概述

原发性胆汁性胆管炎，以前称为原发性胆汁性肝硬化，是一种慢性疾病，患病时肝脏胆管被缓慢破坏。

胆汁是肝脏产生的一种液体。它有助于消化，能帮助您吸收某些维生素。它还能帮助身体清除胆固醇、毒素和老化的红细胞。慢性肝炎可导致胆管损伤、肝组织出现不可逆瘢痕（肝硬化）并最终导致肝衰竭。

虽然原发性胆汁性胆管炎对男性和女性都有影响，但它对女性的影响相对较大。该疾病是一种自身免疫性疾病，这意味着您身体的免疫系统错误地攻击了健康的细胞和组织。研究人员认为遗传和环境因素共同引发了这种疾病。该病通常进展缓慢。就目前而言，原发性胆汁性胆管炎尚无治愈方法，但药物可以减缓肝损伤，尤其是在及早开始治疗的情况下。

症状

超过半数的原发性胆汁性胆管炎患者在诊断时没有任何明显症状。在因其他原因（例如常规检查）进行血液检查时，可能会诊断出这种疾病。症状最终会在接下来的 5 到 20 年内出现。确诊时有症状的患者通常后果更为严重。

常见的早期症状包括：

• 疲劳
• 皮肤瘙痒

后期体征和症状可能包括：

• 眼睛干涩和口腔干燥
• 右上腹疼痛
• 脾脏肿胀（脾肿大）
• 骨骼、肌肉或关节（肌肉骨骼）疼痛
• 脚和脚踝肿胀（水肿）
• 肝衰竭导致腹部积水（腹水）
• 脂肪沉积（黄瘤）沉积在眼睛、眼睑或手掌、脚掌、肘部或膝盖的褶皱周围的皮肤上
• 皮肤和眼睛变黄（黄疸）
• 与日晒无关的皮肤变黑（色素沉着）
• 骨骼脆弱脆弱（骨质疏松症），可能导致骨折
• 高胆固醇
• 腹泻，可能包括大便油腻（脂肪泻）
• 甲状腺功能低下（甲状腺功能减退症）
• 体重减轻

病因

原发性胆汁性胆管炎的病因尚不明确。许多专家认为它是一种自身免疫性疾病，是由于免疫系统攻击自身细胞所致。研究人员认为，这种自身免疫反应可能是由环境和遗传因素引发的。

当一种名为 T 细胞的白细胞（T 淋巴细胞）开始聚集在肝脏中时，就会发生原发性胆汁性胆管炎。免疫细胞通常可以检测并帮助抵抗细菌和病毒等微生物。但在原发性胆汁性胆管炎中，免疫细胞会错误地破坏肝脏小胆管内膜的健康细胞。

最小的导管中的炎症会扩散并最终损害肝脏中的其他细胞。当细胞死亡时，它们将被可能导致肝硬化的疤痕组织（纤维化）所替代。肝硬化即肝脏组织出现瘢痕形成，会使您的肝脏难以正常工作。

风险因素

以下因素可能会增加原发性胆汁性胆管炎的风险：

• 性别。大多数原发性胆汁性胆管炎患者为女性。
• 年龄。这种疾病最常发生于 30 至 60 岁的人群中。
• 遗传因素。如果您有家庭成员患或曾患这种疾病，则您更可能患此病。
• 地理因素。尽管原发性胆汁性胆管炎会影响所有种族，但在北欧血统的人群中最为常见。

