什么？
• 我需要做哪些检查？这些检查是否需要什么特殊准备？
• 这种疾病可能会对我产生哪些影响？
• 可选的治疗方案有哪些，您推荐其中哪种方案？
• 是否有可用的有效药物？
• 我需要服药多长时间？
• 您推荐的药物会产生哪些副作用？
• 我还有其他健康状况。我们怎样才能同时管理好这些疾病？
• 我可以做些什么来帮助自己？
• 是否有我可以带走的手册或其他印刷资料？
• 若要了解更多详情，您会推荐哪些网站？

在就诊期间，您可以随时询问其他问题。

医生可能做些什么

准备好回答医生可能问到的问题：

• 您目前出现哪些症状？症状是从什么时候开始？
• 您是否了解过家人中曾有结节病患者？
• 您以前患过或现在患有哪些类型的医疗状况？
• 您服用什么药物或补充剂？
• 您是否曾经接触过有毒的环境，例如在生产或农耕工作中接触？

医生将根据您的回答、症状和需求提出其他问题。预测并列出问题有助充分利用就诊时间。