研究人员认为，遗传因素与某些环境因素相结合，会诱发原发性胆汁性胆管炎。这些环境因素可能包括：

• 感染，例如尿路感染
• 吸烟
• 有毒化学物质

并发症

随着肝损伤加剧，原发性胆汁性胆管炎会导致严重的健康问题，包括：

• 肝脏瘢痕形成（肝硬化）。肝硬化会使您的肝脏难以工作，并可能导致肝功能衰竭。它提示原发性胆汁性胆管炎处于晚期。原发性胆汁性胆管炎和肝硬化患者预后较差，发生其他并发症的风险较高。
• 静脉扩大（静脉曲张）。当流经门静脉的血流减慢或受阻时，血液可能会回流到其他静脉，通常是胃和食管中的静脉。血压升高可能会导致脆弱的静脉破裂出血。胃上部或食管出血是危及生命的紧急情况，需要立即进行医疗护理。
• 门静脉血压升高（门静脉高压症）。来自肠道、脾脏和胰腺的血流经由一根叫做门静脉的大血管进入肝脏。当肝硬化造成的疤痕组织阻碍肝脏的正常血流时，血液就会回流。这会导致静脉内压力增加。此外，由于血液不能正常流经肝脏，药物和其他毒素无法从血液中过滤出来。
• 脾脏肿大（脾肿大）。由于您的身体不再像往常那样将毒素从血液中过滤掉，您的脾脏可能因白细胞和血小板而肿胀。
• 胆结石和胆管结石。如果胆汁不能从胆管中流出，它可能硬化成结石，引起疼痛和感染。
• 肝癌。肝脏瘢痕形成（肝硬化）会增加您患肝癌的风险。如果您有肝脏瘢痕形成，则需要定期进行癌症筛查。
• 骨骼脆弱（骨质疏松症）。原发性胆汁性胆管炎患者骨骼脆弱无力、折断的风险更高。
• 维生素缺乏。胆汁缺乏会影响消化系统吸收脂肪和脂溶性维生素 A、D、E 和 K 的能力。因此，一些晚期原发性胆汁性胆管炎患者体内这些维生素的水平可能偏低。这些维生素缺乏可能导致多种健康问题，包括夜盲症和出血障碍。
• 高胆固醇（高脂血症）。多达 80% 的原发性胆汁性胆管炎患者同时患有高胆固醇。
• 精神功能下降（肝性脑病）。一些晚期原发性胆汁性胆管炎和肝硬化患者会出现人格改变以及记忆力和注意力问题。
• 患其他疾病的风险增加。原发性胆汁性胆管炎与代谢或免疫系统紊乱有关，包括甲状腺问题、限制型硬皮病（CREST 综合征）、类风湿关节炎以及干眼症和口干（干燥综合征）。

诊断

医生会询问您的健康史和家族健康史，并进行体格检查。

以下有创和无创检查可能会用于诊断原发性胆汁性胆管炎。

血液检测：

• 肝脏检测。这些血液检测可检测可能提示肝病和胆管损伤的酶水平。
• 抗体检测，检查自身免疫病的体征。可能会进行血液检测以检查抗线粒体抗体（AMA）。未患该疾病的人，即使有其他肝脏疾病，也基本上不会有这些物质。因此，AMA 检测阳性被认为是该疾病非常可靠的体征。然而，少数原发性胆汁性肝硬化患者没有 AMAs。
• 胆固醇检测。半数以上的原发性胆汁性胆管炎患者总胆固醇等血脂（脂质）水平极度升高。

可能不需要影像学检查。但是，它们可能会帮助医生确诊或排除有类似体征和症状的其他疾病。检查肝脏和胆管的影像学检查可能包括：

• 超声波。超声检查使用高频声波来生成体内结构的图像。
• 肝纤维化扫描。肝纤维化扫描使用一种类超声波探针检测肝脏的瘢痕形成。
• 磁共振胰胆管造影术（MRCP）。这种特殊的磁共振成像（MRI）检查可创建器官和胆管的详细图像。
• 磁共振弹性成像（MRE）。MRI 与声波相结合创建显示内部器官的视觉图（弹性图）。该检查用于检测肝脏硬化（纤维化），这可能是肝硬化的体征。

如果仍不能确诊，医生可能会进行肝脏进行活检。医生会用一根细针通过小切口取出少量肝脏组织样本。然后在实验室进行检测，以确诊或确定疾病的程度（分期）。

治疗

治疗疾病

原发性胆汁性胆管炎无法治愈，但可以使用药物来减缓疾病进展并预防并发症。治疗方案包括：

• 熊去氧胆酸（UDCA）。这种药物又称熊二醇（Actigall、Urso），最先获得普遍使用。它能促进通过肝脏的胆汁流动。UDCA 不能治愈原发性胆汁性胆管炎，但似乎可以改善肝功能并减少肝脏瘢痕形成。它对减少瘙痒和疲劳的作用较小。副作用可能包括体重增长、脱发和腹泻。
• 奥贝胆酸（Ocaliva）。2016 年，美国食品药品管理局批准此药物用于治疗原发性胆汁性胆管炎。研究表明，单独服用或与熊二醇一起服用 12 个月可以帮助改善肝功能并减缓肝脏纤维化。然而，由于它可能会加重瘙痒，因此其使用通常受限。
• 贝特类（Tricor）。研究人员不确定这种药物如何帮助缓解原发性胆汁性胆管炎症状。但是，当与 UDCA 一起服用时，它可以减轻某些人的肝脏炎症和瘙痒。需要开展更多的研究来确定其长期益处。
• 布地奈德。当与 UDCA 联合使用时，皮质类固醇布地奈德可能对原发性胆汁性胆管炎有潜在益处。然而，这种药物与晚期疾病患者的类固醇相关副作用有关。因此，在推荐使用布地奈德治疗此病症之前，还需要开展更多长期试验。
• 肝移植。当药物不再能控制原发性胆汁性胆管炎并且肝脏开始衰竭时，肝移植可以帮助延长寿命。肝移植是指用供体的健康肝脏替代患病的肝脏。对于原发性胆汁性胆管炎患者，肝移植具有非常好的长期预后。但是，有时几年后这种疾病也会在移植的肝脏中复发。

治疗症状

为了控制原发性胆汁性胆管炎的体征和症状并且让您能够感觉更舒适，医生可能会推荐相关治疗方案。

治疗疲劳

原发性胆汁性胆管炎会引起疲劳。但您的日常习惯、合理饮食和运动以及其他健康状况会影响您感觉疲劳的程度。通过检测排除甲状腺疾病也很重要，因为它在原发性胆汁性胆管炎患者中更常见。

治疗瘙痒

• 抗组胺类药物，例如苯海拉明、盐酸羟嗪和氯雷他定常用于缓解瘙痒。如果瘙痒造成失眠，这些药物可能有助睡眠。
• 消胆胺是一种必须与食物或液体混合使用的粉剂。
• 利福平是一种可消除瘙痒的抗生素。利福平的确切作用机理尚不清楚。研究者认为，利福平或可阻断大脑对血液中诱导瘙痒的化学物质作出反应。
• 舍曲林是一种选择性血清素再摄取抑制剂 (SSRI)，有助于减轻瘙痒的症状。
• 阿片类拮抗剂，例如含有纳洛酮和纳曲酮的药物，可能有助缓解与肝病有关的瘙痒。与利福平类似，这些药物似乎可作用于大脑，从而缓解瘙痒感。

用于缓解眼睛干涩和口腔干燥的治疗方法

人工泪液和唾液替代品包括处方类和非处方类，均有助于缓解眼睛干涩和口腔干燥问题。嚼口香糖或吮吸硬糖也有助于分泌更多唾液来缓解口干。

治疗并发症

原发性胆汁性胆管炎通常与某些并发症有关。医生可能会推荐：

• 维生素和矿物质补充剂。如果身体缺乏维生素或其他营养素，您可能需要服用维生素 A、D、E 和 K，以及钙、叶酸或铁补充剂。
• 降低胆固醇水平的药物。如果您血液中的胆固醇水平很高，医生可能会建议您服用他汀类药物。
• 治疗骨量丢失的药物。如果您的骨骼变弱或变薄（骨质疏松症），医生可能会给您开具药物或补充剂（如钙和维生素 D），以减少骨量丢失并提高骨密度。在一周的大部分日子里运动（如散步和使用较轻负重进行锻炼）有助于提高骨密度。
• 门静脉血压升高（门静脉高压症）的治疗。如果您有肝病引起的晚期瘢痕形成（纤维化或肝硬化），医生可能会对您进行门静脉高压症和静脉扩大的筛查和监测。腹腔积液（腹水）是门静脉高压症的常见副作用。对于轻度积液，医生可能只会建议您限制饮食中盐的摄入量。更严重的病例可能需要通过药物（利尿剂）或手术（穿刺术）排出液体。

生活方式与家庭疗法

如果您能控制好自己的总体健康状况，您可能会感觉更好一些。以下是一些可以改善原发性胆汁性胆管炎症状的方法，可能有助于预防某些并发症：

• 选择低钠食物。选择低钠食物或天然的无钠食物，因为钠会导致组织肿胀和腹腔积液（腹水）。
• 不吃牡蛎或其他生贝类。这类海鲜可能携带导致感染的细菌，对于肝病患者来说可能很危险。
• 每周多天坚持运动。运动可降低骨量丢失的风险。
• 避免饮酒。肝脏会分解您饮用的酒精，额外的压力可能导致肝脏损伤。通常，原发性胆汁性胆管炎患者应该避免饮酒。
• 开始服用新药品或膳食补充剂前，请先征求医生的意见。因为您的肝脏不能正常工作，所以您可能会对非处方药、处方药，以及一些膳食补充剂的影响更敏感，所以在服用任何新药物之前请咨询医生。

妥善处理与支持

患上无法治愈的慢性肝病可能令人沮丧。疲劳会严重影响到您的生活质量。每个人都会找到办法应对慢性疾病带来的压力。您也终归会找到适合自己的方式。一开始可以采用的方法如下：

• 了解您的状况。您对原发性胆汁性胆管炎了解得越多，您就越能积极参与自己的治疗。除了与医生交谈外，您还可以在当地图书馆和美国肝脏基金会等知名机构的网站上查找相关信息。
• 给自己留些时间。均衡饮食、运动并充分休息，有助于让您感觉更好。当您需要更多休息时，尽量提前安排时间。
• 寻求帮助。如果朋友或家人想帮忙，就接受他们的帮忙。原发性胆汁性胆管炎会让人精疲力尽，因此如果有人愿意为您购买日常用品、洗涤大量衣物或做晚餐，请欣然接受帮助。告诉提供帮助的人您需要什么。
• 寻求支持。良好的人际关系可以让您保持积极态度。如果朋友或家人很难了解您的疾病，您可以寻找能给您提供帮助的互助组。

准备您的预约

如果您出现令您自己担心的体征或症状，请约诊就医。如果经诊断您患有原发性胆汁性胆管炎，您可能会被转诊给消化系统疾病专科医生（胃肠科医生）或肝脏疾病专科医生（肝病科医生）。

由于就诊期间往往有很多事情需要讨论，因此最好提前做足准备。

您可以做什么

• 了解就诊前的全部限制规定。约诊时，请务必询问是否需要提前做好准备，例如限制饮食。
• 写下您目前的任何症状，包括看似与您的约诊原因无关的症状。
• 写下关键的个人信息，包括任何主要压力或近期的生活变化。
• 列出您正在服用的所有药物、维生素和补充剂。
• 请家人或朋友与您一同前往。有时很难记住就诊时提供给您的所有信息。陪同者可能会记住您遗漏或忘记的信息。
• 写下要向医生咨询的问题。

提前列出问题有助于充分利用就诊时间。对于原发性胆汁性胆管炎，要向医生咨询的一些基本问题包括：

• 最有可能引起这些症状的原因是什么？
• 我需要做哪些类型的检查才能确诊？这些检查需要特殊准备吗？
• 对肝脏的损伤有多严重？
• 您建议我采用什么治疗方法？
• 我是否需要进行肝移植？
• 治疗会有哪些类型的副作用？
• 还有其他治疗选择吗？
• 我需要改变饮食吗？
• 有没有我可以带走的手册或其他印刷材料？您推荐哪些网站？

除了您准备咨询医生的问题外，在就诊期间，您可以随时提出想到的其他问题。

医生可能做些什么

医生会询问一些问题。准备好回答这些问题，可以让您有更多的时间详细讨论您关心的问题。医生可能问：

• 您有什么症状？
• 您最开始留意到它们是什么时候？
• 症状是持续存在还是时有时无？
• 您的症状有多严重？
• 是否有任何因素会减轻或加重您的症状？
• 您家中是否有人被诊断出患有原发性胆汁性胆管炎？
• 您是否有慢性健康状况？
• 您是否有肝炎或其他肝病病史？
• 您家中是否有人患有肝病？
• 您的饮酒量是多少？
• 您正在服用哪些药物？
• 您是否服用草药或其他天然药物？